Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

Ⅱxíng miǎn yì mǔ xì bāo xìng lín bā xiàn bìng

2 英文參考

typeⅡimmunoblastic lymphodenopathy

3 概述

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病臨牀特徵與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病基本相似,但預後不良,可以看作是淋巴腫瘤的邊緣性疾病,與免疫增生不良相似

通過細胞學免疫學檢查證實,Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的主要增殖細胞具有多樣性,其中包括免疫細胞和蒼白細胞。前者核仁大而核幼稚,胞體呈強嗜鹼性;後者胞體大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外觀類似幼稚漿細胞,在組織學上顯示爲惡性增殖。根據病理與免疫學特徵,已逐漸闡明本病不同於Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病,也可稱爲T細胞淋巴瘤免疫細胞淋巴結病。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病發病以男性爲多,男女之比爲7∶1。多爲成年期發病。可有發熱、皮疹(藥物疹樣)、全身淋巴結腫大,多伴有肝脾腫大。目前多主張用化療,但用藥劑量宜小,以免引起繼發感染而致死。可用小劑量糖皮質激素與小劑量長春新鹼聯合化療,療程因人而異。若繼發感染,則病原體多爲革蘭陰性桿菌,對此宜用足量的氨苄西林氨苄青黴黴黴黴素)、慶大黴黴素等控制之,以延長生存期。

5 英文名稱

typeⅡimmunoblastic lymphodenopathy

6 分類

風溼科 > 其他系統疾病引致的關節

7 ICD號

M14.8*

8 流行病學

發病以男性爲多,男女之比爲7∶1。多爲成年期發病。

9 病因

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病病因未明,有人認爲本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認爲由於感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致本病。

10 病機

1.本病發病機制還不清楚。病人T細胞亞羣分析發現本病爲T細胞病變,有的病例以抑制T細胞(TS)增多爲主,有的以輔助性T細胞(TH)增多爲主,亦有二者都增多。這些T細胞可能產生B細胞刺激因子,促使B細胞增殖,並分泌免疫球蛋白Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的主要增殖細胞具有多樣性,其中包括免疫細胞和蒼白細胞。前者核仁大而核幼稚,胞體呈強嗜鹼性;後者胞體大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外觀類似幼稚漿細胞,在組織學上顯示爲惡性增殖。

2.病理 典型的病理改變除具有Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的特徵外,尚有免疫細胞或蒼白細胞腫瘤性增殖。細胞學診斷除肉芽腫性變(漿細胞增加、組織細胞嗜酸粒細胞增加)外,尚可見有腫瘤免疫細胞及大而蒼白的淋巴細胞等。在病初的淋巴結,當腫瘤細胞增生少時,往往易診斷爲反應淋巴結增生。

11 Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的臨牀表現

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病可有發熱、皮疹(藥物疹樣)、全身淋巴結腫大,多伴有肝脾腫大。病程早期的淋巴結腫大,用抗生素糖皮質激素治療後常可暫時性縮小。

12 Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的併發症

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病可併發全身淋巴結腫大,多伴有肝脾腫大。

13 實驗室檢查

1.血液骨髓像 可見漿細胞樣異型單核細胞,但其出現率一般較低。

2.生化檢查 可見多克隆性高γ球蛋白血癥,其升高程度與症狀的惡化情況相平行。

14 其他輔助檢查

免疫學檢查:增殖的免疫細胞及蒼白細胞具有T細胞標誌,且半數以上病人Ia樣抗原也是陽性,無TAT活性。有些病人弓形蟲抗體麻疹病毒病毒抗體單純皰疹病毒病毒抗體等滴度非特異性升高,也有的病人可伴有Coomb陽性的溶血性貧血

15 診斷

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病病理學上多診斷爲霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤。但通過上述臨牀特徵及確定腫瘤細胞分析性狀,可進一步確定診斷。

16 鑑別診斷

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病要與霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤相鑑別。

17 Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的治療

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病之治療與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病有所不同。目前多主張用化療,但用藥劑量宜小,以免引起繼發感染而致死。可用小劑量糖皮質激素與小劑量長春新鹼聯合化療,療程因人而異。

在治療過程中,若繼發感染,則病原體多爲革蘭陰性桿菌,對此宜用足量的氨苄西林氨苄青黴黴黴黴素)、慶大黴黴素等控制之,以延長生存期。

18 預後

所有病人預後均不良,多在數月到兩年內死亡。約20%的病例可轉化爲白血病,其腫瘤細胞類似異型淋巴細胞

19 Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的預防

盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。

1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染注意飲食衛生,合理膳食調配。

2.堅持鍛鍊身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒菸戒酒。

3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。保持樂觀情緒

4.預防感染,預防鏈球菌感染自身免疫風溼性疾病及併發病的重要環節。

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