外陰卵黃囊瘤

1 拼音

wài yīn luǎn huáng náng liú

2 註解

3 疾病別名

外陰內胚層竇瘤,外陰內胚竇瘤,endodermal sinus tumor of vulva

4 疾病代碼

ICD:C51

5 疾病分類

婦產科

6 疾病概述

外陰卵黃囊瘤是發生於卵巢的生殖細胞惡性度高的腫瘤，關於外陰卵黃囊瘤的報道很少，其中還有合併妊娠的報道。外陰卵黃囊瘤爲外陰罕見惡性腫瘤之一。發病年齡1～26 歲，中位年齡18 歲。

病程短，一般1～9m，發展快。大多發生於大陰脣，也可見於陰蒂，表現爲無痛性、質硬、活動的腫塊，也可僅表現爲外陰腫脹。有觸痛，表麪皮膚可有潰瘍或蜂窩織炎樣改變。

7 疾病描述

外陰卵黃囊瘤是發生於卵巢的生殖細胞惡性度高的腫瘤，關於外陰卵黃囊瘤的報道很少，其中還有合併妊娠的報道。外陰的卵黃囊瘤爲外陰部發生質地硬、活動的無痛性腫塊，腫塊大小不一；有的僅僅是外陰腫脹；表面出現潰瘍或蜂窩組織炎時有觸痛。

8 症狀體徵

病程短，一般1～9m，發展快。大多發生於大陰脣，也可見於陰蒂，表現爲無痛性、質硬、活動的腫塊，也可僅表現爲外陰腫脹。有觸痛，表麪皮膚可有潰瘍或蜂窩織炎樣改變。腫塊大小爲(1.2×1.5)cm～(10×⁶)cm。

9 疾病病因

外陰的卵黃囊瘤是由於在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體，結果導致生殖細胞錯位，部分停留在陰阜或陰脣的皮下後異常分化而成。

10 病理生理

腫瘤呈棕褐色或灰白色腫塊，有假包膜。切面囊、實兼備，多數爲蜂窩狀微囊及小囊，囊內充盈水樣液、血性漿液、黏稠液體不等，實性區域組織糟爛伴有出血及壞死。

鏡檢見有相互交通的管腔組成，其腔面襯覆內皮細胞。細胞被不規則的纖維所間隔，呈巢狀，可見許多細胞質內和細胞外抗澱粉酶PAS 陽性的透明小體。血管和放射性瘤細胞冠形成本瘤特徵性的SD(Schiller-Duval)小體是診斷的主要依據。腫瘤組織AFP 可呈陽性表達，部分CEA 陽性。

11 診斷檢查

診斷：因爲外陰卵黃囊瘤極少見，所以首先需排除卵巢卵黃囊瘤轉移至外陰可能。甲胎蛋白(AFP)是卵巢卵黃囊瘤較特異的標誌物，但不是所有外陰卵黃囊瘤患者均有血清AFP 升高。對於血清AFP 不高患者尤其應該注意與其他疾病鑑別。病理學檢查具有明確診斷作用。

實驗室檢查：胎甲球蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、分泌物檢查。

其他輔助檢查：組織病理檢查。

12 鑑別診斷

通過病理檢查與外陰其他惡性腫瘤鑑別。

13 治療方案

由於卵黃囊瘤惡性程度高，發生後很快出現淋巴結及血道轉移，因此必須積極採用手術，而後輔以化療。Flanagan 等(1997)建議採用保留生育功能的根治性外陰手術，因爲7 例外陰卵黃囊瘤中2 例有腹股溝淋巴結轉移，而且這2例患者均在1 年內死亡，所以提出常規切除腹股溝淋巴結。

上世紀80 年代以來，VAC(長春新鹼、放線菌素D 和環磷酰胺)方案化療在卵巢的卵黃囊瘤治療中取得良好的療效。但外陰卵黃囊瘤對VAC 方案不夠敏感，3例患者雖然在根治性外陰手術後輔以VAC 方案化療，但均在1 年內死亡。

Graighead 等(1993)在手術切除後採用BEP 方案(博萊黴素、依託泊苷、順鉑)化療治療1 例外陰卵黃囊瘤，但患者對鉑類藥物耐藥，在術後5 個月出現腹股溝淋巴結轉移，予腹股溝外照射後病情控制。

14 併發症

外陰卵黃囊瘤潰爛後合併感染。

15 預後及預防

預後：一般預後不良。有2 例外陰卵黃囊瘤預後較好，1 例發生於陰蒂的患者在根治性陰蒂切除術後42 個月無瘤生存。另1 例爲Flanagan 等報道的患者，在根治性外陰切除加一側淺表腹股溝淋巴結切除術後給以BEP 方案化療，在化療第5周時出現肺纖維化症狀而停博萊黴素，共給依託泊苷(鬼臼乙叉甙)和順鉑3 個療程。化療後隨訪18 個月未見覆發。

預防：注意定期體檢、儘早發現、及時治療，做好隨訪。

16 流行病學

外陰卵黃囊瘤爲外陰罕見惡性腫瘤之一。發病年齡1～26 歲，中位年齡18 歲。

17 特別提示

注意定期體檢、儘早發現、及時治療，做好隨訪。