3 概述
鉅細胞動脈炎（GCA）又稱爲顳動脈炎、顱動脈炎或肉芽腫動脈炎，是一種不明原因的全身性血管炎。主要累及脈管系的頸動脈和中度大小的顱外動脈（顳淺動脈、脊柱動脈和眼動脈等）。在某些患者，主動脈及其分支也可受累。鉅細胞動脈炎（GCA）及其併發症可導致失明、卒中甚至死亡。鉅細胞動脈炎（GCA）的某些臨牀特徵、實驗室檢查和組織病理學檢查有助於和其他的血管性疾病相鑑別。發作時出現顳側偏頭痛或觸痛、顳動脈搏動減弱、短暫的或不可逆轉的失明、風溼性多肌痛，伴有血沉（ESR）增快和動脈壁內彈性層出現單核或多核巨細胞。
對鉅細胞動脈炎性鞏膜炎，首選糖皮質激素治療。鉅細胞動脈炎性鞏膜炎預後隨受侵血管不同而異。影響大血管者，特別有腦部症狀者，預後不良，失明者難以恢復。
9 流行病學
鉅細胞動脈炎（GCA）主要發生在歐洲和美國，有關發病率報道極不一致：在歐洲的斯堪的納維亞半島地區每10萬人中17人發病（50歲以上），而以色列每10萬人中僅有0.49人發病。儘管原因不詳，但已提示與種族和地理因素有關。鉅細胞動脈炎（GCA）一般發生在60歲以上的患者，年齡越大，發生率越高。女性發病率是男性的3倍，高加索人最常見。
10 鉅細胞動脈炎性鞏膜炎的病因
12 鉅細胞動脈炎性鞏膜炎的臨牀表現
12.1 眼部表現
眼部臨牀表現常在全身病變發作幾周後出現。失明是最常見的眼部症狀。早期報道失明的發生率高達35%～50%，隨着診斷和治療水平的提高，目前其發生率降至7%～8%。失明的出現是由於動脈性前部缺血性視神經病變（anterior ischemic optic neuropathy，AION）或視網膜中央動脈或其分支阻塞。當供應視神經和脈絡膜的2條主要睫狀後動脈阻塞時，可導致鉅細胞動脈炎（GCA）患者出現動脈性的AION，其特徵是單眼失明或一過性黑矇，有時雙眼交替出現，持續2～3min，極少持續5～30min。一過性黑矇是將要發生失明的最重要的先兆症狀。如未及時就診，40%～50%的患者可出現驟發性視力極度下降。常是雙側性，可同時發病或先後相繼發病。其他的眼部表現有色覺障礙、傳入性瞳孔障礙（Marcus Gunn瞳孔）和重度視盤水腫。眼底檢查動脈性AION表現爲蒼白性視盤水腫、睫狀動脈阻塞和棉絮樣滲出，有助於與非動脈性AION的鑑別。
複視也是鉅細胞動脈炎（GCA）持續存在的常見臨牀表現。複視可由第Ⅵ對腦神經麻痹引起，也可由第Ⅲ對腦神經病變所致。某些病例的眼球運動障礙是由於眼肌缺血產生，而不是神經病變引起。
由於鉅細胞動脈炎（GCA）累及大、中動脈及少量的眼組織，無典型的結膜、角膜、鞏膜、表層鞏膜、葡萄膜或視網膜的血管炎。有時睫狀前動脈和睫狀後長動脈的小血管可受累，也可產生鞏膜炎。
鉅細胞動脈炎（GCA）患者罕見鞏膜炎。但是，當年齡較大的鞏膜炎患者出現明顯的血沉（ESR）增快、複視、視力下降、AION、視網膜中央動脈及其分支阻塞時，應考慮有可能是鉅細胞動脈炎（GCA）。據報道鞏膜炎患者卒中溼性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）的發生率爲0.68%。鞏膜炎與全身疾病的活動有相關性。在Foster等統計的172例鞏膜炎中，1例有伴發PMR的鉅細胞動脈炎（GCA）。
12.2 非眼部表現
鉅細胞動脈炎（GCA）最常見的臨牀表現是約2/3的患者出現一側或雙側頭痛，也是疾病的初期或首發症狀。頭痛特徵爲跳動性或刺痛感，通常位於顳側或枕部，嚴重時可引起失眠。大多數患者還可以出現其他的顱部症狀如頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛。約半數患者可伴有全身症狀如乏力、發熱、食慾不振和體重下降等。這些症狀可以是鉅細胞動脈炎（GCA）的首發表現，由於具有非特異性，不能引起患者重視，直到出現特異性的頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛或嚴重的視力喪失時，纔去醫院就診。
