4 疾病概述
原發性卵巢類癌綜合徵係指原發性類癌的部位在卵巢，是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤，又稱嗜銀細胞瘤。卵巢類癌罕見。原發性卵巢類癌者初診平均年齡是55 歲，來自中腸的島狀類癌患者年齡爲30～70 歲，小樑花帶狀患者年齡在20～50 歲，甲狀腺腫類癌患者年齡在30～60 歲。一般以與畸胎瘤相關或無關的島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。
5 疾病描述
原發性卵巢類癌綜合徵係指原發性類癌的部位在卵巢，是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤，又稱嗜銀細胞瘤，因其中某些內分泌物質，有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F 物質、生長抑素、胰島血糖素、內啡肽、腦啡肽、促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質激素(ACTH)、黑色素細胞刺激素(MSH)、生長激素、胰島素、抑胃多肽等，作用於身體的不同器官，故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等一組症候羣，稱POCS。
6 症狀體徵
原發性卵巢類癌綜合徵90%以上發病時侷限於一側卵巢，一般不轉移。卵巢受累的範圍平均8cm，其中實性類癌成分佔腫瘤體積的5%～95%。島狀類癌病人約1/3 發生類癌綜合徵，小樑花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發生類癌綜合徵。
類癌綜合徵早期不易識別，多數經組織學診斷後才被認識，有時在診斷數年出現轉移後方確診。
面部潮紅爲類癌綜合徵常見的早期症狀，主要根據病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認別。臨牀上測定24h 尿5-HIAA 含量，正常值爲2～8mg/24h，超過30mg/24h 爲陽性。5-HIAA 升高可能爲腫瘤有分泌活動的標誌。60%左右的類癌綜合徵患者出現發作性水樣腹瀉，有裏急後重，常發生在早晨，腹瀉常在面部潮紅間期出現。
類癌患者心臟受累常見於疾病後期，發生率69%～72%，主要影響心臟瓣膜，常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄，在相應聽診區聽到雜音，最後導致右心衰竭。二維超聲心動檢查可確診。
8 病理生理
卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。鏡下瘤細胞大小一致，來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀；來自前腸和後腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細胞的神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀，而小樑花帶狀類癌的神經分泌顆粒爲圓形或卵圓形。
卵巢原發性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種，用免疫細胞化學染色CEA。chromogranin A 和synaptophysin 可區別上述兩種細胞。鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。
甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型。類癌和甲狀腺組織混雜存在。類癌細胞有親銀和嗜銀2 種。免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均爲陽性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒，直徑爲100～400nm。
1.島狀(中腸衍化)。
3.小樑狀(前腸和後腸衍化)。
7.黏液類癌(杯狀細胞類型或腺類癌)。
8.混合型(2 個或更多單純類型的組合)。
9 診斷檢查
診斷：原發性卵巢類癌及其綜合徵在術前不易診斷，也易引起誤診。多數須經組織學診斷後方被認識。
臨牀發現盆腔包塊，疑爲畸胎瘤者，又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害症候羣，應高度可疑本綜合徵。實驗室測定24h 尿中5-HIAA 含量超過30mg/24h，更應考慮本綜合徵。包塊術後病理診斷爲類癌則可確診。
實驗室檢查：
11 治療方案
1.一般治療 給予高蛋白飲食，煙酸(50mg，2 次/d)和多種維生素。避免不恰當的查體和情緒波動，以防止引起突發性內源性兒茶酚胺釋放增多。禁用類腎上腺素能活性藥、單胺氧化酶抑制劑和乙醇，以改善類癌綜合徵的症狀。
2.手術治療 類癌以手術切除爲主。對無轉移的原發性類癌以手術切除最理想，早期可達根治的目的。原發性卵巢類癌可行卵巢和輸卵管切除，術後復發者罕見。手術時麻醉劑量的使用及對腫瘤的擠壓可引起類癌危象——嚴重低血壓和氣管痙攣，因此手術前應準備搶救物品及制定有關措施，可應用硫噴妥鈉、泮庫溴銨(pancuronium)和一氧化氮(NO)麻醉，並備有抗血清素藥物，如賽庚啶(cyproheptadine)，術中應儘可能避免使用兒茶酚胺類藥物。
3.藥物治療 早期類癌綜合徵症狀較輕的患者，聯合應用H1 和H2 受體拮抗藥，如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮膚潮紅。用5-HT 拮抗藥馬米酸甲麥酰胺2mg，1～3 次/d，口服；賽庚啶2～8mg，每4～6 小時口服1 次，可控制潮紅及腹瀉。甲基多巴250～500mg，3～4 次/d，能抑制5-HT 合成。色氨酸羥化酶抑制劑對氯苯丙氨酸2～4g/d，可完全緩解腹瀉。α腎上腺素能拮抗藥(酚妥拉明)25～50mg，1～3 次/d，對皮膚潮紅也有效。
腎上腺皮質激素可通過抗緩激肽和抗前列腺素而抑制類癌綜合徵發作，使患者安全渡過手術和化療期的危險。
生長激素抑制因子類藥物奧曲肽(SMS-201-995，somatostatin)，2 次/d 可特異地抑制許多內源性肽的分泌，有效控制腹瀉和潮紅。
干擾素α300 萬U/d，連續5 天，以後每週1，3，5 順序給藥，也有一定作用，但確切療效尚待進一步觀察。
對晚期不能切除病竈的原發性類癌可用化療控制症狀，較有效的藥物有氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2 ，加鏈佐星（鏈脲黴素）500mg/m2，連續5 天，間隔6 周再重複使用。腫瘤對化療敏感，症狀反而加重，此因腫瘤細胞破壞而釋放活性物質，所以對急性發作期的類癌綜合徵患者不應採用常規劑量的有效細胞毒性藥物，應減少劑量並延長給藥時間。這可減少副作用也不降低療效。晚期病人也可用小劑量放射治療某些孤立的腫瘤。
12 併發症
心臟瓣膜疾病。
13 預後及預防
預後：無轉移的類癌病人手術後5 年生存率達95%，有區域性淋巴結轉移者爲83%，有遠處轉移者爲38%。侷限於一側的原發性卵巢類癌10 年存活率爲100%，15 年存活率爲80%，復發者罕見。