抗磷脂綜合徵

1 拼音

kàng lín zhī zōng hé zhēng

2 英文參考

Antiphospholipid syndrome

3 疾病分類

皮膚性病科

4 疾病概述

抗磷脂綜合徵是一種自身免疫性疾病，機體免疫功能失調致使女性體內產生多種自身抗體。這些抗體主要攻擊血小板，引起血小板減少，破壞血管內皮細胞，致使血栓形成、胎盤梗塞，導致流產、胎死宮內等。三分之一的患者無症狀，僅在產前檢查時發現胚胎或胎兒發育停止而死亡。其診斷主要依靠於血中抗磷脂抗體、抗核抗體的檢測。抗磷脂抗體致習慣性流產是抗磷脂綜合徵的一種表現。抗磷脂抗體陽性者若不予治療，自然流產的發生率可高達50％～90％，故積極診治抗磷脂綜合徵是必要的。

5 疾病描述

抗磷脂綜合徵是一組與抗磷脂抗體有關的症候羣。抗磷脂抗體陽性和複發性靜脈或動脈栓塞、習慣性流產、血小板減少症是其臨牀主要特徵。病人可伴有或不伴有其它結締組織病。

6 症狀體徵

抗磷脂綜合徵可分爲原發性與繼發性。原發性不伴有結締組織病，只有很少數的原發性病人會演變爲繼發性；繼發性爲伴有結締組織病者，較多見於年輕女性。兩者的抗磷脂抗體沒有其特異性，臨牀特徵也基本相同，但在繼發性病人中的心瓣膜病變、溶血性貧血、低補體血癥和中性粒細胞減少症更爲多見。

在已有的報告中，SLE病人中狼瘡抗凝物質 (LAC) 陽性率約爲30％ (16％～65％不等)，抗心磷脂抗體陽性率約爲40％(17％～87％不等)。

有抗心磷脂抗體的紅斑狼瘡病人常有不典型的狼瘡，抗核抗體常常陰性，多有複發性靜脈或動脈栓塞併發症和習慣性流產、血小板減少症。

抗磷脂綜合徵是多系統累及的疾病，主要臨牀表現還有：

1.皮膚表現  皮損常常是病人最早的臨牀表現，主要皮損爲網狀青斑，其次爲小腿潰瘍，可表現如壞疽性膿皮病。皮膚表現還有指、趾紅斑或紫紅斑的遠端皮膚缺血，淺表性血栓性靜脈炎和甲下碎裂樣出血。

2.血栓形成  主要是深靜脈栓塞，病人中可達60％～70％，發生率遠遠高於動脈血栓，還可以累及視網膜血管、腎靜脈。也有其它的靜脈栓塞發生。血栓形成也可發生在冠狀血管與腸繫膜血管，以及大的周圍動脈，導致指(趾)或肢體的壞死與截肢。

3.中樞神經系統的表現  主要是中風，常常復發，偶可導致多發性栓塞性癡呆、一過性缺血性發作、不典型性偏頭痛和舞蹈症等。

7 疾病病因

抗磷脂抗體是一組自身抗體，包括：引起梅毒血清反應假陽性的物質，狼瘡抗凝物質和抗心磷脂抗體。引起梅毒血清反應假陽性的物質是第一個被認識的抗磷脂抗體，病人有5％～19％可能發展成紅斑狼瘡或其它結締組織病；LAC也是一類抗磷脂抗體，能阻斷凝血酶原轉化爲凝血酶，有LAC的病人臨牀上常有凝血障礙，並伴有出血傾向；心磷脂是梅毒血清反應假陽性的主要抗原成分，抗心磷脂抗體(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三個血清抗體同型，有抗磷脂酰絲氨酸抗體(aPS)、抗磷脂酰肌醇抗體(aPI)、抗磷脂酸抗體(aPA)和抗磷脂酰甘油抗體(aPG)等幾種。研究表明，IgG型的aCL與血栓形成及習慣性流產密切相關，但IgM型的aCL也可能參與其中，並認爲IgM型的aCL與溶血性貧血有一定的關係。一般說來，在抗心磷脂抗體陽性時其它幾種抗磷脂抗體也陽性，故目前常用抗心磷脂抗體檢測代表抗磷脂抗體的檢測。

8 病理生理

發病機制：抗磷脂抗體是一組自身抗體，包括：引起梅毒血清反應假陽性的物質，狼瘡抗凝物質和抗心磷脂抗體。引起梅毒血清反應假陽性的物質是第一個被認識的抗磷脂抗體，病人有5％～19％可能發展成紅斑狼瘡或其它結締組織病；LAC也是一類抗磷脂抗體，能阻斷凝血酶原轉化爲凝血酶，有LAC的病人臨牀上常有凝血障礙，並伴有出血傾向；心磷脂是梅毒血清反應假陽性的主要抗原成分，抗心磷脂抗體(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三個血清抗體同型，有抗磷脂酰絲氨酸抗體(aPS)、抗磷脂酰肌醇抗體(aPI)、抗磷脂酸抗體(aPA)和抗磷脂酰甘油抗體(aPG)等幾種。研究表明，IgG型的aCL與血栓形成及習慣性流產密切相關，但IgM型的aCL也可能參與其中，並認爲IgM型的aCL與溶血性貧血有一定的關係。一般說來，在抗心磷脂抗體陽性時其它幾種抗磷脂抗體也陽性，故目前常用抗心磷脂抗體檢測代表抗磷脂抗體的檢測。

9 診斷檢查

(一)臨牀指標

1.靜脈血栓形成；

2.動脈血栓形成；

3.習慣性流產；

4.血小板減少。

(二)實驗室指標

1.中－高滴度的IgG抗心磷脂抗體；

2.中－高滴度的IgM抗心磷脂抗體；

3.狼瘡抗凝物質陽性。

至少一項實驗室指標加一項臨牀指標可診斷爲抗磷脂綜合徵，其中抗心磷脂抗體必須有二次檢查陽性(間隔至少三個月)。

10 治療方案

無臨牀症狀抗磷脂抗體陽性病人可不治療或用小劑量的阿司匹林，並注意減少可能引起血栓形成的因素，如中止吸菸，不再用口服避孕藥等。

對於有急性深靜脈血栓形成的病人靜注肝素仍然是最有效的方法，同時可伴用其它的溶栓藥物。

對於血栓形成後的長期治療可採用華法林，但應注意治療中的出血傾向。

伴有血小板減少的抗磷脂綜合徵病人的治療可用潑尼松、達那唑(炔睾醇)或大劑量靜脈注射丙種球蛋白(1GIV)治療。

11 預後及預防

無特殊。

12 特別提示

抗磷脂綜合徵（anti-phospholipid syndrome，APS）是指由抗磷脂抗體（APL抗體）引起的一組臨牀徵象的總稱，主要表現爲血栓形成，習慣性流產，血小板減少等。

雖然該疾患在成人多見，但兒童也有發生。女性發病率明顯多於男性。APS的家族傾向並不明顯，但患者親屬的抗心磷脂或者狼瘡抗凝物檢查常可陽性。