7 概述
膽總管囊腫造口術用於膽總管囊腫手術治療。 膽總管囊腫，目前已統稱爲膽管擴張症，是兒童膽道系統多見的先天性畸形。擴張的膽管呈球形、梭形，可以累及肝總管，甚至肝內膽管。1723年Vater和Ezler首先描述了梭形膽管擴張症。1853年Douglas報道了第1例膽總管擴張症並推測本病爲先天性。此後直到1959年Alonso-Lej等報道了2例，同時收集了文獻報道的94例膽管擴張症病例並將其分爲3個類型，根據不同類型提出了不同的治療方案。從而爲進一步認識本病打下了基礎。此後O′Neill於1971年，Todani於1977年將本病進行了新的分型。
關於本病的病因認識，目前多數專家傾向於認爲胰膽合流異常是本病形成的重要原因。膽總管與胰管在進入十二指腸壁前提前匯合，由於缺乏Oddi括約肌的環繞，壓力高的胰液向壓力低的膽總管反流，反流的胰液在胰酶的作用下，使膽總管壁逐漸擴張形成膽管擴張症（圖12.16.2.1-0-1，12.16.2.1-0-2）。
另外，膽總管下端先天性狹窄或扭曲，膽總管壁發育缺欠，也可能是膽總管囊腫的誘因。
膽總管囊腫的壁厚約0.2～0.6cm，質地堅硬，由緻密結締組織構成。內層無上皮細胞，多伴有炎症改變，嚴重時有膿性滲出物覆蓋。有時膽管壁有膽色素結石附着。由於囊腫的墜積作用，擴張遠端的膽管可以發生扭曲，加之本身的狹窄和退變，有時在術中甚難找尋。囊腫近端的膽囊管、膽囊被動性擴張。肝總管及肝內膽管有時也可發生不同程度的擴張。肝臟有膽汁淤積，嚴重時可發生膽汁性肝硬化，少數病例可發生癌變（圖12.16.2.1-0-3，12.16.2.1-0-4）。
膽總管擴張的類型可分爲以下3型：①肝外型：囊腫侷限於膽總管或肝管，又可詳細分爲膽總管囊性擴張型、膽總管憩室型，膽總管口囊性脫垂型以及膽總管、肝總管囊性擴張型等，佔膽總管囊腫中的絕大多數。②混合型：膽總管囊性擴張合併肝內膽管單個或多個囊性擴張。③肝內型：此型已不屬於膽總管囊腫，但其病因可能與膽總管囊腫相似（圖12.16.2.1-0-5，12.16.2.1-0-6）。
8 適應症
膽總管囊腫造口術適用於：
3.病兒已進行內引流手術，術後合併囊腫內感染，持續高熱，應用抗生素不能控制感染時，應及時行外引流術。施行外引流手術術後損失的膽汁較多，容易引起電解質紊亂，故一旦條件成熟，應儘快實施二次手術行囊腫切除，肝管空腸吻合術。
12 手術步驟
1.切口 右側上腹部腹直肌切口或肋緣下斜切口（圖12.16.2.1-1）。
2.切開腹壁各層，顯露囊腫，用生理鹽水紗布墊圍繞囊腫，保護遊離腹腔，防止切開囊腫時膽汁污染腹腔。
4.在穿刺點周圍以2-0絲線做荷包縫合，離開內層荷包縫線1cm處再做第2個荷包縫合，然後在內層荷包線中央以尖刀切開囊壁一個小孔，放入20～24號的蘑菇頭狀乳膠管，收緊內層荷包線，再收緊外層荷包縫線，使囊腫切開處充分內翻（圖12.16.2.1-2）。
5.在關腹前將造口周圍的囊壁與造口穿出腹壁處的壁層腹膜固定數針，以防膽汁漏入腹腔。逐層縫合腹壁，妥善固定導管，防止扭曲及脫出。