手足發紺症

1 拼音

shǒu zú fā gàn zhèng

2 註解

3 疾病別名

手足紫紺症,手足紫藍症,手足窒息症,手足發紺

4 疾病代碼

ICD:I73.8

5 疾病分類

心血管內科

6 疾病概述

手足發紺症(acrocyanosis)亦稱手足紫紺症、手足紫藍症，是一種原因未明的，以手足對稱性、持續性皮色發紺爲特徵的末梢血管功能性疾病。發病年齡多在20 歲左右，以青年女性爲多見，很少見於男性。至中年後症狀趨於緩解，亦有持續存在者。精神異常患者中發病率較高。病人較瘦弱，常述周身怕冷，雙手足皮膚呈發紺色，皮膚溫度明顯降低(觸之冰冷)，手發脹，此症在寒冷季節和肢體下垂時加重，在溫暖季節和雙手上舉時減輕，按摩雙手雙足可使發紺色減輕或恢復正常膚色。

7 疾病描述

手足發紺症(acrocyanosis)亦稱手足紫紺症、手足紫藍症，是一種原因未明的，以手足對稱性、持續性皮色發紺爲特徵的末梢血管功能性疾病。伴有局部皮膚溫度下降，而四肢脈搏正常，多因寒冷而誘發，溫暖則緩解。中醫學文獻中無類似病名，按其臨牀表現，將此病歸於痹證(寒痹)範疇。

8 症狀體徵

發病年齡多在20 歲左右，以青年女性爲多見，很少見於男性。至中年後症狀趨於緩解，亦有持續存在者。精神異常患者中發病率較高。病人較瘦弱，常述周身怕冷，雙手足皮膚呈發紺色，皮膚溫度明顯降低(觸之冰冷)，手發脹，此症在寒冷季節和肢體下垂時加重，在溫暖季節和雙手上舉時減輕，按摩雙手雙足可使發紺色減輕或恢復正常膚色，偶有皮膚感覺輕度遲鈍，嚴重者在天氣寒冷時易發凍瘡，手指輕度腫脹，如連年凍瘡則手背出現慢性凍瘡的特點，如團塊狀硬結，色素沉着，冷時疼痛，熱時瘙癢，潰瘍及愈後瘢痕。

9 疾病病因

至今病因尚未明確，目前公認與內分泌失調或血管運動中樞功能失調有關。根據是此病多見於青春期女性，25 歲左右症狀能自然緩解；患者四肢末梢皮膚對寒冷敏感，皮溫明顯降低，皮膚靜脈叢處於鬆弛狀態，情緒激動可使症狀加重。

10 病理生理

本病的發生可能是在內分泌功能失調和血管神經中樞失調的情況下，皮膚的細小動脈處於痙攣狀態，而毛細血管和小靜脈則呈持續擴張，血流緩慢和血氧濃度降低，使皮膚呈發紺色，皮溫降低。甲皺微循環見毛細血管襻擴張、迂曲、血流緩慢、呈淤血狀態。

11 診斷檢查

診斷：根據手足皮膚持續呈對稱性發紺色，觸之溼冷，冬季加重，多發生青少年女性，患肢脈搏正常等特點，排除其他疾病即可診斷。

實驗室檢查：目前尚未查到相關實驗室資料。

其他輔助檢查：目前尚未查到相關輔助檢查資料。

12 鑑別診斷

1.雷諾病與雷諾徵 病人有典型的肢端皮膚顏色規律性變化，即蒼白→發紺→潮紅→正常。雷諾徵是一些疾病的併發症狀，故伴有原發病的臨牀表現。

2.慢性凍瘡綜合徵 先有慢性凍瘡的臨牀表現，而後出現瀰漫性皮色發紺。

13 治療方案

本病無需特殊治療，可通過消除精神負擔，鍛鍊身體，防寒保暖，自我按摩雙手等方法，使病情改善。病情重者可用妥拉唑林80mg，2 次/d；利舍平0.25～0.5mg，3 次/d 口服；己酮可可鹼100～200mg，3 次/d 口服。必要時用山莨菪鹼(654-2)肱動脈注射。

14 併發症

一般爲良性功能性血管疾病，可以合併有手指腫脹和發硬。

15 預後及預防

預後：手足發紺症是良性功能性血管疾病，雖然有時可有相當的不適感和病變，尤其是合併有手指腫脹和發硬現象者，但並無嚴重後果。一般來說，病情在成年後可以慢慢減輕，但也可終生有持續性皮色改變。無肢體營養障礙及潰瘍、壞疽發生，肢體及生命預後良好。

預防：

1.應加強體格鍛鍊，增強體質。戒菸，避免飲茶和咖啡。

2.解除思想負擔，堅持自我按摩；防寒保暖，防治凍瘡。

16 流行病學

1896 年Crocq 和1900 年Cassiter 先後報道，當時稱手足窒息症。本病好發於年輕女性，並非少見。

17 特別提示

應加強體格鍛鍊，增強體質。戒菸，避免飲茶和咖啡。解除思想負擔，堅持自我按摩；防寒保暖，防治凍瘡。