反應性穿通性膠原病

疾病 真皮及皮下脂肪組織病 皮膚科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

反應性穿孔性膠原病(reactive perforating collagenosis)罕見,發病常與外傷有關,家族史明顯,可能爲常染色體隱性遺傳皮膚損害爲帽針頭大小角化性丘疹,逐漸增大,直徑約5~6mm,正常膚色,表面光滑,中心臍窩狀下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫),皮疹排列呈線狀羣集。約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久於其旁可出現新疹。好發於12歲以內兒童,多見於軀幹、四肢及面部,輕微癢。

3 英文名稱

reactive perforating collagenosis

5 分類

皮膚科 > 真皮及皮下脂肪組織

6 ICD號

L87.1

7 流行病學

好發於12歲以內兒童。多見於軀幹、四肢及面部。

8 病因

反應性穿孔性膠原病發病常與外傷有關,家族史明顯,可能爲常染色體隱性遺傳

9 病機

病機制還不確切。

10 反應性穿孔性膠原病的臨牀表現

皮膚損害爲帽針頭大小角化性丘疹,逐漸增大,直徑約5~6mm,正常膚色,表面光滑,中心臍窩狀下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫),皮疹排列呈線狀羣集。約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久於其旁可出現新疹。好發於12歲以內兒童,多見於軀幹、四肢及面部,輕微癢。

11 組織病理檢查

早期表皮變薄,呈杯狀凹陷,真皮乳頭增寬,膠原纖維嗜鹼變性。晚期杯狀損害下方可見角化不全,細胞碎片及變性膠原纖維構成角栓,穿過杯底嵌入杯中,表皮壞死,不含彈力纖維,真皮上部毛細血管數量增加,少許淋巴細胞組織細胞浸潤

12 診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

13 鑑別診斷

反應性穿孔性膠原病應與皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎匐行性穿通性彈力纖維病鑑別。

15 預後

約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久於其旁可出現新疹。

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