6 概述
關節切開膝關節滑膜切除術用於血友病的滑膜切除。
血友病是一種X連鎖的遺傳性疾病,以凝血障礙及出血爲主要臨牀表現,根據血漿凝血因凝血因子缺乏的不同分爲甲、乙及丙三型,分別爲第Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ因子缺乏。臨牀主要表現爲關節和肌肉出血,反覆的關節出血可導致骨質破壞和關節功能喪失,甚至關節畸形。關節內出血越早,症狀越重,則預後越差。
對血友病病人進行滑膜切除可以減輕疼痛,減少出血發生次數,但並不能完全改變關節破壞的進程,滑膜切除後的關節X線片顯示大多數病情仍逐漸發展。
採用關節切開滑膜切除和關節鏡下滑膜切除都可以顯著地減少再出血的發生次數,但關節鏡下手術在關節動度改善,術後關節活動的恢復,住院時間及凝血因子補充量等方面均優於關節切開手術,關節鏡下手術併發症發生率亦較低。
肘關節是除膝關節外第二大好發部位,關節內反覆出血,隨即發生橈骨小頭肥大和橈肱關節和尺橈關節的退變,採用滑膜切除和橈骨小頭切除,可以減輕疼痛,雖然肘關節屈伸動度往往不能改善,但前臂旋轉功能常能得到改善。
踝關節的血友病性滑膜炎可以通過滑膜切除減少關節再出血的次數,增加踝關節的動度,減少對凝血因子的需求。對踝關節而言,關節切開的滑膜切除要優於關節鏡下滑膜切除,因爲在關節鏡下不容易切除踝關節後部的滑膜。
放射性滑膜切除(或稱滑膜固定術)具有併發症少,可以在門診施行的優點。通過關節內注射放射性核素可使滑膜表層收斂瘢痕化,減輕疼痛,減少出血和再發生率等作用,可以反覆注射。在滑膜肥大以前,早期使用32P可以使80%的病人增加關節動度,減少出血次數。使用放射性核素未見兒童骨骺早閉,但應注意穿刺針道壞死、關節血腫形成等併發症,短期效果良好,遠期複發率較高。
10 麻醉和體位
對較大兒童可採用連續硬膜外麻醉,適當使用鎮靜劑消除恐懼心理。對嬰幼兒使用基礎麻醉加局部麻醉即可。
病兒仰臥位,大腿上充氣止血帶但不驅血以免影響對滑膜等組織色澤形態的觀察。檢查髕上囊時伸膝位;檢查內側間室時屈膝30°外展小腿;檢查外側間室時患肢擺成“4”字位。也可使用大腿支架,小腿垂於牀端。