5 概述
兩大動脈完全或大部分起源於左心室，稱爲左心室雙出口。此畸形也屬於雙出口型心室與大動脈連接。主動脈瓣與二尖瓣連續可有可無，心房與心室連接可以一致和不一致。
右心室雙出口是一種罕見的先天性心臟病，僅佔0.27%。瀋陽軍區總醫院12044例先天性心臟病手術中發現左心室雙出口3例，約佔0.03%。1967年Sakakibara等首次報道左心室雙出口的病理解剖，並在1964年爲此畸形病人施行心內修復手術。1970年Paul報道在臨牀和尸解診斷爲左心室雙出口而室間隔完整。1977年和1978年Van Praagh複習了109例左心室雙出口，並根據室間隔缺損和主要心臟節段以及有無肺動脈狹窄等合併畸形做了分類。1978年Sharratt首次報道爲左心室雙出口應用Fontan類手術。
5.1 1.病理解剖
左心室雙出口與右心室雙出口一樣爲一組異族先天性心臟病組成的複雜心臟畸形，包括典型的左心室雙出口，左心室雙出口合併解剖性矯正大動脈異位和心房與心室連接不一致等3種心臟畸形。在左心室雙出口中，除個別病例室間隔缺損完整外，根據室間隔缺損的位置可分爲主動脈下、肺動脈、靠近和遠離兩大動脈4種。根據大動脈關係分爲正常、並列、右側和左側大動脈異位四種。
（1）主動脈下室間隔缺損：此型室間隔位於主動脈下，可延伸至三尖瓣或與瓣環之間有一肌束。在Van Praagh 109例中佔48%，在73例心房正位和心房與心室連接一致中佔73%。根據大動脈關係分爲兩種亞型：①右側大動脈和兩大動脈並列最多見，在71例心房正位中佔49%（圖6.29.2.1-0-1）。此類畸形往往合併肺動脈瓣及瓣下狹窄，在心房正位35例中佔82.9%。②左側大動脈異位，即解剖性矯正大動脈異位合併左心室雙出口和肺動脈狹窄，在71例中有17例，佔24%。室間隔缺損位於主動脈下，爲流出部或嵴上型室間隔缺損。
（2）肺動脈下室間隔缺損：在心房正位71例中有11例此型缺損，佔15%（圖6.29.2.1-0-2）。此型缺損爲對位異常室間隔缺損，多爲嵴上型缺損，肺動脈橫跨在室間隔上，但肺動脈主要起源於左心室＞50%，由於無肺動脈下圓錐可有肺動脈瓣與三尖瓣連續。往往合併主動脈下狹窄，也可能合併主動脈縮窄或主動脈弓中斷。兩大動脈關係正常或右側大動脈異位。
（3）靠近兩大動脈室間隔缺損：由於兩大動脈下圓錐明顯發育不全，從而室間隔缺損以及主動脈和肺動脈均橫跨在室間隔上，無1例合併肺動脈狹窄。在Van Praagh 109例中有7例，在35例心房正位中佔10%。兩大動脈並列或右側大動脈異位。
（4）遠離兩大動脈室間隔缺損：此型室間隔缺損特別少見。在Van Praagh病例中未見1例，Pacifico報道1例左心室雙出口合併遠離兩大動脈室間隔缺損和左側大動脈異位，經閉合室間隔缺損和右心室到肺動脈心外管道獲得成功。
心臟傳導系統：房室結和希氏束位置正常，傳導束穿過右纖維三角中心纖維體分爲左右兩束支。
其他合併畸形有右心室發育不全、三尖瓣狹窄和Ebstein心臟畸形等。
5.2 2.病理生理
在左心室雙出口心房與心室連接一致的病例，左心室是血流混合心腔，接受肺靜脈經二尖瓣血流和腔靜脈經右心室通過室間隔缺損的血流在左心室腔內混合。有肺動脈狹窄者，體循環動脈血氧飽和飽和度明顯降低，出現嚴重發紺，其預後猶如法洛四聯症。無肺動脈狹窄者，在肺動脈下室間隔缺損的病例，產生肺部血流過多和充血性心力衰竭，發紺較輕，其預後與大室間隔缺損相似；在主動脈下室間隔缺損則右心室未飽和血通室間隔缺損到主動脈，好像完全性大動脈轉位，發紺較重。合併畸形也可影響其血流動力學。在左心室雙出口心房與心室連接不一致的病例，左心室爲腔靜脈和肺靜脈血流的混合心腔，發紺較上述病例更重。
6 適應症
左心室雙出口的矯治手術適用於：
1.在左心室雙出口無肺動脈狹窄的病例，應在生後6個月應用心內修復手術。如有充血性心力衰竭或肺血管阻力上升者，可先用肺動脈帶縮術，延期至2～5歲施行修復手術。
2.合併肺動脈狹窄者，小的年齡不是手術禁忌證，可選用Lecompte手術。如需做右心室到肺動脈心外管道，可先做體-肺動脈分流術，在5歲以後施行矯治手術。
3.在合併一側心室發育不全的病例，如肺動脈發育良好，肺動脈壓力＜15mmHg，左心室大小和功能正常，可選用全腔靜脈與肺動脈連接.
