6 概述
耳部和顳骨原發惡性腫瘤少見，約佔耳科病人的1/20000。按臨牀表現和治療方法，可分爲兩組：①侷限於耳郭或僅累及外耳道的腫瘤；②侵犯中耳和乳突的腫瘤。前者一般由耳鼻喉科做顳骨部分切除。該組腫瘤中以鱗癌最常見，佔60%，肉瘤（主要是兒童期的橫紋肌肉瘤）佔12%，腺癌佔11%，其他還有基底細胞癌、惡性副神經節瘤和黑色素瘤等。
中耳和乳突惡性腫瘤的治療相當棘手，預後不佳。但因爲除手術切除外，並無其他更有效的方法，放療效果不肯定，況且要使生長在緻密的顳骨內的腫瘤獲得足夠劑量的照射而不引起併發症，又十分困難，所以，對此類病人仍應爭取手術治療。據報道，中耳和乳突惡性腫瘤病人經根治性顳骨整塊切除後的5年存活率可達到27%。
自20世紀50年代以來，許多作者在Campbell（1951），Parsons和Lewis（1954）的工作基礎上，對根治性顳骨切除的技術不斷改進，使之成爲顳骨惡性腫瘤的主要治療方法。目前一般採用的顳骨切除並未包括巖尖在內，所以實際上是一種次全切除。Hilding和Selker則將巖尖也一併切除。Graham等甚至將頸內動脈亦包括在切除範圍之內。
9 術前準備
1.仔細分析病人的臨牀和影像學（CT、MRI、DSA等）資料，瞭解腫瘤的確切範圍及與鄰近結構的關係，注意腦底動脈環和對側乙狀竇的通暢情況。
11 手術步驟
11.1 1.根治性顳骨整塊切除
（1）切口：呈“C”形，從顳區開始，圍繞耳郭向後下方，再沿頸部皮紋向前下。切開皮膚後，在皮下向前分離。若腫瘤居外耳道深部或中耳，耳郭可保留，但應儘量靠外橫斷外耳道，將耳郭和皮瓣一起翻向前方，分別縫合外耳道的內、外側斷端（圖4.3.3.11.2-1）。如果腫瘤已累及外耳道淺部，則應將耳郭與腫瘤一併切除，皮膚切口需做相應修正。在皮下繼續分離，顯露腮腺、顳頜關節、乳突和胸鎖乳突肌。
取淋巴結送冰凍切片檢查，如證實局部轉移，加做頸部根治性切除。
（2）顳部骨瓣：分離顳骨，牽向前方，顯露顳骨鱗部。在顴弓根上方的顳骨鑽一孔，並經此做一低位顳部遊離骨瓣，高度不超過3cm。經腰穿置管放出適量腦脊液，並靜滴甘露醇溶液後，分離抬起顱中窩底硬腦膜，電凝切斷腦膜中動脈，顯露巖骨。如果硬腦膜已受腫瘤侵犯，應切除，缺損處用筋膜修補。若發現棘孔內側的硬膜也已受累，則腫瘤不可能完整切除，宜中止手術。
（3）腮腺咬肌區分離：在乳突附着處切斷胸鎖乳突肌和二腹肌。確認第9～12顱神經、頸動脈和頸內靜脈。用高速鑽磨除乙狀竇表面的骨質直至頸靜脈孔。
找到面神經，向遠端解剖直至腮腺內。切除腮腺淺、深葉，保留面神經分支。在主幹近側切斷面神經。
（4）下頜骨髁狀突切除和巖骨段頸內動脈顯露：自顴弓剝離咬肌，鋸斷顴弓根。切開顳頜關節囊，顯露下頜骨的髁突頸，用微型鑽橫斷之，注意勿損傷其深面的頜內動脈（圖4.3.3.11.2-2）。髁突切除後，磨除關節窩，顯露耳咽管及其內側的頸動脈管（圖4.3.3.11.2-3）。磨開耳咽管和頸動脈管，遊離巖骨段頸內動脈的垂直部分，注意勿傷及該動脈。在頸內動、靜脈外側，沿關節窩繼續向莖突方向磨除顳骨。剝離莖突上的肌肉，咬除莖突。
