疾病別名
喉裂,喉氣管裂,食管氣管未閉
疾病代碼
ICD:Q32.1
疾病分類
胸外科
疾病概述
喉氣管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC)系少見的先天性異常，由於杓狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成。
臨牀症狀與食管氣管瘻相似，由於唾液不能下嚥，患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不斷向口外溢出，似蟹吐泡沫樣。出生後喂水或餵奶時，患兒有嗆咳、青紫。
疾病描述
喉氣管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC)系少見的先天性異常，由於杓狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成。常併發其他畸形的發生率在50%左右，最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘻。喉氣管食管裂首由Richter(1792)描述。1955 年Petterson 首先手術修補成功。
症狀體徵
臨牀症狀與食管氣管瘻相似，由於唾液不能下嚥，患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不斷向口外溢出，似蟹吐泡沫樣。出生後喂水或餵奶時，患兒有嗆咳、青紫。由於缺乏杓骨間及環杓肌致聲帶不能閉合，患兒哭鬧時聲低弱或無聲。
疾病病因
喉氣管食管裂胚胎學尚未明確，但按食管胚胎髮育推測，病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發育異常所致。
病理生理
1.病理分型 根據裂隙向下延伸的長短，喉氣管食管裂可分爲以下4 型：Ⅰ型：爲裂隙向下經勺狀軟骨間切跡直達環狀軟骨下端，佔全部畸形的41%。Ⅱ型：爲裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管，約佔42%。Ⅲ型：裂隙向下抵達氣管隆突，僅佔17%。Ⅳ型：爲裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管，此型罕見。
因在軸線上氣管與食管不能分開，前方呼吸道及後方食管形成一個共同通道。
2.合併的其他病理畸形 由於胚胎期氣管和食管凹陷向上發育停頓並影響環狀軟骨的融合，20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘻。其他胃腸道畸形有：肛門缺陷(21%)、腸旋轉不良(13%)、胎糞性腸梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股溝疝、隱睾和腎發育不全。心血管畸形佔16%～33%，主要有室間隔缺損、主動脈縮窄和大血管錯位。
診斷檢查
診斷：患兒餵食後出現嗆咳、呼吸困難、唾液多、哭聲低等表現時，應考慮喉氣管食管裂的可能，應行結合喉鏡和X 線檢查，可明確診斷。
實驗室檢查：目前沒有相關內容描述。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查
(1)頸胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位；或經口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向後移位，滑入食管。
(2)吞鋇檢查：造影劑可嗆入氣管支氣管內。
2.喉鏡檢查 吸氣時，因氣管黏膜外觀是對攏的,故內鏡檢查常不易看清。懷疑此診斷時，可將內鏡稍用力壓迫後壁以開啓此裂隙或用望遠鏡內鏡證實，並明確累及的範圍。
鑑別診斷
根據臨牀表現，易與食管閉鎖伴氣管食管瘻或氣管軟化症相混淆，鑑別首選食管吞鋇造影檢查。
治療方案
外科治療較困難。手術需同時行氣管插管和氣管切開術。修補裂隙時在頸部經咽側壁入路或加經胸切口，取部分食管壁修補氣管裂，如術前檢查有胃食管反流，還應在修復氣管裂隙前行胃底折迭術。
併發症
50%以上的患兒在餵食後有吸入性肺炎的發生。
預後及預防
預後：治療效果尚不滿意，根據文獻報告，Ⅰ型病死率約31%，Ⅱ型爲30%，而Ⅲ型高達82%。
流行病學
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相關出處
《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》