7 概述
顳骨球瘤90%以上屬良性無分泌性副神經節瘤，應爭取切除。但因腫瘤位置深在，毗鄰重要結構，解剖關係複雜，血供又極豐富，且常呈指狀長入顱底管道和裂隙，甚至侵蝕顱骨和硬腦膜，突入顱內，因而手術相當困難。自20世紀40年代Guild（1941）首先確認，Rosenwasser（1945）首次切除顳球瘤以來，許多學者對其手術治療作了深入的研究。這些早期研究的共同特點是：單獨由耳鼻喉科或神經外科醫生手術，所以只能切除腫瘤的顳骨內部分或顱內部分。直至20世紀60年代，由於顯微外科技術的發展，麻醉技術的改進，以及神經外科和耳鼻喉科的通力協作，纔開始了顳球瘤現代治療的新階段，使腫瘤全切除率不斷提高，手術死亡率和病殘率逐步下降。但即便如此，顳球瘤的手術治療依然是當今神經外科和耳鼻喉科醫生面臨的嚴峻挑戰。
顳骨球瘤既可起自頸靜脈球，亦可源自鼓室球和其他非嗜鉻性副神經節，通常分爲鼓室球瘤和頸靜脈球瘤兩類。Glasscock和Jackson又將每一類分爲4型。Fisch等則基於CT掃描和血管造影所見，並從手術角度考慮，將顳骨球瘤分爲4型：A型，腫瘤侷限於中耳岬；B型，腫瘤侵犯中耳和乳突，頸動脈孔和頸動脈管未受累；C型，腫瘤源自頸靜脈球，可向各個方向發展，但尚未侵入顱內，按頸動脈管受累範圍，又分爲C1C4；D型，腫瘤侵入顱內，尚未突破硬腦膜者爲De，突破者爲Di，根據侵入顱內硬腦膜外或硬腦膜內腫瘤的大小，又分別分爲De1De2和Di1Di2（圖4.3.3.11.1-1）。
8 顳骨和顱神經的應用解剖
8.1 1.顳骨
顳骨由顳鱗、乳突部、巖部和鼓部組成。內含聽覺和平衡（位覺）感受器。
乳突部向下的錐形突起，即乳突，外面爲肌肉附着處，內側有乳突切跡，切跡內側有與之並列的枕動脈溝。乳突內有許多大小、形狀不等互相交通的乳突小房。越靠乳突邊緣，小房越大，乳突尖部常有數個較大的氣房。乳突小房發育較晚，按氣化程度，可分爲含氣型、板障型、堅實型和混合型。小房發育氣化甚佳者可上達顳鱗，下抵莖突，前經外耳道上部至顴突，內繞內耳周圍到巖尖，後至乙狀竇之後。乳突部內面有乙狀竇的壓跡——乙狀溝，深淺、寬窄不等。乙狀溝骨壁向外突入乳突腔，厚薄各異，與外耳道後壁、外耳道上三角的距離亦不定。多數距外耳道後壁10～14mm，約2%的乙狀溝骨壁與外耳道後壁融合，約8.7%的乙狀溝骨壁顯著突入乳突腔，接近乳突表面骨質並達外耳道上三角區。在後兩種情況下，乳突手術時容易損傷乙狀竇（圖4.3.3.11.1-2，4.3.3.11.1-3）。
鼓室是顳骨巖部內的含氣小腔，前部經咽鼓管與鼻咽相通，後部經鼓竇達乳突小房。鼓室有6個壁：①外壁主要是鼓膜，上方爲鼓部和顳鱗；②內壁即內耳的外壁，亦叫迷路壁，此壁中部隆凸，稱岬；③前壁即頸動脈管的後壁；④後壁爲乳突壁，上部有鼓竇開口；⑤上壁是鼓室蓋，與顱中窩相鄰；⑥下壁爲頸靜脈壁，與頸內靜脈起始部相隔。鼓室以鼓膜爲界分爲上、中、下三部，內有聽小骨、肌肉、神經、血管等。
顳有巖部內還埋藏有內耳。內耳分爲骨迷路和膜迷路。骨迷路由耳蝸、前庭和骨半規管組成。上半規管凸向上方，在巖部前面的三叉神經壓跡外側形成一隆凸，即弓狀隆起，與巖部的長軸垂直；後半規管凸向後外，與巖部長軸平行；外半規管凸向外方，呈水平位。
8.2 2.顱神經
