6 概述
主動脈縮窄的成形手術方式較多，有鎖骨下動脈垂片成形術、改良鎖骨下動脈垂片成形術、補片成形術及縱切橫縫成形術等。改良鎖骨下動脈垂片成形術又包括Meier保存左鎖骨下動脈的垂片成形術及應用內乳動脈重建左上肢血供的鎖骨下動脈垂片成形術。鎖骨下動脈垂片成形術系1966年Walhausen及Nahrwold首先採用，並取得了良好療效。其優點：①採用自體血管，有潛在生長能力，可隨嬰兒的動脈周徑增大而相應增大，術後再縮窄發生率較低；②避免血管周邊縫合所造成的縱向張力，減少殘餘縮窄；③手術操作簡單，不犧牲肋間血管，並可縮短主動脈阻斷時間，從而減少脊髓缺血的併發症。該手術之缺點爲：①中斷左上肢的主要血液供應，個別病例可併發左上肢壞死；②有些病人併發左上肢肌肉發育不良或臂叢神經缺血性損傷；③若縮窄範圍長，則鎖骨下動脈垂片不能提供足夠的血管長度。
改良鎖骨下動脈垂片成形術又包括Meier保存左鎖骨下動脈的垂片成形術及應用內乳動脈重建左上肢血供的鎖骨下動脈垂片成形術。兩者均保存了左上肢的血供，但Meier手術不適用於年齡較大、血管彈性差及長段縮窄或左側鎖骨下動脈太細者。
應用內乳動脈保存左上肢血供的改良鎖骨下動脈垂片成形術，則僅適用於4歲以上病兒。補片成形術已廣泛用於矯治主動脈縮窄。補片種類有滌綸加用自體心包或自體內乳動脈等。該手術之優點：①操作簡單，不須廣泛遊離胸主動脈，從而減少了損傷血管的機會；②不犧牲肋間動脈；③避免了血管周邊縫合及保留了有潛在生長能力的主動脈後壁，因而再縮窄發生率低；④成人縮窄段主動脈壁有鈣化或有壁薄而擴張的側支血管，廣泛遊離降主動脈有危險者宜採用本法。缺點爲晚期在成形術部位或其對側壁可併發假性動脈瘤。應用內乳動脈作補片者，因其周徑較細，且長度受限，故僅適用於1歲以下的嬰兒。
7 術前準備
2.嚴重心衰伴酸中毒及體循環灌注不足的病兒應予機械輔助呼吸，輸入碳酸氫鈉以糾正酸中毒。並可應用前列腺素E，劑量爲0.1μg/（kg·min）。以擴張未閉動脈導管，改善體循環灌注。伴腎功能衰竭者術前應行透析治療，以糾正電解質失衡。
3.主動脈縮窄行手術治療時，常須阻斷縮窄段上、下端降主動脈。爲了保護阻斷降主動脈期間脊髓及遠側臟器免受缺血性損害，常採用低溫、也有應用架臨時血管橋及左心轉流等。
（1）低溫：全麻後，體表降溫至32℃左右。應用指徵爲：①成人患者；②側支循環發育不良；③在縮窄段附近的主動脈或肋間動脈有瘤樣形成；④再縮窄二次手術。Dubost曾在900例主動脈縮窄病人採用體表淺低溫，術後僅1例發生脊髓短暫損害。
（2）架臨時血管橋：在縮窄段的上、下端降主動脈架一迂迴縮窄段的臨時血管橋，以溝通阻斷降主動脈上、下端的血液循環。術畢拆去該血管，方法簡便，在術中能有效的保護脊髓及腹腔臟器。DeBakey則用於再縮窄二次手術及困難病例。未發生脊髓損害。
（3）迂迴左心灌注：本法的優點爲操作方便，既能保護脊髓及腹腔臟器，又能根據上肢血壓情況隨時調節流量，以免因上半身血壓過高而發生腦血管意外。其應用指徵爲：①縮窄段範圍長；②側支循環發育不良，術中阻斷降主動脈後遠端壓力降至50mmHg以下；③有多對肋間動脈須結紮；④降主動脈阻斷後近端壓力升至200mmHg以上；⑤縮窄段附近的降主動脈呈瘤樣擴張。
8 麻醉和體位
氣管內插管全麻。麻醉誘導應迅速平穩，防止高血壓危象。體位因手術徑路不同而異，如採用左胸後外切口則取右側臥位90°。如須在左心轉流下手術，則取右側75°～80°臥位，下肢稍屈，以顯露左側腹股溝區。
