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苯丙酮尿症合併West綜合徵的臨牀分析
...據臨牀表現、腦電圖的改變和智力低下,確診爲WS;(2)血清苯丙氨酸(phenylalanine)濃度≥1200μmol/L,並經尿喋呤譜分析除外非經典型PKU,確診爲經典型PKU。 通過發育商數(developmentalquotientscore,DQ)和智力商數(intelligencequotient...
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第四節 基因及基因產物分析
...映酶的變化而作出診斷。例如疑爲苯酮尿症患者,可檢測血清苯丙氨酸或尿中苯乙酸濃度;粘多糖病可測定尿中硫酸皮膚素、硫酸乙酰肝素;DMD可檢測血清中磷酸肌酸激酶活性作出診斷等。 2.酶和蛋白質的分析基因突變引...
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第三節 基因突變致酶活性異常
...inemia)。 典型PKU患者,由於肝內PAH幾乎完全缺如,致血清苯丙氨酸增高(正常人1-3mg%,患者可達50-100mg%)。過多的苯丙氨酸通過轉氨酶作用生成苯丙酮酸,再經氧化.脫羧產生苯乳酸.苯乙酸等異常產物,由尿和汗液排出,...
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高效毛細管電泳法分析D苯丙氨酸與DN乙酰苯丙氨酸的對映體雜質含量
...】目的:建立高效毛細管電泳法(HPCE)測定不對稱合成D苯丙氨酸和DN乙酰苯丙氨酸對映體雜質含量的新方法.方法:採用HPCE法對苯丙氨酸和N乙酰苯丙氨酸對映體的分離條件進行優化,並將該HPCE方法用於樣品測定.結果:在4...
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第七節 尿液氨基酸檢查
...。 與主要的遺傳性疾病相關的氨基酸尿的胱氨酸尿、苯丙酮酸尿及酪氨酸尿。 (一)胱氨尿 胱氨酸尿(cystinuria)爲先天性代謝病,因患者腎小管對胱氨酸、賴氨酸、精氨酸和鳥氨酸的重吸收障礙導致尿中的這些氨...
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第二節 個別氨基酸代謝
...如: 三、芳香族氨基酸的代謝 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸,酪氨酸和色氨酸,苯丙氨酸和酪氨酸結構相似,在體內苯丙氨酸可轉變成酪氨酶,所以合併在一起討論。 (一)苯丙氨酸和酪氨酸 1.苯丙氨酸在體內一般...
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第三節 氨基酸的生物合成
...3-磷酸甘油)之一作其前體簡單合成。如前所述,酪氨酸由苯丙氨酸必需氨基酸羥化生成,嚴格講酪氨酸不是非必需氨基酸,對每日膳食中苯丙氨酸的需要量同時亦反映了對酪氨酸的需要量。表7-2人體中必需和非必需氨基酸Essent...
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我國L-苯丙氨酸生產前景看好
L-苯丙氨酸是一種具有生物活性的重要氨基酸,人和動物自身不能合成,必須從外界攝取,屬於八種必須氨基酸之一,也是生物體內合成酪氨酸的重要原料。L-苯丙氨酸的最重要用途是與L-天冬氨酸合成二肽產品阿斯巴甜,此外還...
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苯丙氨酸不能滿足兒童對芳香族氨基酸的完全需求
2007年04月18日PediatrRes.2007Mar;61(3):361-365.11苯丙氨酸在營養學上劃分爲必需氨基酸,可以通過苯丙氨酸羥化酶轉化爲酪氨酸。爲確定在健康兒童中採用不含酪氨酸的膳食餵養後芳香族氨基酸(苯丙氨酸加上酪氨酸)的需求情況,研究人...
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血清藥理學在中藥複方研究中的應用及其評價
【關鍵詞】血清藥理學中藥複方血藥清藥理學是目前國內外中藥藥理研究領域中的熱門話題之一,它起始於1987年,日本Iwama等[1]發表了用動物含藥血清研究中藥的文章,並認爲用該方法研究中藥的在體作用是實用的體外實驗...
