3 概述
虹膜黑色素瘤（iridic melanoma）是一類發生於虹膜基質內黑色素細胞的惡性黑色素性腫瘤。分爲侷限性和瀰漫性黑色素瘤兩類。多發生於虹膜水平面下方，發病年齡稍低於後部葡萄膜黑色素瘤。生長較快的可行腫瘤局部切除術。病變範圍不大，腫瘤未累及虹膜角膜角者則行節段性虹膜切除術；僅累及小梁網者，可行虹膜小梁切除術；睫狀體受累者，則行虹膜睫狀體切除術；瀰漫性或病變範圍超過5個點，或繼發青光眼視功能已喪失，則考慮行眼球摘除術。
9 流行病學
虹膜黑色素瘤少見，佔葡萄膜黑色素瘤的6%～9.5%。Reese報道271例葡萄膜黑色素瘤，原發於虹膜的23例。好發於白色人種。發病年齡較後葡萄膜黑色素瘤早10～20歲，平均爲42～47歲。無明顯性別差異，左右眼發病率相似，雙眼發病者極少。
11 發病機制
虹膜黑色素瘤屬於黑色素細胞生物學行爲的異常改變引起的，原發於虹膜黑色素細胞。隨瘤體增大，瘤細胞突破虹膜前界膜層向前房內生長，或突破虹膜色素上皮層，向虹膜後方生長。瘤細胞間質內含豐富血管，易引起自發性出血。上皮樣黑色素瘤細胞容易脫落到前房或侵入小梁網內，導致繼發性開角型青光眼。由於正常虹膜基質內的血管外膜較厚，因此瘤細胞不易侵入血管內而發生遠處轉移。這一點可能是虹膜黑色素瘤預後較好的重要因素之一。少數虹膜黑色素瘤可向後方蔓延，侵犯睫狀體。但此種情況應該與後部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相區別（表1）。
12 虹膜黑色素瘤的臨牀表現
分爲侷限性和瀰漫性黑色素瘤兩類，後者罕見。
12.1 侷限性虹膜黑色素瘤
侷限性虹膜黑色素瘤表現爲境界清楚、形狀不規則的黑色素性腫物，直徑一般＞3mm，厚度超過1mm。瘤體內色素分佈不均勻。
12.2 瀰漫性惡性黑色素瘤
瀰漫性惡性黑色素瘤表現爲病變區虹膜顏色逐漸變深，虹膜不均勻變厚，且併發無症狀性青光眼。瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴散性生長，也可爲多發性腫瘤結節的互相融合。此類黑色素瘤容易累及小梁網組織，導致繼發性青光眼。
一般多無症狀，多數是無意中發現虹膜顏色改變或虹膜上有黑點。部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發前葡萄膜炎或前房積血，繼發青光眼而出現眼紅、眼痛等症狀。虹膜黑色素瘤可發生於虹膜的任何部位，但好發於下方虹膜，其次爲顳側，鼻側和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充滿前房，與角膜內皮接觸。一般瘤體直徑超過3mm，厚度超過1mm。瘤體色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以無色素。病竈分爲局竈性和瀰漫性2種。前者邊界清晰，輕度隆起，表面光滑，其周圍有時可見細小的衛星病竈。後者爲虹膜廣泛增厚，呈皮革樣外觀。
14 檢查
14.1 病理學檢查
發現大多數虹膜惡性黑色素瘤爲梭形A或梭形B黑色素瘤細胞組成，有些瘤體內可雜有少量上皮樣黑色素瘤細胞（圖1）。單純由上皮樣黑色素瘤細胞組成的黑色素瘤很少發生於虹膜。瘤細胞早期僅在虹膜基質內生長。
14.2 裂隙燈顯微鏡檢查
裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察病變的表面，可見病變組織表面的血管、不均勻分佈的色素等。部分病例可見前房色素及細胞浮游，或沉積於虹膜角膜角，形成“黑色積膿”。腫瘤壞死可致前房積血。房角鏡檢查可瞭解虹膜角膜角是否受累。
14.3 超聲檢查
普通超聲檢查難以探查到虹膜腫物。UBM檢查可清晰地顯示虹膜病變，病變處虹膜形態改變,限局性增厚，呈梭形或半球形，邊界清晰，內回聲較均勻，與周圍組織間分界清晰。可瞭解睫狀體是否受累並可鑑別睫狀體黑色素瘤累及虹膜的情況（圖2）。
15 虹膜黑色素瘤的診斷
虹膜黑色素瘤的診斷主要靠病史和密切觀察。定期裂隙燈照相和UBM檢查尤爲重要。尤其是要鑑別睫狀體黑色素瘤累及虹膜，還是虹膜黑色素瘤波及睫狀體。如虹膜黑色素性腫物明顯地增長，瘤體表面粗糙，有新生血管者應警惕虹膜黑色素瘤。
16 鑑別診斷
16.1 虹膜痣
虹膜痣一般病變較小，扁平，定期觀察無明顯變化。
16.2 虹膜異色
虹膜異色僅爲虹膜表面侷限的色素沉着或脫失，UBM檢查無異常發現。
16.3 虹膜囊腫
對於位於虹膜前表面的囊腫，用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷，囊腫的前表面虹膜菲薄。而位於虹膜後、睫狀溝內的囊腫一般需要藉助UBM檢查進行診斷。虹膜囊腫的UBM表現爲虹膜形態異常變化，有異常隆起。虹膜囊腫外有一薄的囊壁而內爲無回聲區，邊界清晰與周圍組織能明確分辨，部分囊腫內呈“蜂窩狀”多囊壁分隔樣改變。UBM檢查同時可以對病變的大小，是否導致房角關閉,是否累及睫狀體等進行觀察（圖3）。
16.4 虹膜轉移癌
虹膜轉移癌表現爲虹膜實性佔位性病變，色素少或無色素，表面不光滑，可見新生血管，增長快。UBM檢查可見虹膜表面瀰漫性、實性隆起，與虹膜組織緊密接觸，病變內回聲均勻，形態不規則，可侵及房角結構。確定診斷靠找到原發病竈和病理組織學檢查（圖4）。
