8 症狀體徵
本病神經系統症狀體徵是腦實質囊腫佔位效應、腦室內囊阻塞腦脊液流動或顱底腦膜炎症所致,臨牀分爲四型:
1、腦實質型
臨牀症狀與包囊位置有關,皮質包囊可引起全身性和部分性癲癇發作,突然或緩慢出現偏癱、感覺缺失、偏盲和失語等;小腦包囊引起共濟失調,血管受累可引起卒中,極少數患者包囊數目很多並分佈於額葉和顳葉可發生癡呆。罕見的情況是在感染初期發生急性瀰漫性腦炎,引起意識障礙甚至昏迷。
腦膜包囊破裂或死亡可引起頭痛、交通性腦積水和腦膜炎等表現;基底池內包囊轉化爲葡萄狀後部分不斷擴大,可引起梗阻性腦積水;累及脊髓蛛網膜出現蛛網膜炎和蛛網膜下腔梗阻。
3、腦室型
第叄、四腦室包囊阻塞腦脊液循環,可引起梗阻性腦積水。腦室內包囊移動產生球狀活瓣作用,突然阻塞第四腦室正中孔,引起顱內壓突然增高,導致布龍徵發作,表現眩暈、嘔吐、意識喪失和跌倒。
4、脊髓型
罕見,多出現頸胸髓損害表現。
10 病理生理
蟲卵進入十二指腸內孵化逸出六鉤蚴,蚴蟲經血行播散並發育成囊尾蚴,寄生在腦、腦室和蛛網膜下腔形成囊腫。食用痘豬肉僅能引起絛蟲感染。
病理:典型包囊有薄壁包膜或多個囊腔,爲5-10mm。兒童常見數百個囊尾足球的粟粒樣包囊,腦膜包囊使CSF淋巴細胞增多,腦實質包嫩內蚴蟲很少引起炎症,通常在感染數年內蚴蟲死亡時出現明顯炎症反應,表現相應的臨牀症狀。
11 診斷檢查
(一)輔助檢查
1、腦脊液壓力增高,典型可見淋巴細胞增多(<100×106/L),常可見嗜伊紅細胞。嚴重腦膜炎病例可見淋巴細胞增多、蛋白增高、糖降低。外周血嗜酸性粒細胞增多。ELISA檢測出血清和CSF囊蟲抗體陽性。
2、頭部CT平掃顯示包囊爲小透亮區,CT掃描或MRI可見對比劑強化的佔位性病變伴周圍水腫,單個或多個腦實質鈣化,以及腦積水及阻塞部位。
(二)診斷及鑑別診斷
1、診斷
曾居住流行病區的患者出現癲癇、腦膜炎或顱內壓增高表現,皮下軟組織囊包或糞便中發現蟲卵可提示診斷,血清囊蟲抗體試驗、皮下結節囊蟲活檢和頭部CT、MRI檢查等有助於診斷。
2、鑑別診斷
12 治療方案
1、藥物治療常用:
(1)吡喹酮:是廣譜抗寄生蟲藥,應從小劑量開始,200mg/d,分2次口服,根據用藥反應逐漸家輛,劑量不超過1g/d,成人總劑量爲300mg/kg;囊蟲數量少、病情較輕者加量可較快,囊蟲數量多、病情較重者加量宜緩慢;2-3個月後開始第二療程,共治療3-4個療程
(2)阿苯噠唑:廣譜抗寄生蟲藥,小劑量開始逐漸加量,成人總劑量300mg/kg;1個月後治療第二療程,共3-4個療程。用藥後死亡囊尾蚴可引起嚴重急性炎症反應、腦水腫和顱內壓急驟增高,可導致腦疝,用藥過程中必須嚴密監測,應給予脫水劑和皮質類固醇治療。腦室內、蛛網膜下腔和葡萄狀況囊腫治療反應不良,囊腫鈣化不需治療。