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溶血血清及乳糜血清對乙肝表面抗原檢測結果的影響
【摘要】目的分析探討在檢測乙肝表面抗原測定中,溶血血清、乳糜血清對檢測結果的影響。方法在不同稀釋濃度下,對溶血血清、乳糜血清進行乙肝表面抗原ELISA方法檢測。結果乙肝表面抗原陰性溶血血清出現假陽性結果,乳...
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細胞培養基應用選擇
...類型種組織培養基293成纖維細胞人胚胎腎MEM,10%熱滅活馬血清IMR-90成纖維細胞人肺MEM,10%胎牛血清和NEAAW1-38成纖維細胞人胚胎肺,3月妊娠MEM,10%胎牛血清A549上皮細胞人肺癌F-12K,10%胎牛血清A431上皮型人表皮細胞癌DMEM,10%胎牛血清BHL-100...
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從胱氨酸母液中提取L.精氨酸工藝概述
摘要:介紹了特殊沉澱法、電滲析法和離子交換法從胱氨酸母液中提取L-精氨酸的過程,並討論了NaCl、NH4Cl對離子交換法提取L.精氨酸的影響。L-精氨酸化學名爲α-氨基-δ-胍基戊酸,L-精氨酸易吸水,爲了便於貯存和運輸,通常...
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從胱氨酸母液中提取L.精氨酸工藝概述
摘要:介紹了特殊沉澱法、電滲析法和離子交換法從胱氨酸母液中提取L-精氨酸的過程,並討論了NaCl、NH4Cl對離子交換法提取L.精氨酸的影響。L-精氨酸化學名爲α-氨基-δ-胍基戊酸,L-精氨酸易吸水,爲了便於貯存和運輸,通常...
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入校新生低滴度HBsAg血清檢測意義與分析
【摘要】目的瞭解低滴度HBsAg血清在入校新生中的分佈及其相關HBV五項血清標誌物特徵,探討影響低滴度HBsAg血清的因素。方法採用酶聯免疫吸附試驗(ELISA)法,對2001~2004年入校新生12280名進行血清HBsAg檢測,以中和試驗確定HBsAg...
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茶氨酸:21世紀“新天然鎮靜劑”
...葉提取物已得到公認,即茶多酚(兒茶素)、茶多糖和茶氨酸。其中,被稱爲“天然鎮靜劑”的茶氨酸已成爲近幾年國際市場上最熱銷的天然保健產品“新寵”之一。據日本的研究發現,茶氨酸能明顯促進大腦中樞神經系統釋放...
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血清鐵和血清鐵蛋白檢測在肝臟疾病的應用
【摘要】目的初步探討血清鐵和血清鐵蛋白與肝臟常見疾病的關係。方法用電化學發光和紫外分光光度法分別檢測病毒性肝炎、肝硬化和肝細胞癌患者和正常對照組血清鐵、血清鐵蛋白水平。結果病毒性肝炎、肝硬化血清鐵均高...
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江南大學與JensNielsen實驗室合作構建鳥氨酸高產酵母
鳥氨酸是氨基酸中間體,也是重要的醫藥原料和天然產物合成前體。2015年9月8號,Naturecommunication發表了江南大學和JensNielsen實驗室構建鳥氨酸高產酵母的研究成果,工程酵母補料發酵可產鳥氨酸5.1g/L。作爲食品添加劑和醫藥分子...
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HPLC法測定精氨酸穀氨酸注射液的有關物質
【摘要】目的建立HPLC法測定精氨酸谷氨酸注射液的有關物質。方法採用NH2柱(4.6mm×250mm,5μm),乙腈-0.05mol/L磷酸二氫鉀溶液(10:90)爲流動相,檢測波長210nm,柱溫爲30℃。結果精氨酸、谷氨酸與降解產物焦谷氨酸分離良好,其最低...
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牛血清在細胞培養中的作用與質量要求
...展,培養基的質量又是關鍵,而培養基的主要成份中動物血清對細胞的生長繁殖發揮着重要甚至是難以替代的作用。在動物血清的應用中牛血清又是最爲廣泛的,所以牛血清是醫藥生物技術產品中重要的原材料之一。保證牛血清...