面神經自腦幹發出後，經內耳孔穿內耳道進入面神經管，先向前外，至面神經管裂孔處折向後外成膝，再經鼓室內壁與外半規管之間，近似垂直地下降到鼓室後壁之骨管中，出莖乳孔。在面神經管內，面神經與莖乳動脈（耳後動脈分支）、巖淺動脈（腦膜中動脈分支）等伴行，併發出巖淺大神經、鐙骨神經和鼓索。出莖乳孔後，先後發出耳後神經、莖突舌骨肌神經和二腹肌神經，主幹向前外走行進入腮腺，在莖乳孔前外側18（13～27）mm，距下頜支後緣98（4～17）mm處分爲額顳支、顴支、頰肌支、下頜緣支和頸支。也有人指出，在乳突的面神經管內，面神經即可分叉。
舌咽神經起自延髓上部，行向腹側，越過從Luschka孔突出的脈絡叢，抵達頸靜脈孔。舌咽神經的顱內段長度爲17.6（15～21）mm，通常分爲較大的背側束（感覺纖維）和細小的腹側束（運動纖維）。在頸靜脈孔，上舌咽神經節部分地被硬膜包繞，並暴露在腦脊液中。該節之上恰好是內耳外淋巴管的開口和迷路靜脈匯入巖下竇或頸內靜脈處。上舌咽神經節或稍下方的舌咽神經發出纖細的鼓室神經，與咽升動脈一分支伴行，經鼓室小管到中耳，在岬表面向上。該神經有2～6個球（glomera），是球瘤的發生點。舌咽神經出顱後，在頸內動、靜脈間下行，而後離開頸動脈鞘走向前下。識別舌咽神經的標誌之一是莖突嚥肌，據統計約12%的舌咽神經穿過該肌。
迷走神經由起自舌咽神經尾端的一系列直徑約0.1～1.5mm的神經根組成，最靠喙端者常與舌咽神經緊鄰。有時可見少許小根源自大部分迷走神經根的腹側。迷走神經的顱內段長約17.1（15.0～22.9）mm，自延髓發出後，經Luschka孔和小腦絨球腹側抵達頸靜脈孔。上迷走神經節位於迷走神經進入頸靜脈孔的硬膜摺疊處，上端暴露在腦脊液中。該節下部發出耳支，在頸靜脈窩走行，穿越顳骨巖部狹窄的管道，抵達乳突內與面神經吻合。迷走神經耳支內亦含有球（化學感受器），可能形成球瘤（圖4.3.3.11.1-4）。迷走神經出頸靜脈孔後，主幹在頸內靜脈與頸內、頸總動脈間下行，經胸廓上口入胸腔。
副神經的顱內根起自迷走神經尾端，其喙側纖維與迷走神經的尾側纖維難以分開，常匯成一股神經束進入迷走道。副神經的脊髓根在其顱內根尾側數毫米處發出，或與顱內根匯合，或單獨進入迷走道下部。若系後者，相互間則有硬膜間隔。在頸靜脈孔，副神經居迷走神經之後，發出內側支與上迷走神經節或迷走神經吻合；外側支較粗，在顱底經頸內靜脈前（85%）或後（15%）抵達胸鎖乳突肌和斜方肌，並與頸叢吻合。有時副神經可穿過巖下竇與頸內靜脈的匯合處。
9 適應症
顳骨球瘤切除術適用於：
1.侷限於中耳岬的鼓室球瘤宜經外耳道或耳後入路切除。
2.充滿中耳和乳突的鼓室球瘤應取耳後入路切除。
3.頸靜脈球瘤可經顳下窩或顳下窩-顱後窩聯合入路切除。
此處僅介紹經顳下窩或顳下窩-顱後窩聯合入路切除頸靜脈球瘤。
11 術前準備
1.瞭解、處理併發症 顳骨球瘤可有家族史，而有家族史的病人中，約38%有2個以上球瘤，表現爲雙側顳骨球瘤，或顳骨球瘤合併頸動脈體瘤或迷走球瘤。還可合併嗜鉻細胞瘤、甲狀腺癌及其他惡性疾患。據統計，約10%的顳骨球瘤病人有合併症。術前通過內分泌、血管造影及其他影像學檢查瞭解這些合併症，對麻醉、手術方案的設計和病人預後均有重要意義。若伴有同側頸動脈體瘤或迷走球瘤，可能對頸部顱底的顯露和重要結構的辨認帶來困難，宜先做頸部腫瘤切除，7～10天后再處理顳骨球瘤（較小的頸動脈體瘤或迷走球瘤亦可同期切除）。如合併對側頸動脈體瘤或迷走球瘤，可先做顳骨球瘤切除，以後再處理對側頸部腫瘤，並盡力保護迷走神經功能，否則雙側迷走神經麻痹的病人需重建永久性氣道。雙側顳骨球瘤亦應分期手術，並注意保護面神經和聽力。如果合併嗜鉻細胞瘤或顳骨球瘤本身分泌血管活性物質（雖然少見），則可出現典型的嗜鉻細胞瘤綜合徵（潮紅、多汗、血壓不穩、心律紊亂），血中兒茶酚胺值顯著增高。對此類病人，術前1周應投用α和β阻滯劑（苯氧苄苄胺等）或採用低壓麻醉，伴有嗜鉻細胞瘤者，則應首先切除之。
