概述
真性紅細胞增多症是一種克隆性幹細胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾腫大爲主要表現。多見於老年人。
診斷
一、病史及症狀
⑴ 病史提問：注意起病緩急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神經系統症狀。是否有長期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。
⑵ 臨牀症狀：頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木，可有複視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現相應症狀。
二、體檢發現
面部、手、足、結膜充血或輕度紫紺，呈醉酒狀；30％病人有血壓升高及肝臟腫大；75％以上有脾腫大；偶有骨骼壓痛。皮膚粘膜可見瘀點或瘀斑。
三、輔助檢查
血象：血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞計數>12.0×109/L（無發熱及感染）。血小板計數>400×109/L。
骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。
紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
紅細胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％。
中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高>100（無發熱及感染）。
動脈血氧飽和度正常（≥92％）。血清維生素B12增高（>666pmol/L）
四、鑑別診斷
應與高原性紅細胞增多症、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多症鑑別。
治療
1. 靜脈放血：開始每隔2～3d，放血300～500ml/次，紅細胞壓積降至45％後，根據情況每年放血3～4次，維持紅細胞壓積在45％以下。
2. 化療：羥基脲0.5～1.5g/d，口服；無羥基尿時可用馬利蘭或瘤可寧4～6mg/d，口服；紅細胞壓積降至50％時減量維持或停藥。三尖杉酯鹼1～2mg/d，靜脈滴注，連用10d爲1療程。
3. 同位素32P：3～5mCi，靜脈注射；或2～4mCi，口服，1次/周，用兩次。間隔4月後可重複，劑量酌情減少。適用於65歲以上老年患者。
4. 干擾素：3MU/d，肌注，紅細胞壓積降至45％以下後，改爲2～3次/周維持治療，療程>6月。
對症治療：
①繼發性痛風性關節炎：服別嘌呤醇、消炎痛治療。
②瘙癢：賽庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。
③對伴有肢端或腦缺血表現者，可短期應用抗血小板聚集藥物：阿斯匹林、潘生丁。