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1例肝豆狀核變性的護理體會
2005年10月,我院收治肝豆狀核變性患者1例,經積極治療與護理後,好轉出院。現將護理體會報告如下。1病歷摘要患者,女,36歲,因反覆腹脹1年,加重並憋氣1個月收入院。患者10歲時發現“脾大並貧血”,6年前行“脾切除術”...
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肝豆狀核變性39例早期臨牀表現及治療分析
關鍵詞肝豆狀核;變性;早期表現;遺傳 肝豆狀核變性(hepatolenticulardegeneration)又稱爲Wilson’s病(Wilson’sdisease,WD),是由於銅代謝異常而引起的神經系統變性疾病,本文就近10年來我們收治的被確診爲該病的病例進行回顧...
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肝豆狀核變性48例臨牀分析
【摘要】目的分析肝豆狀核變性的臨牀表現、生化改變和影像學,以加深臨牀醫生對本病的認識,減少誤診。方法收集1991~2002年住院確診的48例病人資料進行回顧性分析。結果本組病人表現複雜,肝臟及神經系統表現均常見,...
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3.0TMRI上正常成人腦組織ADC值定量研究
...核爲(0.71±0.04)×10-3mm2/s;尾狀核爲(0.76±0.04)×10-3mm2/s;海馬爲(0.860±0.03)×10-3mm2/s;扣帶回(0.83±0.04)×10-3mm2/s;內囊(0.69±0.06)×10-3mm2/s;顳葉皮質(0.84±0.04)×10-3mm2/s;小腦半球(0.73±0.06)×10-3mm2/s;胼胝體壓部(0.77±0.06)×10-3...
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小兒肝豆狀核變性20例臨牀分析
肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病(Wilson’sdisease)是一種遺傳性銅代謝異常的疾病,其特點是銅沉積在肝、腦、腎、角膜等組織引起一系列臨牀症狀。由於本病是可以治療的一種先天代謝性疾病,在疾病早期臨牀症狀表現不同...
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肝豆狀核變性肝移植術後長期生存4例隨訪
1996年8月~1999年5月,我院對4例肝豆狀核變性兒童患者成功施行了背馱式原位肝移植術。術後4例均長期生存,獲得了非常滿意的療效。4例除1例於術後8年患者自行停用免疫抑制藥物而致移植肝失功能、死亡外,其餘3例至今已健...
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肝豆狀核變性治療進展
肝豆狀核變性(hepatocellulardegeneration,HLD)又稱Wilson病(Wilsonsdisease,WD)是常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙性疾病,也是發病率較高的少數幾種可治性遺傳病之一。其發病機制是體內銅代謝障礙造成銅在體內各臟器尤以大腦豆狀核、...
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大面積腦梗死早期CT診斷與臨牀症狀的分析
...早期意識狀態的改變。(2)皮質、白質分界不清:由於皮層海馬和紋狀體對缺血最敏感,缺血早期出現低密度改變。使皮層與白質界面呈現模糊均一的低密度影。(3)豆狀核和腦島帶徵:CT早期表現爲豆狀核境界、整個島葉結構界面...
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MRI在腦型肝豆狀核變性中的臨牀應用
【摘要】目的分析肝豆狀核變性的腦MRI特點,探討MRI在腦型肝豆狀核變性中的臨牀應用價值。方法本組15例,男9例,女6例,其中平掃12例,增強掃描3例。結果病變主要累及基底節、丘腦、腦幹,以對稱性長T1長T2信號竈爲常見表...
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MRI在腦型肝豆狀核變性中的臨牀應用
【摘要】目的分析肝豆狀核變性的腦MRI特點,探討MRI在腦型肝豆狀核變性中的臨牀應用價值。方法本組15例,男9例,女6例,其中平掃12例,增強掃描3例。結果病變主要累及基底節、丘腦、腦幹,以對稱性長T1長T2信號竈爲常見表...
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肝豆狀核變性腦CT和MRI診斷
...】hepatolenticulardegeneration;magneticresonanceimagingtomographyX-ray肝豆狀核變性(hepatolenticulardegeneration,HLD)最初由Wilson等[1]於1912年作了較全面描述,又稱Wilson病。是一種少見的常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病,其遺傳缺陷位於染色體...
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以神經症狀首發肝豆狀核變性1例
【關鍵詞】神經症狀首發肝豆狀核變性 1病例資料 患兒,男,2歲7個月。間斷跛行、嗜睡2月餘就診。家長主訴患兒近2個多月來,走路經常表現爲:走路初始步態正常,幾分鐘後步態變形,像鴨子一樣左右搖擺,踉蹌而行,...
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大面積腦梗塞超早期CT和臨牀症狀的分析
...期意識狀態的改變。(2)皮質、白質分界不清:由於皮層海馬和紋狀體對缺血最敏感,缺血早期出現低密度改變。使皮層與白質界面呈現模糊均一的低密度影。(3)豆狀核和腦島帶徵:CT早期表現爲豆狀核境界、整個島葉結構界面...
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肝豆狀核變性病人的護理
【關鍵詞】肝豆狀核變性;治療;護理 肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,主要病變部位爲基底核和肝、腎。臨牀特徵爲進行性加重的肢體震顫、肌張力增高、構音障礙和智能減退。臨牀上該病較少見,...
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兒童肝豆狀核變性8例臨牀分析
我院1999年1月~2000年12月共收治8例兒童肝型肝豆狀核變性,現分析如下。 1臨牀資料 患者8例,男5例,女3例,年齡9~13歲,平均11.5歲。入院前病程1周~3年半,均以肝損害爲首發症狀,7例表現爲肝硬化,另1例表現爲慢性...