2.栓塞 頸外動脈分支，特別是咽升動脈、上頜動脈和麪動脈的術前栓塞，可大大減少術中出血，有利於腫瘤切除。頸內動脈或椎動脈分支的栓塞應慎重，以免發生腦梗死。
12 麻醉和體位
1.採用全身麻醉。失血較多者，應及時補充血容量。對有典型嗜鉻細胞瘤綜合徵表現者，必要時可用低壓麻醉，術中嚴密觀察控制血壓波動和心律紊亂。
2.若經耳後入路，或顳下窩入路，或顳下窩-顱後窩聯合入路切除顳骨球瘤，均可取仰臥位，患側肩部墊高，頭向健側旋轉45°。
13 手術步驟
13.1 1.經顳下窩入路切除C型顳骨球瘤
（1）切口和外耳道封閉：做耳後弧形皮膚切口，在皮下向前遊離。相當於軟骨-骨性外耳道交界處切斷外耳道，將軟骨外耳道皮膚遊離後縫合使之成一盲囊，並用鄰近1片骨膜翻轉後縫合覆蓋其上（圖4.3.3.11.1-5）。耳郭和皮瓣牽向前方。骨性外耳道內殘留的皮膚剝離後切除。
（2）顯露面神經：將腮腺遊離後牽向前方，顯露鼓乳裂。從乳突尖剝離橫斷胸鎖乳突肌。在鼓乳裂深部，二腹肌後腹於乳突附着點內上側及外耳道軟骨“指點”內約10mm處（相當於“指點”與乳突尖連線的中點）確認面神經主幹，並循此向腮腺內解剖，顯露其主要分支，以利面神經移位（圖4.3.3.11.1-6）。
（3）顱底和頸部血管神經顯露：沿胸鎖乳突肌前緣或頸部皮紋下緣皮膚切口，將下頜骨下軟組織和胸鎖乳突肌分別向前後方牽開，確認並向上遊離頸總動脈、頸內靜脈和迷走神經直至二腹肌平面。在二腹肌下辨認橫越頸動脈的舌下神經及其降支。副神經一般在頸內靜脈表面（少數在深方）進入胸鎖乳突肌。在舌動脈起點以遠結紮頸外動脈及其分支（面動脈、枕動脈和咽升動脈）。切斷二腹肌後腹和莖突舌骨肌，咬除莖突，向前牽開（必要時離斷）下頜骨支，顯露顳下窩後部。沿頸內動脈和頸內靜脈向上解剖直至頸動脈孔和頸靜脈孔（圖4.3.3.11.1-7）。
（4）巖骨次全切除：將顳肌後下緣遊離後用縫線牽向上方，顯露乳突全部、顳鱗下部和顴弓。用微型鑽逐步磨除乳突，並磨去覆蓋在乙狀竇表面的骨皮質直至頸靜脈球，在腫瘤遠端結紮乙狀竇。如果腫瘤尚未突破鼓膜進入外耳道，則應從鼓膜溝中分出鼓膜，切斷鼓膜帶和鼓膜張肌，分開砧鐙關節，將鼓膜和錘骨、砧骨取出，顯露下鼓室內的腫瘤。找到莖乳孔，磨開莖乳孔至膝狀神經節的面神經管。進一步磨除面神經後方、迷路後方及上方的乳突氣房。
（5）面神經前移：爲利於面神經前移，切除鐙骨弓。用微型鑽在上鼓室前方磨一溝槽，從面神經管中逐步遊離出面神經並前移至該溝槽內。用細線鬆鬆縫合面神經兩側的腮腺被膜，使之覆蓋固定面神經（圖4.3.3.11.1-8）。
（6）顯露巖骨段頸內動脈，切除腫瘤；從咽鼓管的鼓室口至峽部用微型鑽磨除其內側壁（有時缺如，咽鼓管與頸內動脈僅有一層粘膜相隔），顯露腫瘤遠端的頸內動脈。用骨蠟和筋膜堵塞咽鼓管。電灼腫瘤使之縮小後，磨開頸動脈管直至其外口。在頸內動脈與頸動脈管骨膜間分離，將腫瘤（可侵犯骨膜，但很少累及頸內動脈外膜）前極分出。磨除迷路下的骨質，注意勿開放後壺腹和內聽道，將腫瘤上極提起拉向下方。切開頸靜脈球后外側壁，迅速用Oxycell（或肌塊、明膠海綿）堵塞巖下竇開口。在副神經下結紮切斷頸內靜脈。在頸靜脈孔做最後遊離後，將腫瘤連同頸內靜脈上段、頸靜脈球外側壁一併取出（圖4.3.3.11.1-9）。進一步清除殘留在各個腔隙和隱窩中的腫瘤組織。
