1 概述
虹膜色素痣(nevus of iris)是虹膜淺基質層內異常的色素細胞的聚集,臨牀上比較常見。虹膜痣屬於一種錯構瘤性病變,是由具有良性細胞學形態的黑色素細胞組成的腫瘤性團塊。色素痣一般比較穩定,無明顯生長傾向。偶可發生惡性變。原因不明,多爲先天性。白種人比有色人種多見。神經纖維瘤病患者常伴有多個虹膜痣。虹膜色素痣一般不需治療,可定期觀察,最好定期進行裂隙燈照相。瀰漫性虹膜痣合併青光眼者需行手術治療。局竈性虹膜痣明顯增大者,可行虹膜節段性切除術。
4 別名
虹膜痣;pigmented nevus of iris
10 虹膜色素痣的臨牀表現
一般無症狀。下方虹膜,近瞳孔緣區域好發。臨牀上分爲2種類型:局竈性虹膜痣和瀰漫性虹膜痣。
10.1 局竈性虹膜痣
虹膜近瞳孔緣或中周部、周邊部、偶見房角處。大小不一,邊界清晰,輕度隆起,一般爲棕黑或深黑色,色素變異較大,典型的虹膜痣無血管。絕大多數虹膜痣穩定不發展,極少數可影響鄰近組織,近瞳孔緣虹膜痣可致瞳孔變形,瞳孔緣色素外翻,但並不表明虹膜痣惡變。
10.2 瀰漫性虹膜痣
較扁平,常累及整個或部分虹膜。有些是虹膜痣綜合徵(Cogan-Reese綜合徵)的一種臨牀表現。Cogan-Reese綜合徵與原發性虹膜萎縮,Chandler綜合徵同歸於虹膜角膜內皮綜合徵(iridocorneal endothelial syndrome,ICE綜合徵),臨牀表現爲單眼青光眼、角膜水腫、虹膜異色、虹膜基質粗糙外露、虹膜多發結節、瞳孔變形、瞳孔緣色素外翻、虹膜周邊前粘連等。其病理機制爲特發性角膜內皮增生伴有繼發性虹膜病變。
12 實驗室檢查
組織病理學表現:色素痣多位於虹膜淺基質層,可稍微向前房內隆起。大多數虹膜色素痣爲分化良好的小梭形痣細胞組成,或摻雜少許小圓形痣細胞,細胞內含有不同數量的黑色素顆粒(圖1)。此種形態的色素痣稱爲梭形細胞色素痣。少數虹膜色素痣體積較大,深黑色,其主要由大圓形黑色素細胞組成,胞質內含有豐富的黑色素顆粒,此類細胞組成的色素痣又稱爲黑色素細胞瘤或大細胞樣痣。梭形痣細胞之間通常黏附比較緊密,不易脫落。但大圓形黑色素細胞之間黏附疏鬆,易發生自發性壞死、脫落或累及虹膜角膜角組織,導致繼發性青光眼。
13 輔助檢查
超聲生物顯微鏡檢查:有助於與虹膜黑色素瘤相鑑別。虹膜痣UBM表現爲虹膜異常隆起,邊界清晰但不規則。內反射均勻,部分病例表面呈“臍樣”改變或稱爲“火山口”樣改變。病變後界欠清晰,可有輕度的聲衰減。(圖2)