2 疾病名稱：腦動靜脈畸形(AVM)
4 疾病概述
腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位於腦的淺表或深部。常表現爲癲癇與自發性腦出血，可有肢體不全癱瘓，部分病例有顱內壓增高，類似腦瘤，較大的腦動靜脈畸形，有時引起顱內瘀血的症狀，顱眶部聽診有時聽到血管性雜音。
5 疾病描述
腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位於腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態多種多樣。多見於額葉與頂葉，其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦幹也有發生。按病變的大小：直徑<2.5cm爲小型，2.5～5cm爲中型，5～7.5cm爲大型，>7.5cm爲特大型。此類動靜脈畸形也可發生在硬腦膜。常表現爲癲癇與自發性腦出血，可有肢體不全癱瘓，部分病例有顱內壓增高，類似腦瘤，較大的腦動靜脈畸形，有時引起顱內瘀血的症狀，顱眶部聽診有時聽到血管性雜音。病是腦血管畸形中最多見的一種，位於腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態多種多樣。多見於額葉與頂葉，其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦幹也有發生。按病變的大小：直徑<2.5cm爲小型，2.5～5cm爲中型，5～7.5cm爲大型，>7.5cm爲特大型。此類動靜脈畸形也可發生在硬腦膜。
7 疾病病因
發病原因不是很清楚。
8 病理生理
發病機制不是很清楚。
9 診斷檢查
診斷
1.病史 青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史，平時有頭痛、癲癎發作和一側肢體無力時，更應懷疑本病，常爲突然發病，並有誘因。
2.體檢 出血者應檢查有無腦膜刺激徵，有無顱內雜音和由於盜血引起的神經功能缺失體徵。
3.腰椎穿刺 測量顱內壓；瞭解腦脊液是否血性並作紅細胞計數。
4.頭顱CT 可見局部混合密度區，增強後可見不規則增強區，並可見迂曲擴張血管，還可以發現血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發性改變。
5.頭顱MRI或MRA 可見病變區無信號迂曲成團血管影，MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。
6.經顱超聲檢查(TCD) 供血區域大動脈血流速度增快，搏動指數降低。
7.選擇性全腦血管造影(DSA) 可瞭解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈，瞭解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘻及腦盜血情況。必要時加做頸外動脈造影，以瞭解是否有頸外動脈參與供血。
10 治療方案
1.手術治療 現多采用顯微神經外科技術切除病變血管團，單純結紮供血動脈易復發，現已不主張採用。合併顱內血腫者須緊急手術，可能時同時切除病變。
2.血管內栓塞治療 對病變深在，位於重要功能區或高血流病變，宜行栓塞治療。常用栓塞劑有NBCA和絲線、線段或微粒，但單純栓塞治療只能治癒一小部分病變，可在部分栓塞後再行顯微手術切除。
3.立體定向放射外科治療 即X刀或γ刀，無創傷，但價格昂貴，顯效慢，適用於深部直徑小於3cm病變或手術與栓塞後殘餘病變。
4.非手術治療 適用於巨大型位於重要功能區、伴蛛網膜下腔出血而無血腫者，措施有：①避免誘發因素，如劇烈情緒波動，禁菸酒等。②預防與控制癲癎發作。③防止再出血。④對症治療。
12 特別提示
1、手術方法：顯微鏡下開顱直接切除動靜脈血管的手術方法，即開顱直達手術。術中切斷畸形血管的供血動脈剝離畸形血管團，最後切斷引流靜脈。
2、手術適應症：病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：
（1）自發性蛛網膜下腔出血史。
（3）有進行性神經系統定位性損害症狀或智力減退者(盜血綜合徵)。
（4）合併顱內血腫或顱內高壓者。
3、手術禁忌證：
（2）廣泛性或多發性動靜脈畸形。
（3）偶然發現，無症狀者。
（4）60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統嚴重疾病者。
4、腦動靜脈畸形的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇，治療方法包括：
（3）γ刀放射治療。
5、臨牀表現主要爲腦局部缺血及反覆出血。具體如下：
（1）出血：常無明確發病誘因，病人常以畸形血管破裂出血，形成腦內血腫或蛛網膜下腔出血爲首發症狀，佔52%-70%，往往發病突然，與病人的體力活動及情緒波動有關。
（2）缺血：見於巨型病變，多因長期大盜血而引起全腦性萎縮導致智力障礙，有時表現爲進行性輕度偏癱等腦功能障礙。