6 概述
顱裂是先天性顱骨缺損，其形成的原因，一般認爲與胚胎時期神經管發育不良、中胚葉發育停滯有關。神經管在發育過程中封閉不全，或未能與外胚葉完全分離，使該處由中胚葉形成的顱骨、腦膜及蛛網膜等發育出現障礙，因而發生畸形。
顱裂好發於顱骨中線部位，少數偏於一側，顱頂及顱底均可發生。顱底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等處膨出，而以鼻根部居多。
根據膨出囊內容物可分類如下：①腦膜膨出（meningocele），只有軟腦膜和蛛網膜，硬腦膜常缺如，囊內充滿腦脊液；②腦膨出（encephalocele），有軟腦膜和腦組織，無腦脊液；③腦膜腦膨出（encephalomeningocele），有腦膜、腦實質和腦脊液；④腦囊狀膨出（encephalocystocele），有腦膜、腦實質和部分腦室，但在腦實質和腦膜之間無腦脊液存在；⑤腦膜腦囊狀膨出（encephalomeningocystocele），內容與④相似，但在腦實質與腦膜之間有腦脊液。臨牀常見的類型是腦膜膨出和腦膜腦膨出。
各種腦膨出的顱骨缺損大小差別很大，多數比較小，最小的只容探針通過，囊內僅含腦脊液；少數較大，直徑可達數釐米，呈圓形或橢圓形，常有腦組織膨出。
鼻根部腦膜腦膨出可引起顏面畸形，如鼻根扁闊，眶距增寬，眶腔變窄。眼睛呈三角形，兩眼擠向外側，嚴重時兩眼閉合不全，壓迫鼻腔不能呼吸。
膨出囊在出生後幾個月內逐漸長大，面部畸形也越來越明顯，部分病兒智力低下，甚至有腦損害症狀，診斷明確後應手術治療（圖4.13.2-1）。
11 手術步驟
11.1 1.硬腦膜外修補法
（1）切口：髮際內冠狀切口，皮瓣儘量翻向頜面部，暴露鼻根部（圖4.13.2-2）。
（2）骨瓣開顱：做跨中線骨瓣，向一側翻開。也可做兩個骨瓣，翻向兩側。骨瓣下緣儘量靠近額竇上緣，以便暴露膨出囊的基底部（圖4.13.2-3）。如額竇被打開，應妥善處理。
（3）暴露膨出囊的基底部：從硬腦膜外向後抬起額葉，將硬腦膜與顱底骨面剝離，找到膨出囊的基底部，進一步解剖囊頸。骨缺損一般位於顱前窩中線額鼻交界或靠近篩板附近（圖4.13.2-4）。
（4）切斷囊頸：修補硬腦膜，在基底部距骨缺損1～2cm處環形切開硬腦膜，即見部分腦組織膨出顱外。膨出小者經遊離後還納於顱內；較大者則在基底部用電刀或結紮後切斷。硬腦膜可連續縫合，如硬腦膜缺損較大不能縫合時，可取一片骨膜或顳肌筋膜修補之（圖4.13.2-5）。
（5）處理膨出囊內容物：囊內容物多爲變性腦組織，可用吸引器清除。如囊突入鼻咽腔，吸除時不可損傷囊壁和鼻粘膜，以免與鼻咽腔相通，發生感染。膨出的囊壁可保留下來，待其機化，術後鼻根部畸形多可恢復良好，但如囊壁肥厚或腦組織過多，手術時難以處理，或術後膨出部仍很醜陋，可作二期顱外整形手術。
（6）修補顱骨缺損：多數作者主張顱骨缺損部需要修補，修補材料可用有機玻璃、鈦網片。在其邊緣鑽幾個小孔，用絲線縫合固定在附近骨膜上，也可用醫用粘膠固定（圖4.13.2-6）。
（7）骨瓣復位：顱底修補結束後，將骨瓣復位，用絲線間斷縫合骨膜固定。
（8）關閉切口：皮瓣止血完善後，用生理鹽水沖洗乾淨，帽狀腱膜下放置引流，按層縫合切口。
11.2 2.硬腦膜內修補法
（2）沿骨窗前橫行切開硬腦膜，在中線將上矢狀竇前部貫穿結紮兩處（圖4.13.2-7），於其中間切斷（圖4.13.2-8）。
（3）抬起額葉，找出膨出的囊頸，同硬膜外法處理膨出顱腔外的腦組織。然後顱骨缺損處放置一有機玻璃片，以絲線固定於硬腦膜上，再於囊頸旁反折一片硬腦膜覆蓋於有機玻璃片上，然後縫合（圖4.13.2-9，4.13.2-10）。常規關顱。