9 手術步驟
（1）左側第4肋間後外切口進胸，仔細探查確定縮窄的部位及範圍。沿降主動脈縱行切開縱隔胸膜，向上至椎動脈起始部，向下至縮窄遠端3～4cm處，在左鎖骨下動脈與左頸總動脈間遊離主動脈弓遠端及縮窄段遠端的降主動脈。
（2）遊離結紮並切斷未閉動脈導管或動脈韌帶等，步驟同“縮窄段切除端-端吻合術”。
（3）在椎動脈起源處結紮左鎖骨下動脈，同時結紮椎動脈以免術後併發鎖骨下動脈竊血綜合徵。
（4）在左頸總動脈和左鎖骨下動脈間以無創血管鉗阻閉主動脈。距縮窄段遠端3～4cm處用無創血管鉗阻閉降主動脈。
（5）在椎動脈的近端切斷左鎖骨下動脈。切開主動脈縮窄段，向上延伸至左鎖骨下動脈根部，向下經主動脈峽部至縮窄後擴張的降主動脈，切除血管腔內的縮窄蹼，將鎖骨下動脈垂片與降主動脈切口縫合，嬰兒可用6-0聚丙烯線縫合，新生兒用7-0聚丙烯線縫合（圖6.9.3-1）。
亦可在切斷左鎖骨下動脈後，縱形剖開血管壁，與縮窄近端降主動脈縫合成管狀，再與已切除縮窄段遠端的降主動脈行端-端吻合（圖6.9.3-2）。
（6）成形術畢測量近側及遠側端降主動脈壓力。壓力階差應＜10mmHg。
2.改良鎖骨下動脈垂片成形術-Meier保持左上肢血液供應的鎖骨下動脈垂片成形術
（1）左側第4肋間後外切口進胸。仔細探查主動脈縮窄的部位及範圍。
（3）遊離縮窄段近、遠端降主動脈及縮窄段附近的肋間動脈。經縮窄段近、遠端降主動脈分別繞帶。測定縮窄段的長度，以決定遊離鎖骨下動脈的範圍。遊離結紮和切斷未閉動脈導管或動脈韌帶的操作步驟同“縮窄段切除端-端吻合術”。
（4）充分遊離左鎖骨下動脈直至其第一分支處。在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間置無創血管鉗阻閉主動脈。另在縮窄遠端的降主動脈安放無創血管鉗，左鎖骨下動脈遠端亦置以無創血管鉗。在左鎖骨下動脈起源處切斷。在降主動脈前壁做一切口，切口上端延伸至左鎖骨下動脈切斷處，而向下延伸至縮窄段遠端1.2～1.5cm處。縱形剪開左鎖骨下動脈後壁，其長度應與主動脈切口之長度相當。剪除降主動脈管腔內的縮窄蹼。然後將鎖骨下動脈垂片牽拉並與主動脈切口用聚丙烯線作連續縫合（圖6.9.3-3）。
②鎖骨下動脈垂片成形術的手術操作步驟同“改良鎖骨下動脈垂片成形術”。
③在左鎖骨下動脈起源處遊離左側內乳動脈，直至第4肋間隙。操作應輕柔，以免損傷血管壁，內乳動脈的分支須一一結紮切斷。
④切斷左內乳動脈遠端，縱行剪開其後壁3～4mm，將其移植至發出左鎖骨下動脈的主動脈前壁上。可用5-0聚丙烯線作連續縫合（圖6.9.3-4）。
4.主動脈縮窄補片成形術
（2）沿降主動脈縱行切開縱隔胸膜，在左頸總動脈與左鎖骨下動脈間遊離主動脈直至縮窄遠端的降主動脈。在縮窄段近端及遠端降主動脈分別繞帶。
（3）應用滌綸或加自體心包補片者，應有足夠的寬度，使成形術後的主動脈周徑與縮窄段近端的主動脈周徑相似。補片應預凝。
（4）應用左內乳動脈作爲血管片者，須遊離左內乳動脈直至左鎖骨下動脈起源處，結紮切斷。將取下的一段內乳動脈縱形剖開展平形成血管片。
（5）在左頸總動脈和左鎖骨下動脈間安置無創血管鉗。在縮窄段遠端降主動脈置無創血管鉗。分別阻閉縮窄段兩端的降主動脈。
