7 概述
左室-右房交通也可認爲是隔瓣下室間隔缺損的一種特殊類型。幷包括室間隔缺損合併三尖瓣隔瓣缺損一組病症。根據臨牀病理髮現，左室-右房交通大致有以下幾種情況：①右房底的膜部間隔缺損，造成左室與右房直接交通；②膜部室間隔缺損緣與三尖瓣隔瓣緣粘連，且穿通造成左室-右房交通；③膜部室間隔缺損加三尖瓣隔瓣部分缺損引起（圖6.26.2.1-1）。
8 適應症
左室-右房交通修復術適用於：
1.嬰兒期手術 大型室間隔缺損在新生兒或嬰兒期分流量很大，常出現反覆肺部感染合併頑固性心力衰竭和肺功能不全而危及生命，經藥物積極治療無效時，嬰兒期甚至在新生兒期就應積極進行手術治療。對6個月以內的重症營養不良嬰兒，也可考慮分期手術，先做肺動脈帶縮術以挽救生命。但這類姑息性手術病死率亦比較高，除多發性室間隔缺損外，目前多傾向於一期矯治術。
2.幼兒期手術 大型室間隔缺損反覆肺部感染和充血性心力衰竭，雖藥物治療可適當控制，若肺動脈壓與體動脈壓比值≥0.75而無反向分流者，應於1歲內及時施行手術。以防止肺血管發生阻塞性病變。
3.擇期手術 2歲以上幼兒無症狀或症狀較輕，無肺動脈高壓，肺血流和體血流比值2∶1左右，可隨訪觀察，於學齡前手術，因爲年齡小，手術病死率相對較高。另外，因爲有部分室間隔缺損在這期間可望自行閉合或縮小。隨訪過程中若出現輕至中度肺動脈高壓，則應及時手術治療。
4.小型室間隔缺損，病人無症狀，心電圖和胸部X線檢查心肺均無明顯變化，可不需手術。如伴發心內膜炎時，應及時手術治療。
5.嚴重肺動脈高壓，但以動力性肺動脈高壓爲主者，平靜時無發紺，活動時出現發紺，動脈血氧飽和飽和度＞90%，肺-體循環血流量比值＞1.3。全肺阻力低於周圍循環阻力，術前經1～2周擴血管藥物治療後，重複心導管檢查，如全肺阻力下降，心室水平左至右分流量增加，可考慮手術治療，這類病人手術後近期療效尚佳，遠期效果仍有爭議。
9 禁忌症
1.休息時有發紺，有杵狀指（趾），心前區收縮期細震顫消失，收縮期雜音短促或消失，肺動脈第2音明顯亢進。
2.胸部X線片示心影不大或較前縮小，心胸比率在正常範圍內，肺部不充血，肺動脈段明顯突出。右肺動脈中心段明顯擴張，而遠端細小，呈殘根狀，二者不成比例。心電圖示電軸右偏，心前導聯爲典型右心室肥厚圖形。
3.右心導管檢查示右向左分流爲主，全肺阻力＞10U/㎡，肺-體循環阻力比值＞0.75，肺體循環血流量比值＜1.3。特別運動後，動脈血氧含含量明顯下降時，更指示關閉室間隔缺損將會加速病人死亡。
4.肺組織活檢，Heath肺血管病變分級標準Ⅳ級以上的病理改變，如肺小動脈內膜增生，廣泛纖維化，導致管腔狹窄和閉塞，甚至出現血管叢樣病變或發生壞死性動脈炎表現，均爲不可逆性變化。
10 術前準備
室間隔缺損病人的術前準備，特別是對伴有嚴重肺動脈高壓者尤爲重要。
1.擴血管藥物的應用 對伴有重度肺動脈高壓者應常規應用擴血管藥物。首選的是硝普鈉，兒童10mg/d，成人25mg/d，以每分鐘2～3μg/kg的速度靜脈滴注。根據病情應用10～15d後手術。
2.改善心功能，對伴有心力衰竭者，可應用強心、利尿等藥物治療。
3.呼吸道準備 如有咳嗽、咳痰及肺部有幹、溼囉音者，應在控制心力衰竭的基礎上，選用適當的抗生素治療，控制潛在的呼吸道感染。
4.對伴有細菌性心內膜炎的治療 原則上先選用適當的抗生素治療，有效者可待病情穩定後進行擇期手術。對感染難以控制或心腔有贅生物的病例，可在強有力的抗生素應用過程中或經1～2周治療後，即使在感染活動期，也應抓住時機，進行手術治療。
12 手術步驟
1.胸部正中切口，按常規建立體外循環，冷停搏液或氧合血冠脈灌注誘導心臟停搏。
2.平行並距離房室溝1～2cm做右房切口，應用寬拉鉤將切口前壁向上牽拉，顯露三尖瓣口（圖6.26.2.1-2A）。
