疾病別名:
巨球蛋白血癥
疾病分類
血液科
疾病概述
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆igm(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及b細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨牀表現爲巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發於50歲以上,男性約佔2/3。
臨牀表現:1、起病隱匿、緩慢,早期常無不適或乏力,體重減輕。2、貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。3、淋巴結、肝、脾腫大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。5、高粘滯度綜合徵:視力障礙、一過性癱瘓,反射異常,耳聾、意識障礙甚至昏迷,亦可發生心力衰竭。
疾病描述
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆igm(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及b細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨牀表現爲巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發於50歲以上,男性約佔2/3。
症狀體徵
臨牀表現:1、起病隱匿、緩慢,早期常無不適或乏力,體重減輕。2、貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。3、淋巴結、肝、脾腫大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。5、高粘滯度綜合徵:視力障礙、一過性癱瘓,反射異常,耳聾、意識障礙甚至昏迷,亦可發生心力衰竭。
體檢:注意有無貧血、皮膚粘膜出血、淋巴結及肝、脾腫大、聽力減退、意識障礙、神經系統反射異常、眼底改變、心力衰竭等。
疾病病因
原因不明。
病理生理
發病機制不是很清楚。
診斷檢查
1.檢驗 須作血常規與血小板計數,血沉,血清蛋白總量、白蛋白、球蛋白,蛋白電泳,免疫球蛋白及免疫電泳,冷球蛋白測定,全血及血漿粘滯度測定,康、華氏反應,類風溼因子測定,腎功能,尿常規及尿本-周蛋白,骨髓象檢查。必要時作病變部位活組織檢查。
2.X線檢查包括胸片及骨片。B型超聲查肝、脾等。
治療方案
1.按血液系統疾病護理常規。
2.有高粘滯綜合徵者用血漿置換術減低血漿粘度,每次約須置換800ml以上血漿,每1~2個月重複1次。也可用青黴胺400~800mg/d,分次口服,漸增至1.0~1.6g/d。
3.苯丁酸氮芥(CBl348)爲首選藥物,6~8mg/d,口服,2周後改爲2~6mg/d,持續應用。如無骨髓過分抑制,可持續數年。過早停藥易迅速復發。也可用環磷酰胺50~150mg/d,口服,或苯丙氨酸氮芥2~4mg/d,近年亦有使用M2方案取得顯效者。
預後及預防
無特殊預防方式。