Kartagener 綜合徵

疾病 呼吸內科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

Kartagener zōng hé zhēng

2 註解

4 疾病分類

呼吸內科

5 疾病概述

Kanagener 綜合徵(Kartagener’s syndrome)又稱支氣管擴張-鼻旁竇炎-內臟轉位綜合徵,1902 年Stewat 首先報道。本病不屬於遺傳病。多在15 歲前發病,自幼開始反覆咳嗽,咳膿痰帶血絲或咯血,並有發熱呼吸困難、發紺等,肺部聞及溼囉音

6 疾病描述

Kanagener 綜合徵(Kartagener’s syndrome)又稱支氣管擴張-鼻旁竇炎-內臟轉位綜合徵,1902 年Stewat 首先報道。

7 症狀體徵

多在15 歲前發病,自幼開始反覆咳嗽,咳膿痰帶血絲或咯血,並有發熱呼吸困難、發紺等,肺部聞及溼囉音患者慢性鼻炎副鼻竇炎鼻息肉,偶有眼結膜變病。全內臟轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損心室間隔缺損腦積水脣裂聾啞等。

8 疾病病因

病因可能爲隱性或顯性遺傳,亦有人認爲本病不屬於遺傳病。

9 病理生理

內臟轉位可能爲本病主導性的病理變化,其他各種變化隨之發展。由於黏液纖毛運輸功能障礙,分泌物和細菌瀦留,導致長期的慢性感染,形成了支氣管擴張副鼻竇炎病理學基礎。

10 診斷檢查

診斷:根據臨牀表現、輔助檢查,即可診斷。

實驗室檢查鼻竇炎和呼吸道反覆感染末梢血白細胞可升高。

其他輔助檢查:普通透視檢查支氣管造影胸部X 線檢查可見肺紋理增多,心臟轉位。支氣管造影可顯示支氣管擴張,多見於兩肺下葉。

11 鑑別診斷

應與鼻竇炎上呼吸道感染支氣管擴張相鑑別。

12 治療方案

無特殊療法。主要針對鼻竇炎或呼吸道感染應用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張,頻繁咯血感染,且侷限於一側肺者,可考慮手術治療。有其他畸形者可考慮行外科手術。

13 併發症

患者慢性鼻炎副鼻竇炎鼻息肉,偶有眼結膜變病。全內臟轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損心室間隔缺損腦積水脣裂聾啞等。

14 預後及預防

預後:患有嚴重的併發症如心室間隔缺損腦積水預後不良。

預防:主要預防感冒,增強體質,提高抗病能力。

15 流行病學

1902 年Stewat 首先報道,亦有人認爲本病不屬於遺傳病。

治療Kartagener 綜合徵的穴位

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