（6）縱行切開縮窄段降主動脈，切口上、下端延伸至正常血管壁。剪除血管腔內的縮窄蹼。用5-0聚丙烯線將補片縫合於主動脈切口上，結紮最後一針前鬆解遠端降主動脈阻閉以排除血管腔內積氣（圖6.9.3-5）。
5.縮窄段縱行切開橫行縫合主動脈成形術
縱行切開主動脈峽部橫行縫合，以解除主動脈縮窄，又稱Vorsschulte主動脈縮窄成形術。
（2）沿降主動脈縱行切開縱隔胸膜。遊離縮窄段近端和遠端降主動脈，並繞帶。
（3）用兩把無創血管鉗分別阻斷縮窄段近端和遠端降主動脈。亦可在左頸總動脈與左鎖骨下動脈間安置無創血管鉗，另一把血管鉗阻閉縮窄段遠端之降主動脈。
（4）在縮窄段的降主動脈壁做一縱行切口，切口上、下端應延伸到正常主動脈壁。剪除血管腔內的縮窄蹼。以聚丙烯縫線將切口做橫行間斷縫合（圖6.9.3-6）。
10 術中注意要點
1.主動脈縮窄病人常伴有豐富的側支循環，進胸時對胸壁切口的出血點須一一仔細結紮。
2.在遊離主動脈時須注意有無Abbott動脈，正常人無此血管，但常與主動脈縮窄合併存在。該動脈起源於左鎖骨下動脈根部的主動脈後壁，通常向頭顱方向走行短距離後即在頸動脈後或橫過主動脈弓後壁走向頭頸部，通常是一支也有雙支者（圖6.9.3-7）。血管粗細不一，有細至直徑僅數毫米，也有粗至直徑1cm，甚至呈瘤樣擴張者。此血管毋需處理，但術中應防止誤傷。
3.在阻斷主動脈或在主動脈上側壁鉗時應注意控制血壓，可用藥物降壓或應用左心轉流。以免並發腦血管意外或損傷主動脈壁。
4.結紮肋間動脈數目應儘量減少。第7～9對肋間動脈在側支循環中起重要作用，應儘量避免結紮，以免引起脊髓缺血的併發症。
5.術中應注意側支循環發育情況，若發現側支循環發育不良，表現爲主動脈阻閉後縮窄段遠端降主動脈塌陷，或搏動不明顯，或主動脈阻閉後縮窄段遠端的壓力降至50mmHg以下。應採用左心轉流，以保護脊髓及腹腔臟器。
11 併發症
1.出血 常由於肋間動脈增粗或呈瘤樣擴張，結紮切斷後縫線脫落或割裂血管壁引起；或由於血管壁退行性變致吻合口部位縫線割裂引起，應立即開胸探查止血。
2.假性動脈瘤樣形成或瘤樣擴張，多見於補片成形術後。亦可發生於球囊導管擴張術後。發生原因與主動脈內膜及內膜下層的損傷、同種血管片的退行性變或補片感染等因素有關，需再次手術治療。
3.術後反常高血壓 發生率爲5%～10%。表現爲術後上、下肢血壓較術前高，而主動脈血流無梗阻，病因不明。多見於側支循環發育不良的病人，或手術時年齡較大者。嚴重時血壓可升至180～200mmHg。應給予血管擴張藥降壓，以減輕心、腦負荷，避免發生腦血管意外。
4.再縮窄 其發生率文獻報道不一，嬰幼兒行縮窄段切除端-端吻合者再縮窄的發生率明顯高於左鎖骨下動脈垂片成形術者。再縮窄的原因有：①縮窄段切除不夠；②吻合口未能隨嬰幼兒生長發育而增長，特別是採用連續縫合限制了吻合口的增長；③殘留有導管組織，導管組織內含有肌纖維並延伸到主動脈壁，當其纖維化後可引起再縮窄；④左鎖骨下動脈垂片成形術後血管橋成角畸形；⑤吻合口栓塞，應再次手術矯正。
5.脊髓缺血性損害 發生率爲0.41%。發生原因與術中未採取有效的保護措施；側支循環發育不良；脊髓血管變異以及結紮多對肋間動脈等因素有關。脊髓缺血性損害表現爲下肢輕度癱瘓、完全性截癱、Brown-Sequard損害等。
6.腹痛 病人術後可有腹部不適持續數天可逐漸恢復。少數腹痛明顯伴有腹脹、腸蠕動減弱，應禁食、補液及胃腸減壓。嚴重者可因腸繫膜動脈炎導致小腸壞死或腹腔內出血，應即剖腹探查。