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高效毛細管電泳法分析D苯丙氨酸與DN乙酰苯丙氨酸的對映體雜質含量
...】目的:建立高效毛細管電泳法(HPCE)測定不對稱合成D苯丙氨酸和DN乙酰苯丙氨酸對映體雜質含量的新方法.方法:採用HPCE法對苯丙氨酸和N乙酰苯丙氨酸對映體的分離條件進行優化,並將該HPCE方法用於樣品測定.結果:在4...
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我國L-苯丙氨酸生產前景看好
L-苯丙氨酸是一種具有生物活性的重要氨基酸,人和動物自身不能合成,必須從外界攝取,屬於八種必須氨基酸之一,也是生物體內合成酪氨酸的重要原料。L-苯丙氨酸的最重要用途是與L-天冬氨酸合成二肽產品阿斯巴甜,此外還...
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苯丙氨酸不能滿足兒童對芳香族氨基酸的完全需求
2007年04月18日PediatrRes.2007Mar;61(3):361-365.11苯丙氨酸在營養學上劃分爲必需氨基酸,可以通過苯丙氨酸羥化酶轉化爲酪氨酸。爲確定在健康兒童中採用不含酪氨酸的膳食餵養後芳香族氨基酸(苯丙氨酸加上酪氨酸)的需求情況,研究人...
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苯丙酮尿症合併West綜合徵的臨牀分析
...並West綜合徵(Westsyndrome,WS)的發生率及臨牀特徵,明確低苯丙氨酸飲食和抗癇藥物聯合治療的重要性。方法503例PKU患者中62例合併WS,男41例,女21例。PKU的診斷年齡爲4個月~7歲。血苯丙氨酸濃度爲20~38.5mg/dl。除8例患者在開始...
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默克:腦病藥物KuvanIIIb期研究達主要終點
...該研究根據兒科研究方案開展。研究中,患者隨機分配至苯丙氨酸限制飲食或Kuvan(10mg/kg/天)+苯丙氨酸限制飲食治療26周,研究的主要終點是經過26周治療後,各組對苯丙氨酸的耐受性。次要終點包括研究期間血液中苯丙氨酸含...
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默克腦病藥物KuvanIIIb期研究已達主要終點
...該研究根據兒科研究方案開展。研究中,患者隨機分配至苯丙氨酸限制飲食或Kuvan(10mg/kg/天)+苯丙氨酸限制飲食治療26周,研究的主要終點是經過26周治療後,各組對苯丙氨酸的耐受性。次要終點包括研究期間血液中苯丙氨酸含...
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苯丙酮尿症的篩查和治療進展
【關鍵詞】苯丙氨酸;苯丙酮尿症;四氫生物蝶呤苯丙酮尿症是最常見的氨基酸代謝遺傳性疾病之一,是爲數不多的可治性、遺傳性、代謝性疾病,能通過限制苯丙氨酸的攝入量進行治療。本文對苯丙酮尿症的篩查及治療情況進行...
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苯丙酮尿症具澱粉樣變病特徵
...—化學生物學》的一項報告顯示,科學家發現症狀表現爲苯丙氨酸濃度升高的代謝疾病苯丙酮尿症(PKU)具有澱粉樣變病的顯著特點,包括有毒蛋白纖維的增加。在PKU病變中,苯丙氨酸的累積一直被認爲會產生神經毒性,但人們...
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苯丙氨酸
藥物名稱苯丙氨酸藥物別名苯丙氨酸、苯丙酸氮芥、馬法侖、左旋苯丙氨酸、左旋苯基丙氨酸Alkerana、Alpha-Phenylalanine、PhenylalanineMustard英文名稱Phenylalanine說 明功用作用對多發性骨髓瘤有明顯療效,也適用於卵巢癌。用法用量...
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毛細管電泳法測定馬齒莧中的有效成分含量
【摘要】就毛細管電泳法分析馬齒莧中的二羥基苯丙氨酸的含量做一探討,並討論磷酸鹽緩衝液濃度及SDS濃度對分離的影響。【關鍵詞】毛細管電泳法;二羥基苯丙氨酸;緩衝液濃度馬齒莧(PortulacaoleraceaL.)基原爲馬齒莧科植物...