雖然頸動脈和顱外動脈是鉅細胞動脈炎（GCA）最常受累的動脈，但主動脈及其在上肢和頸部的分支也可累及，從而產生心腦血管性疾病。出現上肢疼痛，頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈雜音，有時出現頸動脈和上肢動脈的搏動減弱或消失。偶爾出現冠狀動脈炎導致心絞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神經系統疾病，如周圍神經病變、偏癱、突發性聽力喪失、反應遲鈍、抑鬱、精神症狀和腦幹卒中等。
13 鉅細胞動脈炎性鞏膜炎的併發症
40%～60%的鉅細胞動脈炎（GCA）患者有風溼性多肌痛（PMR），表現爲頸、肩、臀部疼痛或僵硬。在大多數病例中，肩痛是首發症狀，其餘的是臀和頸部疼痛的發作。晨起時或靜止一段時間後出現的肌肉僵硬較多見。20%～40%的鉅細胞動脈炎（GCA）患者，風溼性多肌痛（PMR）爲首發症狀，而風溼性多肌痛（PMR）中15%的患者有鉅細胞動脈炎（GCA）。當風溼性多肌痛（PMR）出現血管炎的徵兆時，應立即進行紅細胞沉降率（ESR）檢查，若紅細胞沉降率（ESR）增快，需儘快給予大劑量口服糖皮質激素進行治療。
14 實驗室檢查
大多數患者紅細胞沉降率（ESR）增快，但尚有10%～15%的鉅細胞動脈炎（GCA）患者紅細胞沉降率（ESR）可以正常。同時可以出現其他急性反應物如C反應蛋白（CRP）、纖維蛋白原、觸球蛋白的升高。鉅細胞動脈炎（GCA）患者也可出現白細胞增高、貧血及血清鹼性磷酸酶（alkaline phosphatase，AKP）、穀草轉氨酶（glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT）和γ-谷胱甘肽轉移酶（γ-glutamyltransferase，γGT）的增高。還可以出現凝血酶原時原時間延長和外周血CD8+淋巴細胞減少。
15 輔助檢查
15.1 超聲波檢查
可以證實隱匿的鞏膜炎存在，尤其出現在後部鞏膜時。
15.2 顳淺動脈活檢
顳淺動脈活檢可以確診鉅細胞動脈炎性鞏膜炎。少數情況下行面動脈和枕動脈活檢。由於動脈受累可以是局部性的，因此，當懷疑某節段動脈有炎症時，應取此段動脈數釐米長範圍（通常1～5cm）的多點切片，進行認真的組織學檢查。病理診斷的依據是動脈壁出現伴有單核細胞的非肉芽腫性炎症或伴有上皮樣細胞的肉芽腫性炎症，有多核巨細胞浸潤，部分病例有郎格罕細胞。其中以多核巨細胞最具有特徵性，但病理學並不一定要發現巨細胞才能診斷本病。因爲受累動脈多呈節段性、跳躍式分佈，鉅細胞動脈炎（GCA）及紅細胞沉降率（ESR）增高的患者也會出現顳動脈活檢陰性的結果。如果臨牀高度懷疑鉅細胞動脈炎（GCA）而首次顳動脈活檢陰性，可以進行對側動脈活檢，以進一步明確診斷。活檢應在糖皮質激素治療的1周內進行。因爲未接受糖皮質激素治療的患者陽性率82%，而糖皮質激素治療1周時降至60%。
16 鉅細胞動脈炎性鞏膜炎的診斷
凡患者年齡超過60歲，有頭痛、一過性視力障礙甚至失明、風溼性多肌痛（PMR）、不能解釋的持續性發熱、貧血或ESR增快時應考慮鉅細胞動脈炎（GCA）的診斷。當患者出現眼部或鉅細胞動脈炎（GCA）的全身症狀及紅細胞沉降率（ESR）增快時，即使未做活檢，也應立即進行大劑量口服糖皮質激素治療。
17 鉅細胞動脈炎性鞏膜炎的治療
對鉅細胞動脈炎性鞏膜炎，首選糖皮質激素治療。建議用潑尼松40～60mg/d，晨起1次或分2～3次服用。如對首劑反應不理想，可按20～30mg/d增加劑量。通常如用某劑量後症狀消退及實驗室指標恢復正常，說明病情得到良好控制。應用糖皮質激素很少發生血管併發症。各個患者所需控制病情的劑量不一，需憑經驗判斷。治療效果不佳或爲減少激素用量，有時需並用環磷酰胺（CTX）。無證據表明糖皮質激素能改變病程。
18 預後
鉅細胞動脈炎性鞏膜炎預後隨受侵血管不同而異。影響大血管者，特別有腦部症狀者，預後不良，失明者難以恢復。