8 術前準備
1.綜合分析超聲心動圖和心血管造影的資料，確定左心室雙出口是心房與心室連接一致或不一致。
2.查明室間隔缺損的位置、兩大動脈互相關系、有無肺動脈狹窄等合併畸形，而後制定手術方案。
3.合併一側心室發育不全和三尖瓣騎跨者，生後4～6個月應用雙向腔肺動脈分流術，2～4歲施行全腔靜脈與肺動脈連接手術。
4.按體外循環心內直視手術的術前常規準備。
10 手術步驟
胸部正中切口，切除胸腺。在無名動脈下插入升主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管，經右肺上靜脈或心臟停搏經右心房切口通過卵圓孔未閉插入左心減壓管，並施行下列手術。
10.1 1.閉合室間隔缺損和右心室到肺動脈心外管道（Rastelli手術）
此手術適用於左心室雙出口主動脈下室間隔缺損的病例。此處缺損往往位於漏斗部。大動脈關係正常或並列。經右心室縱切口或斜切口，探查室間隔缺損和兩大動脈開口互相關系，以及有無肺動脈瓣和瓣下狹窄等（圖6.29.2.1-1）。左心室雙出口的手術要比右心室雙出口簡單，由於主動脈起源於左心室，可用補片閉合室間隔缺損，不用心內隧道，缺損小時也無需擴大。應用圓形滌綸補片，略小於室間隔缺損，在缺損邊緣縫一圈帶墊片的褥式縫合，以後穿過補片邊緣，推下結紮（圖6.29.2.1-2）。危險區縫在三尖瓣隔瓣根部和室間隔缺損後下緣右心室面，防止心臟傳導阻滯。無論有無肺動脈狹窄，均應用右心室到肺動脈同種帶瓣主動脈心外管道。
10.2 2.Lecompte手術
此手術適用於嬰幼兒左心室雙出口。經右心室縱切口閉合室間隔缺損，而後做Lecompte手術。
10.3 3.肺動脈移位的大動脈矯治手術
此手術適用於嬰幼兒左心室雙出口主動脈下室間隔缺損和輕度或無肺動脈狹窄者。經右心室漏斗部斜切口（圖6.29.2.1-3A），探查後進行肺動脈幹及其瓣環四周遊離，並將肺動脈根部從左心室內完全挖出，應用帶墊片的褥式縫合閉合肺動脈在左心室的出口。在閉合室間隔缺損後，將肺動脈幹及其瓣環移位至右心室縱切口上端和縫合（圖6.29.2.1-3B～D），應用膨體聚四氟乙烯補片做右心室流出道加寬（圖6.29.2.1-3E）。
10.4 4.雙調轉術
此手術適用於左心室雙出口伴有先天性矯正大動脈轉位。詳見“先天性矯正大動脈轉位”。
10.5 5.Fontan類手術
11 術中注意要點
1.左心室雙出口的修復 由於主動脈完全起源於左心室，一般採用室間隔缺損的閉合和右心室到肺動脈心外管道或Lecompte手術，極少數應用肺動脈移位的大動脈矯治手術。
2.心外探查後，根據兩大動脈相互關係和冠狀動脈分佈，選用右心室縱切口或斜切口，有利於安放右心室到肺動脈心外管道和防止冠狀動脈損傷。室間隔缺損修復時，注意心臟傳導束走行缺損後下緣室間隔的左心面，此處縫合應在三尖瓣隔瓣根部和室間隔右心室面，防止心臟傳導阻滯。