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肝豆狀核變性所致精神障礙殺人1例報告
肝豆狀核變性所致精神障礙殺人者極爲罕見,現將我院司法鑑定1例報告如下,並且對診斷、責任能力予以討論。 被鑑定人,女,33歲,農民,高中文化,已婚。自1984年漸出現精神異常,夜間不眠,有時打罵家人,曾有燒燬...
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親體肝移植治療肝豆狀核變性病最有效
...髒移植中心歷時10年首次證實:親體肝移植是目前治療肝豆狀核變性病(WD)最有效辦法。該研究近日獲中華醫學科技二等獎。肝豆狀核變性病是常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病。特徵是銅藍蛋白合成不足,導致大量銅堆積損...
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肝豆狀核變性精神障礙臨牀研究進展
肝豆狀核變性(hepatolenticulerdegeneration.HLD)是一種常染色體隱性遺傳病,由Wilson於1912年首次描述,故又稱威爾遜病(Wilsondisease,WD),目前認爲是由於體內ATP7B基因突變,導致編碼的ATP7B蛋白功能異常,引起機體排銅障礙,過量的銅...
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肝豆狀核變性誤診1例
肝豆狀核變性又稱Wilson是一種常染色體陰性遺傳的銅代謝障礙性疾病。現將我院誤診1例分析如下。 1臨牀資料 患兒,男,12歲,因反覆鼻衄1年,加重40天入院。患兒1年前無明顯原因出現鼻衄,出血量不多,肢體碰撞後有...
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抽動-穢語綜合徵與肝豆狀核變性有什麼區別?
抽動-穢語綜合徵與肝豆狀核變性均有不自主肌羣抽動,可見面部肌肉抽動和異常發音。均爲兒童期發病。抽動-穢語綜合徵只是神經系統輕微異常,病情較輕,預後較好。肝豆狀核變性則病情重,預後差,以下主要介紹肝豆狀核...
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肝豆狀核變性併發肝硬化腹水死亡1例報告
...6s,PTA13.1%;腹部CT報告:肝硬化、腹水、脾大。擬診爲肝豆狀核變性(Wilson氏病),肝硬化(失代償期)並腹水,脾大。入院後,查銅藍蛋白0.18g/L,角膜K-F環陽性,頭顱MRI掃描未見異常,確診肝豆狀核變性(Wilson氏病),肝功...
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從中醫角度淺析肝豆狀核變性
肝豆狀核變性主要是腦基底節和肝臟病變,臨牀特徵爲進行性發展的震顫、強直、精神障礙和肝硬化,部分患者表現有植物神經系統和內分泌紊亂症狀,如皮膚指甲,營養改變,毛髮和牙齒脫落,出汗異常,肢端紫紺,亦可出現...
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肝豆狀核變性1例
【關鍵詞】肝豆狀核變性1病例患者,女,38歲,農民,於2007年5月10日就診於精神科門診。主因無明顯原因漸起上肢不自主運動、震顫進行性加重3個月,走路不穩,癲癇發作2次而就診。體格檢查:患者斜頸,頭部不自主震顫,面...
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36.5肝豆狀核變性
36.5肝豆狀核變性 肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的疾病,主要病理改變爲豆狀核變性和肝硬化。多發生於兒童或青年人。 36.5.1病因 爲銅代謝障礙,患者胃腸道對銅的吸收超過正常,同時...
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以肌肉疼痛爲表現的肝豆狀核變性病1例
...話含糊不清,舌僵硬,曾到某醫院求治,頭顱CT示:雙側豆狀核低密度影,考慮爲“腦梗死”,具體用藥不詳,療效差。1周前出現陣發性四肢肌肉疼痛,性質劇烈,呈鈍痛,伴大汗淋漓,疼痛難忍,不能行走,伴吞嚥困難。既往...
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肝豆狀核變性患者可以發生頭痛嗎?
肝豆狀核變性也叫Wilson病,是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病,病變以肝臟和基底節爲顯著,本病的臨牀症狀雖然複雜多樣,但最常見的爲肝臟損害所致的腹脹,納差,皮膚粘膜的出血,腹水,上消化道出血和...
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妊娠合併肝豆狀核變性的產程觀察與護理
【關鍵詞】肝豆狀核變性;產程觀察與護理肝豆狀核變性(hepatolenticulardegeneration,HLD),1912年由Wilson報道,故稱Wilson病(WD)。是一種銅代謝障礙引起的常染色體隱性遺傳性疾病,特點是銅沉積於肝、腦、角膜等組織,引起肝...
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肝豆狀核變性4例臨牀分析
肝豆狀核變性(HLD)是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由於銅代謝障礙,銅在肝、腦、腎等組織沉積而產生各種症狀,初症狀不一,臨牀表現複雜,易延誤診斷,我們曾接診4例(1993年1月~1995年7月),現報告如下。 1臨牀資...
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肝豆狀核變性眼部可見K-F環4例
肝豆狀核變性(Wilson病)是一種常見於青少年酮代謝障礙的疾病。主要表現爲神經系統、肝、腎損害,以及眼部表現K-F環。大多先診於小兒科、神經內科、傳染科。我科自1995~2005年各科轉入我科會診患者4例,現總結報告如下。 ...
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肝豆狀核變性眼部可見K-F環4例
肝豆狀核變性(Wilson病)是一種常見於青少年酮代謝障礙的疾病。主要表現爲神經系統、肝、腎損害,以及眼部表現K-F環。大多先診於小兒科、神經內科、傳染科。我科自1995~2005年各科轉入我科會診患者4例,現總結報告如下。 ...