1 概述
反應性穿孔性膠原病(reactive perforating collagenosis)罕見,發病常與外傷有關,家族史明顯,可能爲常染色體隱性遺傳。皮膚損害爲帽針頭大小角化性丘疹,逐漸增大,直徑約5~6mm,正常膚色,表面光滑,中心臍窩狀下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫),皮疹排列呈線狀羣集。約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久於其旁可出現新疹。好發於12歲以內兒童,多見於軀幹、四肢及面部,輕微癢。
10 反應性穿孔性膠原病的臨牀表現
皮膚損害爲帽針頭大小角化性丘疹,逐漸增大,直徑約5~6mm,正常膚色,表面光滑,中心臍窩狀下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫),皮疹排列呈線狀羣集。約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久於其旁可出現新疹。好發於12歲以內兒童,多見於軀幹、四肢及面部,輕微癢。
11 組織病理檢查
早期表皮變薄,呈杯狀凹陷,真皮乳頭增寬,膠原纖維嗜鹼變性。晚期杯狀損害下方可見角化不全,細胞碎片及變性膠原纖維構成角栓,穿過杯底嵌入杯中,表皮壞死,不含彈力纖維,真皮上部毛細血管數量增加,少許淋巴細胞和組織細胞浸潤。
12 診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
13 鑑別診斷
反應性穿孔性膠原病應與皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性彈力纖維病鑑別。