3 概述
肝臟血管瘤(hepatic hemangioma)是肝臟良性腫瘤中最多見的類型,其病因可能是肝血管的先天性發育異常。多次妊娠或使用孕激素期間的婦女發病率增高,提示孕激素可能與肝血管瘤的發生有某種聯繫。
肝臟血管瘤瘤體大者可壓迫周圍器官出現腹脹、腹痛、噁心嘔吐、食慾不振、肝區脹痛。肝臟血管瘤有破裂引起腹腔內大出血的可能。
由於肝臟血管瘤多無臨牀症狀,許多病人是在行B超等查體時發現的;如出現臨牀症狀,適當選用上述檢查方法,明確診斷應無困難。
肝臟血管瘤需與肝臟惡性腫瘤及其他良性腫瘤相鑑別。在肝臟惡性腫瘤方面主要與原發性肝癌,特別是小肝癌鑑別,原發性肝癌多合併肝硬化,病情進展快,病程短,AFP常陽性。肝轉移癌常有胃腸道腫瘤等原發病史,不難作出鑑別診斷。在肝臟良性腫瘤方面主要與先天性肝囊腫鑑別。先天性肝囊腫病程長,病竈多數爲多個,1/3~1/2伴有多囊腎,影像學檢查可進一步鑑別。
大多數肝臟血管瘤的患者在確診後無需特殊治療。女性患者應考慮停止使用口服避孕藥。對於較大或巨大血管瘤(6cm以上),有症狀者或病人思想負擔較重者,爲防止腫瘤破裂出血,可行擇期手術摘除腫瘤。對於不能耐受手術而又需要治療者,可先行肝動脈栓塞或肝動脈結紮術,待病情穩定後再擇期手術。放療在肝動脈栓塞或肝動脈結紮術的基礎上可能有助於使腫瘤萎縮機化。
對於不願或不宜手術治療者,也可嘗試中醫中藥治療,中醫臨牀上常將其分爲肝氣鬱結、痰溼留滯、肝脾兩虛等三型進行辨證施治,常能起到緩解症狀的作用。
8 流行病學
肝臟血管瘤在屍檢中發生率爲0.35%~2.0%,發病率爲0.4%~7.5%,隨着檢查技術的改進,肝臟血管瘤的檢出率逐漸升高。肝臟血管瘤可發生於任何年齡,但多數發現於成年人,女性較男性多見,男女之比約爲1∶5~1∶10。
10 發病機制
肝臟血管瘤的大小差異很大,小者僅數毫米,大者直徑可超過20cm。一般將直徑超過10cm者稱爲巨大血管瘤。約85%的肝血管瘤爲單發,位於肝右葉,且常靠近肝表面,呈膨脹性生長,多與周圍肝實質分界清楚。肉眼觀呈暗紅色或藍紫色,可呈不規則分葉狀;鏡下觀,病變中包含許多大小不等的薄壁靜脈腔,內襯單層上皮,腔隙之間有細的纖維隔。根據腫瘤中纖維化組織的多少可將其分爲4型:
1.肝海綿狀血管瘤:瘤體切面呈蜂窩狀,由大小不等的血竇組成,在大的病變中可見由於陳舊性出血或血栓形成後引起的中心纖維化區。此型最常見,臨牀上所說的肝血管瘤多指此型。
2.硬化性血管瘤:血管腔塌陷或閉合,纖維組織增多,瘤體質硬。
11 肝臟血管瘤的臨牀表現
肝臟血管瘤的臨牀表現與腫瘤的大小和部位密切相關,瘤體小者(<4cm)可無任何自覺症狀,多是在做B超或CT查體時發現的;瘤體大者(>4cm)可壓迫周圍器官出現腹脹、腹痛、噁心嘔吐、食慾不振、肝區脹痛等不適。巨大血管瘤在查體時可有右上腹部包塊、肝臟腫大等體徵,包塊表面光滑質地中等,邊界清楚,可有觸痛,隨呼吸上下移動。肝血管瘤有破裂引起腹腔內大出血的可能,但自發性破裂者極少,可能的誘因是經皮肝穿刺活檢或腹部外傷後出現。
14 輔助檢查
14.1 B超
常作爲肝臟血管瘤首選的檢查方法,表現爲邊界清楚的均勻高回聲的腫塊。大血管瘤可見網狀回聲不均,有時可見鈣化。
14.2 CT
典型的血管瘤的CT表現平掃爲密度均一邊界清楚的低密度腫塊;靜脈造影動態CT掃描顯示爲由周邊開始的密度增強,此後逐步向中心充盈,並且與周圍肝組織呈等密度。
14.3 MRI
檢測血管瘤的特異性可達92%~100%,血管瘤具有很高的T2信號,而T1強度則與周圍相等。
14.4 放射性核素血池掃描
用99mTc標記的紅細胞進行血池掃描,肝臟血管瘤表現爲早期的不充盈,隨後由周邊開始逐步充盈,填充期延長。此種檢查方法的敏感性可達90%,是一種高特異性無創傷的檢查。
14.5 肝動脈造影
對診斷肝臟血管瘤準確率高,能顯示1~2cm大小的血管瘤。表現爲早期造影劑充盈且持續染色,可有特徵性的“棉絮團”或“雪樹狀”樣表現。此方法爲創傷性檢查,臨牀不作爲首選。
14.6 活組織檢查
雖然細針穿刺抽吸細胞學檢查相對安全,但常得不出診斷性結論;若使用標準穿刺針,如Menghini或Trucut,則穿刺的危險性增大,且已有穿刺引起致死性出血的報道,因此活檢應儘量避免。
16 鑑別診斷
肝臟血管瘤需與肝臟惡性腫瘤及其他良性腫瘤相鑑別。在肝臟惡性腫瘤方面主要與原發性肝癌,特別是小肝癌鑑別,原發性肝癌多合併肝硬化,病情進展快,病程短,AFP常陽性。肝轉移癌常有胃腸道腫瘤等原發病史,不難作出鑑別診斷。在肝臟良性腫瘤方面主要與先天性肝囊腫鑑別。先天性肝囊腫病程長,病竈多數爲多個,1/3~1/2伴有多囊腎,影像學檢查可進一步鑑別。