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毛細管電泳法測定馬齒莧中有效成分的含量
【摘要】就毛細管電泳法分析馬齒莧中的二羥基苯丙氨酸的含量做一探討,並討論磷酸鹽緩衝液濃度及SDS濃度對分離的影響。【關鍵詞】毛細管電泳法;二羥基苯丙氨酸;緩衝液濃度MeasuringtheContentoftheEffectiveElementsonPurlanewithCapill...
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科學家研究苯丙酮尿症機理獲突破
...體缺陷,不能正常代謝食物中含量最多的一種氨基酸--苯丙氨酸,如果診斷和治療不及時,常常會使患兒出現智力障礙。而治療方法一般是禁止患兒攝入蛋白質,這不僅會導致營養不良,也給他們的生活帶來終身不便。佛羅裏...
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生物技術在苯甲醛中的應用分析
...嚴重的安全問題。最近科學家發現利用微生物轉化天然的苯丙氨酸可合成出苯甲醛,這就爲苯甲醛的生產提供一條新的途徑。 此過程的研究開發正在充足廉價的天然苯丙氨酸保證下進展順利。L-苯丙氨酸的微生物代謝過程的...
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30.2遺傳病的營養治療
...30.2.1氨基酸代謝遺傳性疾病 (1)苯丙酮尿症與其他苯丙氨酸血癥苯丙酮悄症(phenylketonuria,PKU)是遺傳性氨基酸代謝異常中研究最多的疾病。屬於常染色體隱性遺傳病。病者血中苯丙氨酸顯著升高。根據苯丙氨酸血癥的嚴重...
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苯丙酮酸尿症對小兒智力有影響嗎?
苯丙酮酸尿症是先天性苯丙氨酸代謝障礙性疾病。本病具有遺傳性。因爲患兒體內缺少苯丙氨酸羥化酶,苯丙氨酸不能轉變爲酪氨酸,因而形成苯丙酮酸量增多,造成苯丙酮酸在血液中和腦脊液中積累增加,給發育中的嬰兒神經...
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第二節 個別氨基酸代謝
...如: 三、芳香族氨基酸的代謝 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸,酪氨酸和色氨酸,苯丙氨酸和酪氨酸結構相似,在體內苯丙氨酸可轉變成酪氨酶,所以合併在一起討論。 (一)苯丙氨酸和酪氨酸 1.苯丙氨酸在體內一般...
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鐵與嬰幼兒智能發育有何關係,如何預防嬰幼兒缺鐵?
...些酶的功能將受到限制,從而影響腦組織的能量代謝。②苯丙氨酸及兒茶酚胺代謝異常:正常情況下苯丙氨酸有兩條代謝通路,一條是經苯丙氨酸羥化酶轉換成酪氨酸進而代謝爲兒茶酚胺;另一條是經苯丙氨酸轉氨酶代謝爲苯丙...
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39.3要素膳的組成
...色氨酸形成的5-羥色胺增加(抑制性神經遞質)。過高的苯丙氨酸可抑制酪氨酸進入腦組織,又可抑制苯丙氨酸羥化酶,因而由酷氨酸形成的去甲腎上腺素(興奮性神經遞質)減少。此外,由腸道吸收的酪胺轉變成爲胺以及由苯...
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22.1營養治療在醫療上的重要性
...成個別氨基酸增加造成中毒,即需要減少氨基酸的量,如苯丙氨酸尿症——是遺傳代謝缺陷病的一種,其病因,是患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶,以致苯丙氨酸不能羥化爲酪氨酸,只能變成苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其酮酸累積...
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新生兒疾病篩查的護理體會
...症和先天性甲狀腺功能低下。苯丙酮尿病是由於體內缺少苯丙氨酸羥化酶,致使人體不能代謝苯丙氨酸,這樣,體內就會出現苯丙氨酸堆積,造成人體器官受損。特別是大腦,嚴重影響孩子的智力。如果能早發現,及早採用低苯...
