3 註解
陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點爲常在睡眠後解醬油色或葡萄酒色尿。可伴全血細胞減少、感染和血栓形成。 本病雖少見，但近年來有增多趨勢。我國北方多於南方。半數以上發生在２０－４０歲青壯年。男性多於女性，與遺傳及種族無關。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過程，以貧血、出血爲首發症狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化。中位數生存期約１０年，也有長達２０年以上。治療主要爲對症及支持治療，防治併發症。國內患者主要死亡原因爲出血及感染。
5 診斷依據
一、ＰＮＨ診斷標準：
1.臨牀表現符合ＰＮＨ；
2.實驗室檢查：酸化血清溶血試驗（Ｈａｍ試驗）、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況，即可診斷。(1)二項以上陽性，(2)一項陽性，但須具備以下條件：（ａ）兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規，有陰性對照。（ｂ）有溶血證據。（ｃ）能排除其他溶血，如Ｇ６ＰＤ缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。 二、再障一ＰＮＨ綜合徵：根據病情演變和特徵，下列不同情況均屬本綜合徵，但應分別標明。(1)再障→ＰＮＨ：指原有肯定的再生障礙性貧血，轉爲可確定的ＰＮＨ，再障的表現已不明顯。(2)ＰＮＨ→再障：指原有肯定的ＰＮＨ，轉爲明確的再障，ＰＮＨ的表現已不明顯。(3)ＰＮＨ伴有再障特徵：指ＰＮＨ伴有骨髓增生低下，巨核細胞減少，網織紅細胞不增高等再障表現者。(4)再障伴有ＰＮＨ特徵：指再障伴有ＰＮＨ的有關化驗結果陽性者。