3 概述
成人複發性腮腺炎（recurrent parotitis in adults），最先由Mandel於1976年提出，該作者將發生在成年腮腺反覆腫脹均統稱爲成人複發性腮腺炎，以與兒童複發性腮腺炎區別。所有患者均有兒童期腮腺反覆腫脹史，每次腫脹持續1周左右，隨年齡增大，腫脹發作次數減少，持續時間縮短，成年期多在感冒發作或全身疲勞後腫脹發作。王松靈，鄒兆菊等（1989）建議成人複發性腮腺炎的診斷僅限於由兒童複發性腮腺炎在青春期前不愈，持續到成年的腮腺反覆腫脹患者以與其他類型成人腮腺腫脹區別。
8 流行病學
10 發病機制
Hemenway（1971）報道1例從8歲開始雙腮腺反覆腫脹，11～15歲右腮腺先後行放射、腮腺活檢、導管結紮及右腮腺淺葉切除，其組織學特點爲小葉間質纖維化，小葉內導管上皮增生，散在淋巴細胞浸潤。Watkin（1986）報道8例兒童，22例成人複發性腮腺炎或斑點狀腮腺炎的脣腺或頰腺活檢，均有淋巴細胞浸潤，腺體萎縮，但其中20例病變程度不足以診斷SS。兒童和成人複發性腮腺炎的組織學無顯著性差異。一例29歲患者組織及超微病理表現，該患者在8～14歲雙腮腺反覆腫脹10餘次，每次持續1周，14歲以後只在感冒後偶有雙腮發脹，近一年來雙腮腺輕度腫大，右腮腺發脹感。檢查有腮腺輕度腫大，擠壓分泌液清亮，施墨試驗正常（左3cm/5min，右1.5cm/5min），咀嚼白蠟唾液總流率10ml/6min，化驗檢查未見異常包括抗核抗體陰性。雙腮腺造影示散在“點、球狀擴張”（圖2），右腮腺組織病理示腺泡體積增大，內有許多空泡，腺泡細胞細胞質頂端分泌顆粒消失，小葉間及小葉內導管擴張（圖3），病理報告腮腺退行性變。電鏡觀察排泄管部分上皮細胞消失，爲膠原纖維代替，部分可見主導管上皮細胞，細胞間以橋粒連接，細胞質內見線粒體擴張，核兩側見粗麪內質網管腔內有中電子密度的顆粒狀沉積物。管壁纖維組織部分變性。腺泡細胞排列正常，腺泡細胞之間有橋粒連接，可見細小指狀細胞質突突入細胞間隙，與鄰近細胞的細胞質突形成嵌合狀。細胞質內有大量空泡，空泡大小不一，形態不規則，有的可融合成片，部分空泡爲均勻的低電子密度，部分爲中電子密度，大部分細胞質內細胞器減少，可見的線粒體擴張。部分細胞核固縮。小葉內導管擴張，突向腔內的微絨毛減少，上皮部分變扁平．細胞間隙增大。肌上皮細胞核呈三角形，核膜清晰，細胞質內有少量線粒體。肌微絲清楚可見。基膜厚薄均勻。腺泡及導管間膠原纖維部分變性，結構不清。組織病理及超微病理均表現爲腺體的退行性變爲特點，這種改變可能與腺體內長期慢性炎症有關。
11 成人複發性腮腺炎的臨牀表現
成人複發性腮腺炎所有患者均有兒童期腮腺反覆腫脹史，每次腫脹持續1周左右，隨年齡增大，腫脹發作次數減少，持續時間縮短，成年期多在感冒發作或全身疲勞後腫脹發作。國內報道診治1例典型病例爲35歲女性，自述感冒後雙腮腺腫脹，持續3～4天。追問病史患者在出生後100天～10歲間，雙腮腺反覆腫脹，每年發作10次左右，持續7～10天；10～15歲，每年腫脹3～5次，持續約1周；15歲時在外院行右腮腺造影示大量末梢導管點、球狀擴張（點擴），15～35歲多在感冒發作後腮腺腫脹，持續3～4天；35歲時右腮腺造影示仍有少量點、球狀擴張，但明顯減少；38歲複診3年無臨牀症狀，腮腺造影點、球狀擴張完全消失，造影上痊癒。
12 實驗室檢查
國內一組資料報道檢查30例患者咀嚼白蠟唾液總流率，29例在正常範圍內（6ml/6min），1例伴甲狀旁腺功能低下患者爲1ml/6min。30例患者施墨試驗，26例正常（1.0cm/5mm），4例低於1.0cm/5min。均有明顯沙眼。18例末梢血化驗檢查：蛋白電泳，類風溼因子均未見異常。3例患者有抗核抗體陽性，其中1例伴發腎炎。
15 鑑別診斷
該病需與舍格倫綜合徵（SS）亞臨牀型，SS繼發腮腺感染及慢性阻塞性腮腺炎鑑別。
15.1 SS亞臨牀型
王松靈、鄒兆菊等，對22例成人腮腺炎進行長期追蹤觀察（表1），初診時22例患者均有不明原因腮腺反覆腫脹、無口乾、眼乾症狀，14例行施墨試驗檢查均正常，造影片均見末梢導管點、球狀擴張。追蹤觀察發現12例兒童期間無腮腺反覆腫脹史者，有明顯口乾、眼乾症狀，施墨氏試驗及唾液總率均低於正常。這些患者的腮腺反覆腫脹，出現在口乾、眼乾之前1.5～14年，平均5.2年。其中6例檢測到自家免疫抗體，如抗核抗體，類風溼因子。腮腺造影追蹤觀察8例中病變加重者6例（如：初診時僅有點狀擴張發展到球狀擴張及主導管改變），2例無改變。這12例中僅2例伴發類風溼關節炎，而認爲繼發性SS，餘10例爲原發性SS。另10例兒童期有腮腺反覆腫脹史的患者，複診時7例無任何不適，均無口乾、眼乾。施墨氏試驗及唾液總流率均正常。腮腺造影追蹤觀察示末梢導管擴張消失1例。明顯減少4例，無變化2例。無1例發展成SS。
