4 疾病分類
呼吸內科
5 疾病概述
支氣管肺隔離症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天發育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離，並接受體循環動脈血液供應，包括葉內型和葉外型兩種。葉內型通常在兒童期出現症狀，主要表現爲下呼吸道感染，如發熱、咳嗽、膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及溼囉音。
6 疾病描述
支氣管肺隔離症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天發育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離，並接受體循環動脈血液供應，包括葉內型和葉外型兩種。多發生於胚胎髮育早期，可能伴有其他類型先天性畸形，如支氣管食管憩室，膈疝和骨骼異常等。
7 症狀體徵
1.葉內型通常在兒童期出現症狀，主要表現爲下呼吸道感染，如發熱、咳嗽、膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及溼囉音。偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促症狀。伴先天性主動脈瓣狹窄者，可反覆咯血，甚至發現有關症狀，甚至無症狀，經常規胸部X 線檢查發現。
9 病理生理
1.葉內型 較常見，約佔75%。多位於左肺下葉後基底段，脊柱旁部位，其次爲右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發生。隔離肺組織呈不同程度囊性或實變，與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化，支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見管腔內膿性分泌物瀦留，相應肺組織炎症細胞浸潤，如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常爲發育良好的彈性動脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動脈、肺靜脈和體循環血管可形成毛細血管前吻合。
2.葉外型 較少見，約佔25%。多位於左肺下葉後基底段，亦可位於縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離，切面呈褐色海綿狀，鏡檢可見肺組織發育不全，甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通，故肺組織炎症少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴張。隔離肺組織血液供應主要來源於腹主動脈或其分支，而通過下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流，形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應和肺靜脈引流者。
10 診斷檢查
診斷：根據病史和臨牀表現，加上肺動脈造影，不難診斷。
其他輔助檢查：
1.胸部X 線表現爲密度增深而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴張影。常位於下葉後基底段，且與膈相連。合併肺炎者，往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現肺部炎症浸潤影，但待炎症控制後，鄰近肺組織表現恢復正常，而隔離肺組織陰影仍持續存在。
12 治療方案
反覆發生呼吸道感染更應考慮手術治療，同時積極進行抗感染治療。近年報道藉助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功。產前超聲掃描發現者，大多數可在產後根據病情處理，但伴羊水過多者，可能需進行產前處理。
13 併發症
合併肺炎。
15 流行病學
目前尚無資料。