4 疾病概述
營養障礙性多發性神經病(dystrophic polyneuropathy)是多發性神經病中常見的類型，是營養缺乏或代謝障礙所致，以四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經元癱瘓和(或)自主神經障礙爲特徵。多數患者症狀明顯，主訴無力、感覺異常和疼痛，通常起病隱襲、進展緩慢，偶在數天內迅速加重。症狀多始於肢體遠端，不經治療可緩慢累及近端，下肢症狀通常較上肢出現早且重。
5 疾病描述
營養障礙性多發性神經病(dystrophic polyneuropathy)是多發性神經病中常見的類型，是營養缺乏或代謝障礙所致，以四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經元癱瘓和(或)自主神經障礙爲特徵。
各種原因引起的營養物質缺乏，尤其是特定營養物質(如維生素)缺乏，可影響中樞神經及(或)周圍神經的某些功能或造成病理損傷，產生一些神經精神症狀。營養物質的缺乏通常以某種爲主，可同時伴有幾種物質聯合缺乏。引起營養物質缺乏的原因有攝入不足、消耗過多以及生理需要增加等。內臟器官如肝、胰等病變可引起某些體內所需物質的代謝異常。
對此類疾病應注意下列問題：
1.同一患者可因營養不良或吸收障礙而使多種營養物質缺乏同時存在。
2.營養缺乏可與潛在毒性物質(如酒精)的攝入同時發生，毒性物質的神經毒性作用和特異的營養缺乏的症狀往往難以區別。
4.某些綜合徵的發生不能單純從營養學的角度解釋。除了以慢性進行性方式發病外，當處於某種應急狀態或對缺乏物質需要量增加時，疾病可呈急性發展。
6.隨着經濟發展、生活水平提高，營養缺乏性疾病易被忽略。
6 症狀體徵
1.多數患者症狀明顯，主訴無力、感覺異常和疼痛，通常起病隱襲、進展緩慢，偶在數天內迅速加重。症狀多始於肢體遠端，不經治療可緩慢累及近端，下肢症狀通常較上肢出現早且重。
最常見的主訴是運動障礙，而感覺異常和疼痛者佔1/4。表現爲足或下肢持續鈍痛，類似脊髓癆的短暫性撕裂痛或刺痛，足或腓腸肌壓榨感或緊箍感，雙下肢束帶感等。患者感覺雙足冰冷或足底、足背灼熱感，感覺異常的程度呈波動性，有的患者因無法忍受衣物摩擦而不能行走，觸及可加重是特徵性表現。感覺缺失的類型不定，受累部位與正常部位的界限不清。
2.體檢可見運動、感覺及反射異常，體徵多呈對稱性，遠端重於近端，下肢較重，足下垂或腕下垂，有時出現近端肌無力，蹲位起立困難，完全性下肢癱少見，多見膝、踝攣縮導致運動不能。
腓腸肌及足部深壓痛爲特異性體徵，下肢腱反射較早消失，輕度肌無力時即可出現，少數患者以感覺異常和疼痛症狀爲主，膝反射及踝反射可保留。周圍交感神經受累徵象包括足底、足背和手掌汗液分泌過多(是酒精營養障礙性神經病的常見表現)和直立性低血壓。多數患者僅肢體受累，胸、腹部及球部肌肉正常，病程晚期迷走神經受累可出現聲音嘶啞和吞嚥障礙等。
3.嚴重患者下肢出現淤滯性水腫、色素沉積及皮膚變薄等；而足底穿通性潰瘍和足部骨關節無痛性破壞，即潰瘍-溶骨性神經病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot 前足(Charcot’s forefeet)則少見。感覺遲鈍部位反覆出現創傷及合併感染是神經病性關節病(neuropathic arthropathy)的主要原因。部分無症狀患者需查體或肌電圖檢查才能發現周圍神經病變的證據，表現爲下肢肌肉壓痛、肌容積減小、腱反射減弱或消失等輕微體徵。
4.腦脊液無異常，少數患者CSF 蛋白輕度增高。肌電圖呈輕至中度運動、感覺傳導速度減慢，感覺動作電位波幅顯著降低，近端神經運動傳導速度正常、遠端減慢，失神經支配肌肉可有纖顫電位等。
7 疾病病因
病因爲營養缺乏，如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術後等引起的B 族維生素缺乏，典型疾病是維生素B1 缺乏引起的維生素B1缺乏病（腳氣病），有人認爲維生素B6 和泛酸缺乏也可導致周圍神經變性。代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水腫、肢端肥大症、澱粉樣變性和惡病質等，也可繼發營養障礙，引起多發性神經病。
8 病理生理
基本病變是周圍神經軸索變性，伴節段性脫髓鞘，通常足部最長的有髓神經纖維病變最明顯，其次是臂部有髓纖維。病變晚期脫髓鞘病變可擴展至神經根，也可累及迷走神經、膈神經及椎旁交感神經幹。前角細胞和背根神經節細胞可出現尼氏體溶解，提示軸索損壞。部分病例可見後柱變性，可能繼發於脊髓後根病變。
9 診斷檢查
診斷：
1.主要依據病史, 如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術後，存在各種原因引起的營養物質缺乏；或代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒症、惡病質等繼發營養障礙。
2.臨牀有四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經元癱瘓和(或)自主神經障礙等特徵表現。
實驗室檢查：
2.血尿便常規、血糖、電解質、血液維生素B 族水平以及可疑毒物檢測，有鑑別診斷意義。
其他輔助檢查：肌電圖呈輕至中度運動、感覺傳導速度減慢，感覺動作電位波幅顯著降低，近端神經運動傳導速度正常、遠端減慢，失神經支配肌肉可有纖顫電位等。
11 治療方案
1.最重要的治療是攝入均衡飲食，保證足夠的營養，補充B 族維生素。如頻繁嘔吐或胃腸道併發症不能進食，應給予腸道外營養，經肌內或靜脈給予足夠的維生素。
2.病人雙足疼痛或感覺過敏，可在下肢放置支架減緩衣物的壓力及摩擦。肢體長期不運動也是疼痛的原因，應被動運動肢體。痛覺過敏可給予對乙酰氨基酚（乙酰氨基酚）或阿司匹林，必要時給予可待因15～30mg。
3.周圍神經再生需數月，可理療。此期間爲避免肌肉和關節攣縮，重症患者可用夾板固定足底、下肢、上肢和手等，保持固定位置，避免肌腱短縮。營養障礙性多發性神經病通常恢復較慢，輕症病例運動恢復需數週，重症則需數月，恢復期須戒酒。
14 流行病學
目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。