（7）切口縫合：取一塊肌肉或筋膜覆蓋頸靜脈孔，如有腦脊液漏，需縫合數針並用纖維蛋白膠粘合。從腹部取一塊脂肪填塞腫瘤切除後的殘腔。將顳肌後半遊離後翻向下方，與胸鎖乳突肌斷端縫合覆蓋在脂肪表面。耳郭和皮瓣復位，分層縫合皮下和皮膚切口。
13.2 2.經顳下窩入路切除De型顳骨球瘤
手術方法與C型顳骨球瘤切除相仿。術中注意保留顱後窩硬腦膜和乙狀竇內側壁完整。若部分硬腦膜已被腫瘤侵犯，可將該部分腫瘤留待最後切除，或將之與受累硬膜一併切除後做硬膜修補。
13.3 3.經顳下窩-顱後窩聯合入路切除Di型顳骨球瘤
先按上述方法切除腫瘤的硬膜外部分。而後磨（或咬）去乙狀竇後方的枕骨，切開顱後窩硬腦膜，顯露硬膜內的腫瘤。在手術顯微鏡下，仔細分開腫瘤與第5～12顱神經、腦幹、椎基底動脈及其主要分支間的粘連，切除腫瘤。有時，第9顱神經很難與腫瘤分開，此時應儘量保留第10和11顱神經的部分纖維。若顱神經完全離斷，只要兩斷端有一定長度，可設法直接吻合或做神經移植。腫瘤切除後，取顳肌筋膜一片（或凍乾硬膜、闊筋膜）修補硬腦膜。硬膜外腫瘤切除後遺留殘腔的填塞和切口縫合方法同前。
14 術中注意要點
顳骨球瘤大小類型不一，術中損傷面神經的可能性亦有很大區別。注意下列幾點，有助於降低術後面癱的發生率：
2.爲顯露延及頸動脈管的頸靜脈球瘤，必須做面神經移位。移位最困難的部位在莖乳孔，因該處有纖維束條，需注意。離斷巖神經和鼓索神經，沿面神經主幹一直解剖遊離至腮腺內，可使面神經的移位度大大增加。但由於將面神經移出面神經管時，其供應血管勢必離斷，因而即使操作極輕柔，術後亦多有面癱。當然一般是暫時的，大多恢復良好。
3.少數延及頸動脈管水平段和幾乎所有延及破裂孔乃至海綿竇的頸靜脈球瘤手術中，需做更多的前方顯露，惟一的辦法是前移下頜骨支，而下頜骨支的前移又受到面神經的限制。此時，與其過度牽拉面神經，還不如選擇性地切斷其二級分支，手術結束時再重新吻合。
4.只有當面神經直接受到腫瘤侵犯時，方做受累段面神經切除，腫瘤切除後再做吻合或神經移植。
頸靜脈球瘤手術中，後組顱神經損傷並不少見。遵循手術顯露規則，有效地控制術中出血，儘量保持術野潔淨，可減少損傷發生率。如果損傷較輕或僅爲單側某一顱神經損傷，功能障礙大多爲暫時輕度的；但若腫瘤已直接侵犯後組顱神經，則必須切斷受累神經，從而造成永久性功能障礙。對所有術後可能出現後組顱神經麻痹者，宜做氣管切開，並插胃管，必要時長期留置。Jackson認爲，聲帶擴大術有助於恢復功能，若擬採用，最好在術後10～15天施行。
在一個位置深在，解剖關係複雜，顯露困難的區域切除顳骨球瘤這種血運極爲豐富的腫瘤，如何防止重要血管損傷，控制出血，是手術的關鍵。術前栓塞、頸外動脈和頸內靜脈結紮、低壓麻醉及儘量採用腫瘤整塊切除法，有助於減少出血，保持術野潔淨，避免損傷頸內動脈。術中既要注意控制橫竇、乙狀竇、頸內靜脈和巖下竇的出血，更要注意來自頸內動脈的出血，因爲該動脈是顳骨球瘤的主要供血來源。術前根據影像學資料，認真分析頸內動脈受累範圍、通暢與否及側支循環情況，術中仔細分離，必要時暫時控制腫瘤兩端的頸內動脈，當可減少出血，避免損傷該動脈。除非必需，一般不做頸內動脈切除和血管移植。至於術前放療，雖則也許能減少些術中出血，但不利於術口愈口。
腦脊液漏是顳骨球瘤術後的主要併發症之一，目前多采用局部填塞法預防，填塞材料包括遊離脂肪或肌塊、顳肌轉移瓣、胸鎖乳突肌瓣或胸部肌瓣等，但結果並不理想。最重要的是儘量設法修復硬腦膜，再採用適當的材料填塞局部，術後輔以頭高位、腰穿或腰穿置管引流，腦脊液漏多可避免。