SS患者在出現SS診斷所需三要素口乾、眼乾、結締組織病之前先出現腮腺反覆腫脹、流膿，造影上也表現爲末梢導管點、球狀擴張。這些患者由於腮腺反覆腫脹，又無口乾、眼乾等症狀，按目前公認的SS診斷標準，不能診斷爲SS，而多診爲慢性化膿性腮腺炎，經若干年後纔出現口乾、眼乾症狀。國內學者建議將其稱爲SS亞臨牀型。這些患者多見於中年女性，約佔總SS患者的10%。SS亞臨牀型和成人複發性腮腺炎構成了以前慢性化膿性腮腺炎中腺炎的主要部分。兩者的本質不同，前者是自身免疫病，後者是炎性病變，兩者鑑別要點：①前者無兒童期腮腺反覆腫脹，後者則有。②前者血清免疫學檢查如抗SSA、SSB，抗核抗體可陽性，後者多爲陰性。③追蹤觀察，前者隨年齡增大，逐漸出現口乾、眼乾等症狀，唾液總流率及施墨試驗減低，逐漸發展爲完全型SS，腮腺腫脹次數不變或加重，腮腺造影複查可加重或不變。後者隨年齡增大，症狀次數減少，持續時間縮短，腮腺造影複查點狀擴張減少到消失，呈自我緩解的趨勢。
15.2 SS繼發腮腺感染
SS患者在出現口乾、眼乾及結締組織病以後出現腮腺反覆腫脹，鑑別並不困難，當患者主訴爲腮腺反覆腫脹時，應詢問口乾、眼乾、關節炎等病史，並做口乾、眼乾等客觀檢查，血清免疫學檢查，腮腺造影及脣腺活檢，按公認的SS診斷標準不難診斷。
15.3 慢性阻塞性腮腺炎
部分慢性阻塞性腮腺炎腮腺腫脹無典型的進食性腫脹，腮腺造影上除主導管擴張外，伴末梢導管點狀擴張，也容易與成人複發性腮腺炎混淆。鑑別要點：慢性阻塞性腮腺炎沒有兒童期腮腺反覆腫脹史，造影上主導管波及分支導管後纔出現點狀擴張，無一例外。成人複發性腮腺炎除兒童期病史外，造影上僅有末梢導管擴張，或末梢導管擴張伴輕度主導管擴張。沒有葉間、小葉間等分支導管擴張不整。
16 成人複發性腮腺炎的治療
由於該病有明顯隨年齡增大、自我緩解、痊癒的傾向，因此在治療上以保守治療，對症處理爲原則。主要措施包括：
①間歇期堅持每天進食前後、睡眠前後從雙腮腺後向前按摩、擠壓，促進腺體內唾液流出。
②口服促唾劑，如口含果味維生素C，通過味覺刺激使唾液流出，防止逆行感染。
③腮腺造影不僅有診斷作用，還有治療效果，Galili（1986）報道腮腺造影有治療作用。本組資料對23例5年內複查就診前發作頻率2～20次/年，行腮腺造影后1年未接受其他治療，1年內腫脹者9/23例，最多2次/年，持續時間由原來1周縮短到2～3天。儘管沒有嚴格配對比較，但從患兒自身腮腺造影前後對比看，腫脹發作確在腮腺造影后明顯減少，可能與碘劑造影劑有消炎及擴充導管的作用有關。對腫脹發作頻繁者，可考慮半年左右定期注入小量40%碘化油。
④增強全身體質，尤其是增強全身免疫。有學者認爲該病存在全身體液及細胞免疫缺陷，建議用免疫調節劑，如對腫脹發作頻繁的患兒肌注胸腺素。⑤腫脹發作發作期，除堅持以上自我保守治療外，發熱者應用抗生素抗感染治療，腮腺局部可外敷如意金黃散。
17 預後
鄒兆菊、王松靈等對35例患者進行了0.5～23年，平均8.5年的追蹤觀察。此35例中，曾在外院診斷爲腮腺炎9例，慢性化膿性腮腺炎7例，SS早期1例，其他均在本院診斷。兩年以上無發作認爲是臨牀痊癒，35例複查時22例已臨牀痊癒，13例仍有症狀。腮腺造影上點、球狀擴張消失，腺體恢復正常，認爲是造影痊癒。複查時腮腺造影顯示痊癒者11例，24例仍有點、球狀擴張。患者症狀消失時的年齡在8～38歲，平均18歲。造影上顯示痊癒時年齡16～38歲，平均23歲。造影上痊癒發生在臨牀痊癒後若干年，國內一組統計資料約5年。3例初診時抗核抗體陽性患者追蹤觀察9～10年，2例已在臨牀上和造影上完全痊癒，口乾眼乾檢查正常，抗核抗體轉陰。另1例患者伴有慢性腎炎，複查時臨牀及造影也痊癒，但抗核抗體仍陽性。35例患者造影複查中，發現了3例患者複查時除有初診時的點球狀擴張外，主導管擴張不整，呈慢性阻塞性腮腺炎表現。其中1例伴有陰性結石，認爲可能與唾液分泌遲緩滯留有關。