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護理干預對改善酪氨酸血癥患兒生活質量的影響
...1例急性型酪氨酸血癥1型(肝腎型)患兒給予低酪氨酸、低苯丙氨酸、低甲硫氨酸飲食,3年內追蹤隨訪並進行相應的護理干預。結果護理干預期間患兒康復良好,生活質量得到改善,生長髮育與同齡兒童相仿,未出現病情加重和嚴...
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手性HPLC拆分氧氟沙星對映體
...株式會社);其它OFLX原料與製劑均爲國內市售產品。D-與L-苯丙氨酸分別爲日本和光純藥和味之素(株)產品。甲醇、乙腈均爲色譜純;固體試劑爲分析純。2 色譜條件2.1 手性色譜柱條件 SumichiralOA-5000色譜柱(4.6mm×150mm,5μm);流動...
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細菌Phenylobacteriumzucineum全基因組測序及分析論文發表
...Phenylobacterium。早期研究者發現Phenylobacterium屬細菌可以把苯丙氨酸(phenylalanine)作爲唯一碳源,故將該細菌屬命名爲Phenylobacterium。P.zucineum基因組含有苯丙氨酸代謝通路的所有關鍵基因,這爲Phenylobacterium屬細菌利用苯丙氨酸提供了...
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基因所胡松年新基因組測序工作完成
...Phenylobacterium。早期研究者發現Phenylobacterium屬細菌可以把苯丙氨酸(phenylalanine)作爲唯一碳源,故將該細菌屬命名爲Phenylobacterium。P.zucineum基因組含有苯丙氨酸代謝通路的所有關鍵基因,這爲Phenylobacterium屬細菌利用苯丙氨酸提供了...
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精神發育遲滯的治療方法有哪些?
...酸尿症,可採用大米、玉米澱粉、蔬菜、水果、羊肉等低苯丙氨酸飲食,並限制小麥、蛋白類、魚、蝦、乳類等含苯丙氨酸豐富的飲食攝入,可採用低苯丙氨酸水解蛋白治療,常用量爲每日3~10g。②半乳糖血症要停止應用乳類...
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四氫生物蝶呤負荷試驗診斷四氫生物蝶呤反應性苯丙氨酸羥化酶缺乏症的臨牀研究
...005Vol.43No.5P.335-3395(上海)爲了探討四氫生物蝶呤(BH4)反應性苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺乏症的臨牀診斷方法,進一步瞭解其臨牀特徵,爲該型患兒應用BH4藥物治療提供科學依據,研究者73例高苯丙氨酸血癥(HPA)患兒,男47例,女26例,平...
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32.3感染對營養與代謝的影響
...酸增加,而纈氨酸、亮氨酸和異亮氨酸一般降低;特別是苯丙氨酸與酪氨酸的比值升高。因苯丙氨酸由骨胳肌中釋出,不能爲肌肉所再利用,其血中含量的增加超過肝細胞對苯丙氨本的攝取量,也可能因肝實質細胞中苯丙氨酸羥...
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液體振盪培養八角蓮愈傷組織及其鬼臼毒素的含量測定
...次生代謝產物鬼臼毒素的含量,並初步研了添加前體物質苯丙氨酸對合成次生代謝產物的響。 1儀器、試劑與材料 振盪培養箱(HZQ-X100),高效液相色譜Agilent1100HPLC,二極管陣列(DAD)檢測器。 鬼臼毒素對照品:購於中國...
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我院新生兒疾病篩查
...原因是體內缺乏一種酶,不能正常代謝食物蛋白物質中的苯丙氨酸,所產生的有害物質造成小兒智力低下,行爲異常,癲癇發作。(4)治療:甲狀腺功能減低症可用甲狀腺激素替代療法。苯丙酮尿症可用無苯丙氨酸或低苯丙氨...
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不同類型氨基酸的腸外營養對免疫球蛋白IgG、IgA、IgM測定值的影響
...。(3)IgG與賴氨酸(Lysine)、蘇氨酸(Threonine),IgA與苯丙氨酸(Phenylalanine),IgM與甘氨酸(Glycine)等氨基酸的含量相關。 關鍵詞腸外營養氨基酸免疫球蛋白 InfluenceonvaluesofIgG,IgA,IgMwithparenteralnutritionuseddifferentaminoaci...