-
進行性脊肌萎縮症死亡3例
...療,終因呼吸肌麻痹呼吸停止、心搏停止而死亡。2討論進行性脊肌萎縮症是運動神經無疾病的一種,病變僅限於脊髓前角細胞:據其發病年齡、病變部位分爲成年型(遠端型)、少年型(近端型)、嬰兒型三型,成年型多數起...
-
周圍神經活檢有助於診斷CIDP
...,小腦性共濟失調1例,多發性神經纖維瘤1例,肌炎1例,進行性脊肌萎縮症1例和末梢神經炎1例。電生理檢查12例患者中有9例未達到CIDP的診斷標準,但全部患者的病理檢查均有不同程度的大、中型有髓纖維減少和髓鞘脫失,其中...
-
Werdnig–Hoffmann氏綜合徵
概述又稱嬰兒型進行性脊肌萎縮綜合徵,Hoffmann氏Ⅰ型綜合徵等。病因病理病機未明。屬常染色體隱性遺傳。可見脊髓前角細胞及延髓運動核的退行性變。臨牀表現特徵爲嬰幼兒期發病的進行性肌張力降低和自動運動的喪失。半...
-
周圍神經病理檢查在慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診斷中的價值
...間盤突出,小腦性共濟失調,多發性神經纖維瘤,肌炎,進行性脊肌萎縮症和末梢神經炎各1例。電生理檢查12例患者中有9例未達到CIDP的診斷標準,但全部患者的病理檢查均有不同程度的大、中型有髓纖維減少和髓鞘脫失,其中1...
-
單癱
...前角的病變無感覺障礙,急性者爲急性灰質炎,慢性者爲進行性脊肌萎縮症,肌萎縮較癱瘓更明顯,並有肌束顫動。脊髓空洞症及前角時可發生類似的慢性癱瘓,但有節段性痛、溫覺喪失而觸覺存在的感覺分離。前根損害常因後...
-
3例嬰兒脊肌萎縮症誤診分析
進行性脊肌萎縮症(spinalmuscularatrophy,SMA)是一種以脊髓前角運動神經元及腦幹運動神經核退行性變性爲主要病理改變的常染色體隱性遺傳病[1]。兒童期SMA以發病年齡和病情進展速度的不同可分爲3型,3種類型等位基因突變均...
-
運動神經元病
...根據病變部位和臨牀症狀,可分爲下運動神經元型(包括進行性脊肌萎縮症和進行性延內存麻痹),上運動神經元型(原發性側索硬化症)和混合型(肌萎縮側索硬化症)三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚,部分患者乃系...
-
運動神經元疾病合併脊髓型頸椎病1例長期誤診的討論
...動神經元疾病中的原發性側索硬化、肌萎縮性側索硬化和進行性脊肌萎縮與頸椎病(尤其是脊髓型頸椎病)在疾病早期,臨牀表現可極相似,若不作詳細檢查或考慮不周到,容易造成誤診。頸椎病爲臨牀常見病,而運動神經元疾...
-
假性肥大型肌營養不良1例
...:人民衛生出版社,2002,2357-2358.2鄭瑞鳳.少年型家系性進行性脊肌萎縮症一個家系報告.中風與神經疾病雜誌,2000,2:100.3鄒麗萍.兒童進行性脊髓性肌萎縮的診斷與鑑別診斷.實用兒科臨牀雜誌,2006,12:727-729.4彭志源.醫院臨牀兒...
-
第四節 運動神經元病
...根據病變部位和臨牀症狀,可分爲下運動神經元型(包括進行性脊肌萎縮症和進行性延內存麻痹),上運動神經元型(原發性側索硬化症)和混合型(肌萎縮側索硬化症)三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚,部分患者乃系...
-
地黃飲子臨牀研究進展
...性脊髓炎3例;變性疾病21例,包括肌萎縮側索硬化4例,進行性脊肌萎縮症3例,原發性側索硬化2例,進行性延髓麻痹7例,阿爾茨海默病5例,服藥1個月顯效21例,有效16例,無效4例,總有效率90.2%。穆齊金E37l用地黃飲子治療有...
-
中醫腦病的歷史源流與傳承發展
...,“骨痿。所論痿包括腦病科的肌病、周圍神經病、進行性脊肌萎縮等。《靈樞•癲狂》還描述癲癇發作、狂證的症狀有:“視舉目赤、“引口啼呼、“反僵、“嘔多涎沫,“身倦攣急、“暴僕等,“...
-
運動神經元病的病因研究及診療現狀
...iclatera1sclel-osis,ALS),表現爲上下運動神經元的合併受累;進行性脊肌萎縮症(progressivespinalmusculmatrophy,PSMA),僅脊髓下運動神經元受累;進行性球麻痹(progressivebulbarpalsy,PBP),病變侵及腦橋和延髓的下運動神經核和原發性側索硬化(...
-
第四章 神經系統病變的定位定性診斷
...四肢呈現下運動神經元性癱瘓,無感覺及膀胱障礙。見於進行性脊肌萎縮症。 4.周圍神經損害:四肢呈下運動神經元性癱瘓,伴有套式感覺障礙。見於格林-巴利(Guillain-Barre綜合症)。 5.肌原性癱瘓:四肢呈現弛緩性...
-
第二節 不自主運動
...可見於各種惠運動神經元病變,但最常見於變性疾病,如進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化症及進行性延髓麻痹等運動神元疾病。無肌萎縮的肌束顫動亦可見於正常休息時,疲勞與緊張以後,較多見於腓腸肌與手臂肌肉,稱爲...