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雙參通冠方血清藥理研究有新發現
...參通冠方不同灌胃劑量、藥後不同取血時間所得的“藥物血清”爲受試藥物,進行缺氧復氧實驗,摸索出了在中藥血清藥理研究中,作用強度與體內給藥量效、時效的關係,使中藥含藥血清藥理研究向規範化、標準化方向更進一...
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血清保存注意點
(1)需要長期保存的血清必須儲存於-20℃-70℃低溫冰箱中.4℃冰箱中保存時間切勿超過1個月.由於血清結冰時體積會增加約10%,因此,血清在凍入低溫冰箱前,必須預留一定體積空間,否則易發生污染或玻璃瓶凍裂. (2)一般廠商提供的...
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血清蛋白電泳分析及實驗診斷分型
【摘要】目的瞭解不同疾病患者的血清蛋白電泳圖譜的特徵。方法採用SH-2020全自動瓊脂糖電泳系統對腎病型、肝病型、多發性骨髓瘤及臨產婦女等新鮮血清標本進行血清蛋白電泳分析。結果不同疾病在不同病程及不同生理條件...
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“救命血清”爲何全國斷貨?
...拔草時,不幸被眼鏡蛇咬傷,生命垂危,急需抗眼鏡蛇毒血清,但卻找不到這種血清。4月30日、5月1日晚報分別以《全城急尋“抗眼鏡蛇毒血清”》《晚報熱線成“救命熱線”》爲題,對此進行了報道,引起柳州市民廣泛關注。...
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30.2遺傳病的營養治療
...般不再重複。 30.2.1氨基酸代謝遺傳性疾病 (1)苯丙酮尿症與其他苯丙氨酸血癥苯丙酮悄症(phenylketonuria,PKU)是遺傳性氨基酸代謝異常中研究最多的疾病。屬於常染色體隱性遺傳病。病者血中苯丙氨酸顯著升高。根據苯...
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色氨酸在肝性腦病發病機制中的作用
...中犬尿氨酸類物質減少[2],慢性活動性肝炎患者空腹血清遊離型色氨酸濃度明顯增高[3],暴發型肝炎患者及半乳糖胺導致的實驗性肝功能衰竭動物模型都可見血漿總色氨酸濃度增高3倍左右[2,4].在肝硬變及慢性肝功能衰...
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氨基酸在醫藥及食品產業的發展趨勢
...、Lie、Val)含量偏低,而芳香族氨基酸(Try、Phe、Tyr)偏高,血清中支/芳比下降特點而設計的。此類輸液要求富含支鏈氨基酸。再如腎病用氨基酸輸液,要求補充體內的氨基酸基本參加體內蛋白質合成,不產生或僅產生極少氮,改...
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護理干預對改善酪氨酸血癥患兒生活質量的影響
...1例急性型酪氨酸血癥1型(肝腎型)患兒給予低酪氨酸、低苯丙氨酸、低甲硫氨酸飲食,3年內追蹤隨訪並進行相應的護理干預。結果護理干預期間患兒康復良好,生活質量得到改善,生長髮育與同齡兒童相仿,未出現病情加重和嚴...
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L-賴氨酸的醫藥應用新進展
...中添加L-賴氨酸能明顯增加小兒身高與體重,能明顯提高血清中的鋅、鐵、銅、鈣、鎂等礦物質的含量。如延長研究時間可能也對小兒頭圍、胸圍、臂圍有一定影響;發現服用後血清中紅細胞計數、血紅蛋白、總蛋白、白蛋白量...
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血清瓜氨酸測定方法的建立及在小腸移植中的應用
...)爲了探討小腸移植患者手術前後及發生急性排斥反應時血清瓜氨酸的水平及其意義,研究者以異硫氰酸苯酯(PITC)作爲柱前衍生劑,使用高效液相色譜法,測定33名正常成人血清瓜氨酸水平以作對照,同法對2例小腸移植患者手術...