2 疾病名稱:陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
4 疾病概述
陣發性睡眠性血紅蛋白尿,簡稱PNH,是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見,但近年發病有增多趨勢。我國北方多於南方,半數以上發生在20-40歲青壯年,個別10歲以下及70歲以上。男性多於女性。臨牀表現與歐美例有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血、出血爲首發症狀較多,以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現,起病急驟。
5 疾病描述
陣發性睡眠性血紅蛋白尿,簡稱PNH,是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點爲常在睡眠後解醬油色或葡萄酒色尿。 中醫病名:虛勞,黃疸,血淋,赤濁。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見,但近年發病有增多趨勢。我國北方多於南方,半數以上發生在20-40歲青壯年,個別10歲以下及70歲以上。男性多於女性。我國患者的臨牀表現與歐美例有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血、出血爲首發症狀較多,以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現,起病急驟。
8 病理生理
具體發病機制不是很清楚。
9 診斷檢查
1.檢驗 除血常規外還需作血小板及網織紅細胞計數。骨髓象檢查同時作骨髓鐵染色。作血清結合珠蛋白、糖水溶血試驗、酸溶血試驗等,有條件時可作蛇毒因子溶血試驗及(或)CD55、CD59。檢測。尿隱血試驗及尿含鐵血黃素檢查;血清間應膽紅素及尿膽原測定。急性溶血時作血清遊離血紅蛋白測定。
10 治療方案
2.去除誘因。
3.藥物治療:①急性發作期,可用6%右旋糖酐75 500~1000m1/d,靜滴,並鹼化尿液。②維生素E100mg/d,口服或肌注。③潑尼松40~60mg/d,分次口服,持續2周,有效後遞減至5~10mg/d,持續3月。④雄激素如丙酸睾丸酮50~100mg/d,肌注,或康力龍2mg,3/d,亦可用達那唑0.2,3/d。⑤併發缺鐵者予口服小量鐵劑治療,一般先試1/10常規劑量,無不良反應可增加3倍用量。⑥併發葉酸缺乏者,宜補充葉酸5mg/d。⑦有血栓併發症時可相應採取抗凝、溶栓或手術治療。
11 預後及預防
本病易反覆發作,故應長期堅持治療,儘量避免過度疲勞、精神緊張、服藥等各種誘發因素,切不可亂投醫而耽誤疾病的治療。