（5）巖骨前面切開：回到顱中窩底，確認巖骨前表面的弓狀隆起。切斷巖淺大神經，磨開頸動脈管水平段後部，完全遊離頸內動脈。磨除內聽道頂，分離切開內聽道硬腦膜，切斷第7、8顱神經。在弓狀隆起內側與內聽道外側間磨（鑿）斷巖骨，直至經過內耳。
（6）完全遊離切除顳骨：在顱底下面，莖突的稍內側與頸靜脈球的外側之間，用適當寬窄的骨鑿（或微型鑽），向上並稍向內，鑿（磨）開巖骨，與上述經巖骨前面的骨切開匯合。用骨鑿向內聽道附近的顳骨中心方向輕輕撬起，使需要切除的顳骨（連同其中的腫瘤）完全遊離，小心取出。（圖4.3.3.11.2-4）表示顳骨切除後的情況。
（7）重建和縫合：分別用骨蠟和筋膜封閉耳咽管和內聽道。顱中、後窩硬腦膜如有破損，應嚴密縫合，用顳肌或胸鎖乳突肌翻轉填塞顳骨切除後遺留的空腔。儘量靠遠側切斷舌下神經，用10-0線做舌下神經-面神經端端吻合。縫合皮下組織和皮膚。
耳郭與腫瘤一起切除者，可用胸大肌皮瓣修復缺損；或在缺損區後方做一減張切開，缺損區皮膚縫合，減張切開區取層厚皮片修復。
11.2 2.頸部根治性切除
分離頸動脈和頸內靜脈，直至顱底，結紮頸外動脈。分離切除腮腺咬肌區的軟組織和淋巴結。切除顴弓和下頜骨支後緣，進入顳下窩和咽旁間隙，切除其中的軟組織，直至上頜骨後外壁、翼突外板、蝶骨大翼和頸椎體。
12 術中注意要點
根治性顳骨切除比較困難，手術併發症接近30%，且有3%～5%的死亡率。如果術前或術中證實腫瘤已侵犯耳咽管、海綿竇或棘孔內側的硬腦膜，應放棄手術。
頸內動脈損傷出血是最嚴重的併發症，應盡力避免。一旦發生，即應顯露控制頸部和巖骨段頸內動脈，縫合裂口，或做端端吻合，或取靜脈移植。修復頸內動脈需要相當時間，而長時間夾閉控制該動脈可能導致腦缺血。因此，術前要了解腦底動脈環的情況，夾閉過程中避免低血壓非常重要。頸內動脈無法直接修復者，可做頸外-頸內動脈吻合或顱外-顱內動脈吻合。
頸靜脈球附近是靜脈性出血的主要來源，雖較洶涌，但填塞壓迫不難控制。如乙狀竇撕裂，可縫合或修補；不可修復而對側乙狀竇通暢者，可結紮；對側乙狀竇發育不良者，則需用靜脈移植重建。
腦脊液漏是顳骨根治性切除後最常見的併發症，表現爲切口漏或經耳咽管所致的鼻漏。嚴密縫合修復硬腦膜，密封耳咽管和內聽道，用顳肌或胸鎖乳突肌填塞顳骨切除後留下的空腔，術後數天內經腰椎穿刺置管引流腦脊液，對防止腦脊液漏都是至關重要的。
鱗癌或腺癌病人常伴慢性感染，形成術後感染的主要來源。這種感染既可在局部，也可引起腦膜炎甚或腦膿腫。最常見的菌種是假單胞菌。術前注意局部處理，預防性應用敏感抗生素可降低感染發生率。
顳骨根治性切除中，面神經必須切斷，可採用舌下神經-面神經吻合重建其功能。顳骨切除後患側聽力喪失是必然的。早期出現的前庭功能障礙（眩暈、噁心）可用藥控制，6～8周後將完全緩解。舌下神經切斷和迷走神經損傷可能引起下嚥困難和肺部併發症等。持久的迷走神經損傷可試行聲帶聚四氟乙烯（Teflon）注入擴大術。