5 概述
法洛四聯症合併完全性房室隔缺損是一複合畸形，在四聯症中約佔1%。1885年，Bull首次發現四聯症合併完全性房室隔缺損，並於1969年d'Allaines首次報道此複合畸形施行矯治手術獲得成功。在我國，1987年汪曾煒採用兩塊補片法修復四聯症合併完全性房室隔缺損獲得成功，並在全國推廣。
此複合畸形的病理解剖具有四聯症和完全性房室隔缺損的特徵，有四聯症的漏斗部狹窄和主動脈橫跨，完全性房室隔缺損的房室瓣畸形以及兩畸形的室間隔缺損融合而成的淚滴形缺損（圖6.27.4.1-0-1）。完全性房室隔缺損多數爲C型，少數爲A型。Bharati報道此複合畸形30例中，右心室優勢型佔42%，左心室優勢型佔21%，主動脈橫跨25%～75%。Vargas報道此複合畸形26例，右心室流出道阻塞位於漏斗部（26例），也可合併肺動脈瓣（12例）及其瓣環（8例）狹窄、肺動脈閉鎖（1例）和肺動脈分支狹窄（6例）。也可合併左側房室瓣雙瓣口（4例）、左側單一乳頭肌和房室瓣缺少。合併畸形有卵圓孔未閉、繼發孔房間隔缺損、雙上腔靜脈和右位主動脈弓等。
10 手術步驟
胸部正中切口，切除大部分胸腺。經升主動脈插入動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管。體外循環轉流和心臟停跳後，做平行房室間溝的右心房切口，經此切口觀察房間隔缺損、室間隔缺損以及房室瓣畸形。測試房室瓣找出前、後橋瓣的最佳對合點（圖6.27.4.1-1A）。經右心室縱切口，切除漏斗部肥厚肌肉，可見室間隔缺損上部和主動脈瓣口（圖6.27.4.1-1B）。有時需向室間隔嵴右側切開前橋瓣到瓣環，才能見到室間隔缺損的全貌。剪裁聚四氟乙烯補片呈淚滴形，上部爲半圓形，下部爲三角形。將補片的下部弧形緣縫合至缺損下緣右心室面，均4-0滌綸線帶墊片的褥式縫合。經右心室切口，環繞主動脈瓣口將補片縫至缺損上部（圖6.27.4.1-1C）。應用5-0聚丙烯線連續縫合或間斷褥式縫合將心包片和前後橋瓣縫合至房室瓣環間的間隔補片直緣上，此處縫合必須在前、後橋瓣最佳對合點，平行室間隔至房室瓣環；而且室間隔缺損補片的直緣應相當於測量房室瓣環的前後徑，否則會產生二尖瓣關閉不全和狹窄。測試左側房室瓣的閉啓情況，間斷縫合二尖瓣裂隙。應用心包片閉合原發孔房間隔缺損，將冠狀靜脈竇放在左心房側（圖6.27.4.1-1D）。最後做右心室流出道補片。