-
第一節 癱瘓
...前角的病變無感覺障礙,急性者爲急性灰質炎,慢性者爲進行性脊肌萎縮症,肌萎縮較癱瘓更明顯,並有肌束顫動。脊髓空洞症及前角時可發生類似的慢性癱瘓,但有節段性痛、溫覺喪失而觸覺存在的感覺分離。前根損害常因後...
-
第二節 神經病綜合徵(四)
...瘤。 五十九、Werdnig–Hoffmann氏綜合徵 又稱嬰兒型進行性脊肌萎縮綜合徵,Hoffmann氏Ⅰ型綜合徵等。 【病因和機理】 未明。屬常染色體隱性遺傳。可見脊髓前角細胞及延髓運動核的退行性變。 【臨牀表現】 特...
-
第五節 營養性障礙
...等都可以出現所支配肌羣的肌萎縮。 (二)侷限性非進行肌萎縮 起病隱襲,進展至一定時期停止,出現侷限性肌萎縮,常見的疾患如下,各種單神經炎或麻痹如: 1.尺神經麻痹(palsyofradialnerve):尺神經麻痹時在拇指內...
-
肌萎縮
概述肌萎縮係指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失而言,是神經、肌肉疾患和主要症狀之一。肌肉的營養狀況是否正常不僅取決於肌肉組織本身的病理變化,更與神經系統有密切關係。根據產生肌萎縮...
-
美國首位杜氏進行性肌營養不良患者接受基因治療
...來信中說,“美國在3月29日已經開始了用基因療法對杜氏進行性肌營養不良患者進行治療的臨牀試驗,這不但對我們肌病患者來說,是一件大事,其實對整個基因治療界也是一個大事,但在到今天,我還沒有在重要的網站上看到...
-
進行性脊髓性肌萎縮症
...動神經元疾病,變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱,通常自手的小肌肉開始,蔓延至整個上肢和下肢,反射消失,感覺障礙不出現。【治療措施】目前仍無特效治療方法。可用氨基酸製劑、核酸製劑、...
-
美國科學家研究發現導致肌萎縮“分子開關”
...基因和藥物療法可預防因衰老、癌症及肌肉長期不用所致肌萎縮。研究有望令長期臥牀不起者及因肌萎縮失去肌力或致殘者受益。對於癌症及其他患者,體重減輕和肌肉萎縮嚴重損害機體健康,並導致愈後恢復能力低下。衰老過...
-
HMG:開發出可有效治療脊髓性肌萎縮症的新型藥物
...了一種新型化合物,其可以對患脊髓性肌萎縮的動物模型進行有效治療,相關研究刊登於國際雜誌HumanMolecularGenetics上。文章中,研究者ChrisLorson表示,我們的策略就是利用抑制子來抵禦脊髓性肌萎縮症,文章中我們發現反義的寡...
-
肌肉萎縮症基因療法動物實驗取得成功
...因。在使用新型抗肌萎縮基因對患有肌肉萎縮症的實驗鼠進行遺傳學修正後,研究人員發現,之前消失的nNOS在營養不良的肌肉中又得以重現。在接受新型基因治療後,實驗鼠並未出現肌肉受損或疲勞現象。 因爲這個新發現...
-
視神經萎縮260例病因及療效分析
...回顧總結了我院近6年來視神經萎縮患者260例,着重對其進行了病因分析及療效評價,旨在提高臨牀上對本病的認識。 1資料與方法 1.1一般資料病例來自近6年來眼科住院患者。對診斷明確、資料完整者均納入觀察對象,共...
-
視神經萎縮260例病因及療效分析
...回顧總結了我院近6年來視神經萎縮患者260例,着重對其進行了病因分析及療效評價,旨在提高臨牀上對本病的認識。 1資料與方法 1.1一般資料病例來自近6年來眼科住院患者。對診斷明確、資料完整者均納入觀察對象,共...
-
肌萎縮症年會報告——2006年6月13~16日——兒童杜氏肌萎縮症治療進展
...聯結形成mRNA,mRNA移入核糖體,蛋白質結構合成在細胞核外進行。核糖核酸RNAs以鹼基U代替DNA中的鹼基T。剪接位點是外顯子內部和外顯子與內含子邊緣的特異性序列,是確保非編碼內含子序列從前mRNA移出的基本結構。剪接本身由...
-
日本試用紅酒成分治療肌萎縮症
...人員近日宣佈,他們正嘗試用紅酒所含的一種多酚物質對進行性肌萎縮症患者開展臨牀治療研究。紅酒中的白藜蘆醇是一種具有重要生理活性的多酚類物質。此前有研究發現,白藜蘆醇有多種健康益處。進行性肌萎縮症是肌肉細...
-
脊髓空洞症臨牀與MR探討
脊髓空洞症是脊髓慢性進行性變性疾病,臨牀表現多種多樣。本文報告我院1994年11月~2005年12月住院診斷爲脊髓空洞症共58例。進行臨牀分析,通過分析發現有50%病人臨牀症狀中無有典型的階段性的分離性感覺障礙,同時發現這部...
-
脊肌萎縮合並重症肺炎1例
...型、少年型。其共同點是脊髓前性細胞變性。臨牀表現爲進行性、對稱性肢體近端爲主的廣泛性、弛緩性、麻痹性肌肉萎縮,智力及感覺均正常[1]。近年來脊肌萎縮基因研究已經肯定脊肌萎縮發病與脊肌萎縮基因有關。SMN基...