4 疾病概述
血管炎前期綜合徵是一種與Still 病相似的自身免疫性系統性血管病,其臨牀表現酷似Still 病,但兩者的實驗室檢查有所區別。主要發病於青年女性。
多數患者以亞急性或慢性上呼吸道感染症狀起病,病初呈弛張熱敗血症表現,經數週或數月後可逐漸出現間歇性發熱,同時出現蕁麻疹樣、麻疹樣皮疹或侷限性紅斑。紅斑好發於顏面、四肢、手掌、蹠部等。多數患者在出現皮損時可有輕度關節疼痛。即使在高熱時,外周血象白細胞也可有不同程度的下降。
6 症狀體徵
多數患者以亞急性或慢性上呼吸道感染症狀起病,病初呈弛張熱敗血症表現,經數週或數月後可逐漸出現間歇性發熱,同時出現蕁麻疹樣、麻疹樣皮疹或侷限性紅斑。紅斑好發於顏面、四肢、手掌、蹠部等。多數患者在出現皮損時可有輕度關節疼痛。即使在高熱時,外周血象白細胞也可有不同程度的下降。本病的另一個特徵是,在整個病程中無蛋白尿等腎臟損害的異常發現。
9 診斷檢查
診斷:根據發熱,伴有皮損、白細胞減少及組織學改變,診斷並不困難。
實驗室檢查:
1.血常規及血沉 外周血象白細胞早期增多,以後輕度下降,血沉明顯增快。
2.免疫學檢查 類風溼因子陽性,Coomb 試驗也可陽性。但抗核抗體、抗DNA抗體及LE 細胞多爲陰性。血清補體輕度上升。血清γ球蛋白升高。
10 鑑別診斷
本病在臨牀上容易與系統性紅斑狼瘡相混淆,但本病的血清免疫學發現與系統性紅斑狼瘡往往相反。金黃色葡萄球菌敗血症有時表現有較長時間的高熱,同時伴有蕁麻疹樣皮疹,酷似本病,但前者無免疫學異常,對抗生素治療有效,後者則有免疫學改變,對抗生素治療無效,對激素治療有效。當結節性多動脈炎出現蕁麻疹或麻疹樣皮疹時,其臨牀表現很像本病,但前者有多系統受累的特徵,其組織病理改變爲纖維蛋白樣壞死性血管炎,二者較易鑑別。
本病還需與Still 病、免疫增生不全綜合徵相鑑別。Still 病皮疹常呈一過性,病情活動時血白細胞明顯增高,關節病變較明顯,這些與本病不同。免疫增生不良綜合徵可爲弛張熱,全身淋巴結腫大,活組織檢查除有網狀細胞增生外,伴有淋巴網狀結構改變,易於本病鑑別。
11 治療方案
因本病也是以機體免疫反應爲主的綜合徵,故其基本治療方法仍是使用糖皮質激素。開始每天可用潑尼松20~30mg,症狀緩解後,逐漸減量至每天7.5~10mg 維持治療。用藥時間不定。待全身症狀消失,CRP 陰性,血沉正常後,可暫時停藥觀察,若短期內不復發,可用潑尼松每天5mg 繼續維持數月以求痊癒。也可用巰嘌呤每天30~50mg、環磷酰胺每天25~50mg,待γ球蛋白正常後停藥以期痊癒。若有復發,必須重新使用糖皮質激素或免疫抑制藥加以控制。另外,本病患者多數對藥物過敏,一旦發生藥物過敏,應加大免疫抑制藥的用量,因爲藥物過敏可使病情逆轉。若在用藥過程中出現繼發感染,應給予有效的抗生素。維持用藥時間不等,長者可達五年。長期用激素維持治療最好採取隔天療法,以減少副作用。
12 併發症
目前沒有相關內容描述。
14 流行病學
主要發病於青年女性。