3.探查左室-右房交通並確定其周圍關係，應特別注意三尖瓣環以及房室傳導組織與這類缺損關係，假如這類缺損由於左室-右房之間的膜部組織缺失造成，左右心室之間的膜部組織完整，三尖瓣環位於缺損的心室側（圖6.26.2.1-2B）。假如房室間的膜部間隔完整，室間隔膜部間隔缺損，再加上三尖瓣隔瓣裂或缺損而形成的左室-右房交通，三尖瓣環則位於缺損的心房側（圖6.26.2.1-2C）。房室傳導束均從膜部間隔的後下緣通過，手術時應注意防止損傷。
4.修復病變 三尖瓣環上缺損的修復可參照繼發孔房間隔缺損的手術操作，小的可用4-0帶小墊片縫線做間斷褥式縫合，2cm以上的缺損應用補片修補。三尖瓣環下的膜部缺損可參照膜部室間隔缺損修補方法進行，縫合缺損後下緣時縫線要置於右室面，避免損傷傳導束。室間隔缺損修補後再修復三尖瓣病變。縫合三尖瓣裂或應用心包補片修復三尖瓣缺損。
5.縫合右房切口，應用4-0縫線做間斷褥式縫合或單純連續縫合。
14 術後處理
室間隔缺損伴肺動脈高壓及有嚴重肺血管病變者，缺損修復術後容易發生心肺功能不全，必須妥善做好術後處理。
1.擴血管藥物的應用 對大型室間隔缺損合併嚴重肺動脈高壓病人尤爲重要，通常應用硝普鈉，按1～4μg/（kg·min）靜脈滴注2～3d後改用酚妥拉明，以降低肺動脈壓力和阻力，減輕右心室後負荷，同時使周圍阻力降低，也減輕左心室後負荷。從而提高左、右心室排出量，改善心、肺功能及全身灌注。
2.維持正常呼吸功能，肺動脈高壓病人肺阻力高，順應性差，可導致廣泛性肺泡性肺不張，使通氣功能降低，引起呼吸功能不全或衰竭。再加上刀口疼痛，痰液黏稠，可使病情加劇。應注意以下幾點：
（1）常規拍胸片，以查明有無肺不張、氣胸和胸腔積液，並注意氣管插管的位置是否適當。
（2）延長呼吸機應用時間，必要時應用呼吸終末加壓。並行血氣分析，防止缺氧、代謝性酸中毒、過度通氣及呼吸性鹼中毒，待病情穩定後再脫離呼吸機。
（5）對重症嬰幼兒，術後應用鎮靜藥。一方面防止頭頸部活動引起喉頭水腫，另一方面保持安靜，可減輕心臟負荷。
3.術後心臟傳導阻滯的處理 若術後發生完全性房室傳導阻滯，應靜脈滴注異丙腎上腺上腺上腺素。必要時可應用起搏器起搏，以及加用激素類藥物治療。若1個月後仍不見好轉，且發生阿-斯綜合徵者，應安放永久性起搏器。
4.低心排出量綜合徵 室間隔缺損病人，術後一般不會發生低心排出量綜合徵。一旦出現，多由於心肌收縮力嚴重受抑制，應給予正性肌力藥物，常用的是多巴胺、多巴酚丁胺及腎上腺素。心率慢時可應用異丙腎上腺上腺上腺素。循環穩定後可改用毛地黃類藥物，如西地蘭，以增強心肌收縮力。
根據混合靜脈血氧分分壓、心臟指數、肺楔壓或左房壓決定治療方案。如混合靜脈血氧張力低於35mmHg，心臟指數低於2.4L/㎡，肺楔壓或左房壓低於14mmHg，應補充血容量，增加左心室前負荷，提高心排量。若血紅蛋白低於100g/L，應輸血。如高於150g/L可給予血漿或白蛋白。
5.室間隔缺損修復後再通 由於縫線撕脫多發生於術後1～3d。主要原因是手術修復時縫合過淺，三尖瓣隔瓣基底部瓣膜組織薄，結紮縫線時未紮緊，結紮線撕脫等。臨牀檢查可發現心前區收縮期雜音再度出現，甚至有收縮期震顫。病人常有呼吸困難，嚴重者可出現心力衰竭。超聲心動圖檢查可確定診斷。
撕裂口較小，病人無症狀，可暫不手術，密切觀察，有時可自行閉合。否則應再次手術修復。
對晚期殘餘缺損病人，術前應調整病人全身狀態，應用強心、利尿藥物治療，必要時加用擴血管藥物，改善病人心臟功能。晚期殘餘缺損由於心包粘連和心臟與胸骨後粘連。手術時應特別小心分離胸骨後粘連，應用搖擺鋸劈開胸骨或分段鋸開胸骨。如心包與心臟粘連分離困難時，儘早建立體外循環，在轉流及心臟低負荷情況下分離粘連。殘餘缺損多位於三尖瓣隔瓣基底部及缺損後上緣，原補片若已爲心內膜纖維組織覆蓋，無須拆除。根據殘餘缺損大小，另外剪裁補片修復。殘餘缺損修補均用間斷帶墊片褥式縫合，危險區仍縫於三尖瓣隔瓣根部及竇部室間隔之右心室面。