4 疾病概述
淤滯性皮下硬化症是由下肢靜脈曲張、血液循環淤滯引起的小腿下部侷限性皮下纖維性結締組織增生疾病,是下肢靜脈曲張引起的淤滯性溼疹和淤滯性潰瘍病譜中的一個少見類型。主要發生於中年女性,男女之比爲1∶16。均爲站立工作者發病。
6 症狀體徵
損害初發於小腿內下1/3 脛骨緣,左側多於右側。病變呈隱襲性地發生於皮下脂肪組織內,爲1~3 個黃豆至蠶豆大的硬結,逐漸相互聚集成硬性斑塊,邊緣清楚,其上皮膚爲淡紅或膚色,輕度疼痛和壓痛。然後緩慢地向上發展,即在原來大的斑塊邊緣出現新的小結節,使其面積逐漸增大,固定於皮下組織內。其上爲擴張或呈囊狀的靜脈,觸之凹凸不平,硬軟不均。最大斑塊可達15×10cm,其下緣可達內踝上,上緣可達小腿內下2/3,不累及小腿外側。經久站立或行走使損害局部水腫加重、斑塊硬緊,其邊緣紅腫更加顯著,局部疼痛和壓痛較亦明顯,但無發熱及股淋巴結腫大等症狀。休息後水腫減輕,而斑塊無明顯消退。治療後斑塊大部或幾乎全部消退,皮下脂肪組織不同程度地萎縮,表皮變薄,光滑發亮,色素加深或少許脫屑。長久不退的損害上有不同程度色素沉着;還有的發生1~2 個與硬性斑塊無關聯的結節性紅斑樣損害。所有這類患者均有輕度至中度大隱靜脈及其分支靜脈曲張,即使兩側均有靜脈曲張,但亦只有一側小腿發生硬性皮下斑塊,而有靜脈曲張的小腿均發生了這種皮下組織病變。靜脈曲張都發生在皮下組織病變之前1~30 年。
8 病理生理
由於深淺靜脈交通支瓣膜功能不全,妨礙血流由淺靜脈向深靜脈迴流,久之引起淺靜脈曲張;長期靜脈淤血可能引起靜脈炎,進而發生靜脈周圍炎;累及鄰近組織和小血管產生微循環障礙及脂肪組織時,可能引起脂肪細胞變性、壞死、釋放脂肪酸以加重局部炎症反應;脂肪小葉間隔結締組織增生,進而引起淤滯性硬化。綜合以上組織病變,於是形成不規則的皮下硬性斑塊。當淋巴管受壓時能引起淋巴液外漏;真皮乳頭毛細血管受累時引起進行性色素沉着症樣表現。由於無深靜脈受累故不引起嚴重的小腿水腫。由於側支循環逐漸建立和小血管新生以維持局部血液循環,故不致引起局部組織營養障礙,發生皮膚溼疹和壞死潰瘍。
病理改變主要是真皮下部及皮下脂肪小葉間隔內纖維結締組織顯著增生,致小葉間隔增寬;細血管數目增多,管壁明顯增厚,管腔擴張,充以不等量紅細胞,無血栓形成。散在分佈少許淋巴細胞。表皮及脂肪細胞正常。改良van Gieson染色及MAB 染色顯示增生的爲膠原纖維。彈性纖維染色顯示病變的血管爲靜脈。
10 鑑別診斷
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