3 概述
Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病臨牀特徵與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病基本相似,但預後不良,可以看作是淋巴系腫瘤的邊緣性疾病,與免疫增生不良相似。
通過細胞學及免疫學檢查證實,Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的主要增殖細胞具有多樣性,其中包括免疫母細胞和蒼白細胞。前者核仁大而核幼稚,胞體呈強嗜鹼性;後者胞體大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外觀類似幼稚漿細胞,在組織學上顯示爲惡性增殖。根據病理與免疫學特徵,已逐漸闡明本病不同於Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病,也可稱爲T細胞淋巴瘤樣免疫母細胞淋巴結病。
Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病發病以男性爲多,男女之比爲7∶1。多爲成年期發病。可有發熱、皮疹(藥物疹樣)、全身淋巴結腫大,多伴有肝脾腫大。目前多主張用化療,但用藥劑量宜小,以免引起繼發感染而致死。可用小劑量糖皮質激素與小劑量長春新鹼聯合化療,療程因人而異。若繼發感染,則病原體多爲革蘭陰性桿菌,對此宜用足量的氨苄西林(氨苄青黴黴黴黴素)、慶大黴黴素等控制之,以延長生存期。
8 流行病學
發病以男性爲多,男女之比爲7∶1。多爲成年期發病。
10 發病機制
1.本病發病機制還不清楚。病人T細胞亞羣分析發現本病爲T細胞病變,有的病例以抑制性T細胞(TS)增多爲主,有的以輔助性T細胞(TH)增多爲主,亦有二者都增多。這些T細胞可能產生B細胞刺激因子,促使B細胞增殖,並分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的主要增殖細胞具有多樣性,其中包括免疫母細胞和蒼白細胞。前者核仁大而核幼稚,胞體呈強嗜鹼性;後者胞體大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外觀類似幼稚漿細胞,在組織學上顯示爲惡性增殖。
2.病理 典型的病理改變除具有Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的特徵外,尚有免疫母細胞或蒼白細胞腫瘤性增殖。細胞學診斷除肉芽腫性變(漿細胞增加、組織細胞和嗜酸粒細胞增加)外,尚可見有腫瘤性免疫母細胞及大而蒼白的淋巴樣細胞等。在病初的淋巴結,當腫瘤細胞增生少時,往往易診斷爲反應性淋巴結增生。
11 Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的臨牀表現
Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病可有發熱、皮疹(藥物疹樣)、全身淋巴結腫大,多伴有肝脾腫大。病程早期的淋巴結腫大,用抗生素或糖皮質激素治療後常可暫時性縮小。
12 Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的併發症
Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病可併發全身淋巴結腫大,多伴有肝脾腫大。
14 其他輔助檢查
免疫學檢查:增殖的免疫母細胞及蒼白細胞具有T細胞標誌,且半數以上病人Ia樣抗原也是陽性,無TAT活性。有些病人弓形蟲抗體、麻疹病毒抗病毒抗體、單純皰疹病毒抗病毒抗體等滴度非特異性升高,也有的病人可伴有Coomb陽性的溶血性貧血。
16 鑑別診斷
Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病要與霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤相鑑別。
17 Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的治療
Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病之治療與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病有所不同。目前多主張用化療,但用藥劑量宜小,以免引起繼發感染而致死。可用小劑量糖皮質激素與小劑量長春新鹼聯合化療,療程因人而異。
在治療過程中,若繼發感染,則病原體多爲革蘭陰性桿菌,對此宜用足量的氨苄西林(氨苄青黴黴黴黴素)、慶大黴黴素等控制之,以延長生存期。