6 概述
雙側聽神經瘤約佔聽神經瘤發病率的5%～8%，以往稱之爲神經纖維病的中樞型，現命名爲神經纖維瘤病Ⅱ型（Neurofibromatosis Ⅱ，NF2）。NF2還包括一側聽神經瘤伴有以下兩種病變：神經纖維瘤、腦膜瘤、膠質瘤、神經鞘瘤、玻璃體混濁。以往所說的Von Recklinghausen病或原發性神經纖維瘤病，現命名爲神經纖維瘤病Ⅰ型（Neurofibromatosis Ⅰ，NF1），則主要表現爲多發性皮膚神經纖維瘤和皮膚的牛奶咖啡色素斑。研究發現，NF1和NF2均爲常染色體顯性遺傳，前者異常基因位於第17號染色體上，後者位於第22號染色體上。
雙側聽神經瘤的治療比單側聽神經瘤複雜而困難。國外學者研究認爲，NF2的瘤體屬於多細胞起源，繞神經軸突生長將其包裹在內，而單側聽神經瘤屬於單細胞起源，在神經軸突上偏心生長，只是對面、聽神經造成推擠移位；國內學者發現NF2多呈球性、實質性，血供豐富，質硬而脆，包膜菲薄，與腦幹粘連緊密，不易剝離。所以，NF2手術保留面神經、耳蝸神經的比例比單側聽神經瘤低得多。有人統計33例NF2手術，面神經的保留率在40%以下，而同期單側聽神經瘤手術面神經解剖保留率爲70%～80%。Glasscock認爲雙側聽神經瘤的瘤體＜1.5cm纔有術後保留聽力的可能。NF2的發病年齡小，治療不當會造成雙側耳聾和面癱，對病人的學習、工作和生活產生嚴重影響。因此，雙側聽神經瘤的手術適應證應充分考慮雙耳聽力、腫瘤的大小和生長速度，以及腫瘤壓迫的嚴重程度。儘管有人報告一期手術切除雙側聽神經瘤，但多數學者更傾向於手術分期進行，以策安全，同時，第一次手術後可根據手術結果考慮對側病變的合理的治療方案。立體定向放射外科與手術相結合，可能爲NF2的治療提供最佳方案。影像學表現見圖4.3.2.6-1。
7 適應症
雙側聽神經瘤手術適用於：
1.雙側聽神經瘤體積較大，腦幹受壓明顯，或引起腦積水，考慮分期或一期行腫瘤切除。
2.雙側聽神經瘤一側體積較大，一側較小，可手術切除大的腫瘤，腫瘤小的一側若聽力有用。可繼續觀察，或考慮立體定向放射治療。
3.雙側聽神經瘤兩側體積均小（＜1.5cm～2cm），聽力有用，可在面神經和聽誘發電位監測下，切除一側腫瘤；若面、聽神經功能得以保留，再分期做對側腫瘤切除。
11 手術步驟
1.於乳突後做一直切口，由上項線上5cm下至頸4平面，倒鉤形切口亦較多用，切開皮膚，皮下組織和肌層，直達枕骨鱗部表面，用自動牽開器牽開切口。在上項線下方做枕骨鑽孔，視腫瘤大小擴大骨窗：上界顯出橫竇下緣，外側近乙狀竇後緣，向下至枕骨大孔，腫瘤巨大時尚可切開寰椎後弓，內側達中線或超過中線。
2.腫瘤處理 瓣形或放射狀切開硬腦膜，用絲線懸吊牽開。與一般單側聽神經鞘瘤擠壓面、聽神經和其他周圍結構不同，術中應注意：①腫瘤與面、聽神經緊密纏繞，較大腫瘤常與腦幹或第9、10、11顱神經粘連，故全切率低，小心分離，儘可能避免此重要結構的損傷；②切開硬腦膜後，向內牽開小腦半球，檢查腫瘤與周圍重要結構的粘連情況，估計腫瘤全切的可能性，需要時磨開內耳孔的後壁；③先行腫瘤囊內切除，縮小腫瘤體積，凡與顱神經和腦幹粘連重、分離困難者爲了不造成聽力障礙和面癱，更要避免發生雙側耳聾和面癱，以及下嚥困難的不良結果，可行腫瘤大部切除，殘瘤行伽瑪刀治療。
12 術中注意要點
1.探查與遊離腫瘤時切勿撕斷腫瘤供血動脈，因動脈撕斷後回縮，由於手術野深，止血非常被動，且易誤傷重要的顱神經與腦幹。
2.勿損傷腦幹及腦幹供血動脈，以免術後發生腦幹梗死、腦幹水腫，造成腦幹功能衰竭等嚴重後果。