1 概述
脊髓前動脈綜合徵(anterior spinal arteria syndrome)又稱Beck綜合徵、Davison綜合徵、脊髓前動脈閉塞綜合徵等。本病徵臨牀特點爲脊髓前動脈分佈區域受累,引起肢體癱瘓、痛覺、溫覺障礙、直腸膀胱括約肌障礙。
脊髓前動脈血栓形成,在年輕患者多與感染有關,病毒和細菌毒素引起管壁損害,進一步引起血栓。急性化膿性腦膜炎,結核性腦膜炎,脊髓血管畸形,結節性動脈周圍炎,以及梅毒感染皆可併發本病。老年患者多因脊髓動脈粥樣硬化所致。由細菌性心內膜炎,梅毒性血管炎或膽固醇栓子所引起的脊髓前動脈閉塞較少見。頸椎間盤脫出症和頸椎過伸也可併發本病。
脊髓前動脈綜合徵發病多急驟,常常數小時至數天內症狀發展至高峯。此病常有根性疼痛或麻木,提示病變的上界。常見的病變區域多在頸或胸脊髓。其次位於腰段,位於延髓者較少見。
脊髓前動脈綜合徵原因常不易肯定。青年患者多考慮與感染或外傷有關。老年者可能與脊髓動脈粥樣化有關。有些脊髓前動脈綜合徵患者除注意腦脊液改變外,應注意有否其他全身性疾病,如結節性動脈周圍炎及梅毒等病。
治療上根據脊髓前動脈綜合徵病因不同,措施可不全相同。若與炎症有關可採用抗生素或抗病毒製劑。改善循環的藥物及促神經代謝藥物等皆可應用。中藥一般按痿症治療。
一般情況下,年輕的脊髓前動脈綜合徵患者、“脊髓休克”症狀不嚴重者,預後較好,如在及時和積極治療下,可歷時數週至數月逐漸恢復。如果脊髓側支循環吻合不良,脊髓梗死嚴重者則易致殘。
對脊髓前動脈綜合徵的預防,主要是預防感染及動脈硬化等原發病。脊髓前動脈綜合徵初期尤應注意防止褥瘡,墜積性肺炎及膀胱炎等併發症。
4 別名
Anterior spinal artery occlusion syndrome;Beck綜合徵;Davison綜合徵;spinal anterior artery syndrome;脊髓前動脈閉塞綜合徵;脊髓前動脈綜合症
8 脊髓前動脈綜合徵的病因
脊髓前動脈血栓形成,在年輕患者多與感染有關,病毒和細菌毒素引起管壁損害,進一步引起血栓。急性化膿性腦膜炎,結核性腦膜炎,脊髓血管畸形,結節性動脈周圍炎,以及梅毒感染皆可併發脊髓前動脈綜合徵。老年患者多因脊髓動脈粥樣硬化所致。由細菌性心內膜炎,梅毒性血管炎或膽固醇栓子所引起的脊髓前動脈閉塞較少見。頸椎間盤脫出症和頸椎過伸也可併發脊髓前動脈綜合徵。
9 發病機制
脊髓前動脈供給脊髓腹側2/3區域的血運,當血管閉塞後,引起脊髓腹側和外側索的損害。
病理改變:
肉眼可見脊髓腹側及側面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區域早期充血水腫,可累及一個或數個節段,在同一患者,每節段損害的軟化區域大小並不一致,這是由於每個節段的側支循環不同以及局部血管解剖的不同所致。軟化區域呈典型的梗死性改變。
10 脊髓前動脈綜合徵的臨牀表現
脊髓前動脈綜合徵發病多急驟,常常數小時至數天內症狀發展至高峯。此病常有根性疼痛或麻木,提示病變的上界。常見的病變區域多在頸或胸脊髓。其次位於腰段,位於延髓者較少見。
10.1 頸段脊髓前動脈血栓形成
根痛位於頸部或肩部。若位於頸膨大則根痛在上肢,繼而出現手肌萎縮。脊髓受損後出現四肢癱瘓,初呈弛緩性的“脊髓休克”,以後漸漸爲痙攣性癱瘓。早期以大小便功能障礙及感覺分離爲特徵性變化,痛覺和溫度覺喪失,而震動覺和位置覺存在。側支循環建立後,感覺障礙很快得到改善。根痛在癱瘓出現後數天至數週仍不消失。
10.2 胸髓脊髓前動脈血栓形成
初有肋間區疼痛,後有相應節段肌肉癱瘓,肋間肌萎縮等,臨牀上不易查出。弛緩性截癱出現迅速,一般歷時3~7周後轉爲痙攣性截癱。常有一明確的痛、溫及觸覺缺失平面,提示損害的脊髓上界,常缺乏感覺分離現象。
10.3 腰段脊髓前動脈血栓形成
引起雙下肢下運動神經元癱瘓及感覺缺失,感覺缺失區有皮膚營養障礙,此時無病理反射,多呈尿失禁。
頸、胸及腰脊髓脊前動脈閉塞,一般不出現位置覺障礙,震動覺可呈輕度損害。這是由於在脊髓內,震動覺的傳導纖維,有一部分位於脊髓側索的原因。兩側肢體癱瘓和感覺障礙,有時並不對稱,即兩側損害的程度和平面可不一致。幾乎所有患者皆出現大小便瀦留或失禁。
接近脊髓前動脈自椎動脈起始處如有血栓形成,可累及延髓腹側。此時延髓的錐體,內側丘系及舌下神經受損,出現舌肌萎縮,四肢癱瘓或偏癱,以及一側或雙側病損以下痛、溫、觸及位置覺皆消失的症狀。
脊髓前動脈綜合徵腰椎穿刺椎管無梗阻,細胞數正常,有時蛋白含量輕度增加。MRI表現:急性期脊髓增粗,腫脹,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號。發病1~3周病竈明顯強化,慢性期可表現爲脊髓萎縮。
15 鑑別診斷
有些脊髓前動脈綜合徵患者除注意腦脊液改變外,應注意有否其他全身性疾病,如結節性動脈周圍炎及梅毒等病。脊髓前動脈綜合徵應須與下述疾病鑑別:
15.1 急性感染性脊髓炎
本病多見於青年成人。病前可有發熱等感染史。多爲完全的脊髓橫貫性損害,有時也可表現爲脊髓前動脈綜合徵。病初腦脊液常有輕度白細胞增加。
15.2 脊髓出血性疾病
脊髓內出血多有外傷史,特點是起病突然,剛起病時伴有劇烈背痛,持續數分鐘至數小時後出現嚴重的脊髓橫貫性損害的症狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性。脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變,更有利於確診。若由於血液病或脊髓血管畸形引起的脊髓內出血,則需進行血液學或脊髓造影來明確診斷。硬膜外、硬膜下出血均可驟然出現劇烈的背痛、截癱、括約肌功能障礙、病變水平以下感覺缺失等橫貫性脊髓損害表現。硬膜下血腫比硬膜外血腫少見得多。脊髓蛛網膜下隙出血表現急驟的頸背痛、腦膜刺激徵和截癱等。此類疾病可借MRI確診。
15.3 脊髓轉移癌
本病導致截癱也很迅速,但其疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學檢查並應找出原發病竈。