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陣發性睡眠性血紅蛋白尿有哪些臨牀表現?
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的大部分病例經過三個臨牀階段:第一階段爲血紅蛋白尿前期,主要表現爲貧血;第二階段爲血紅蛋白尿發作期,大多出現於起病後半年到兩年內,起初血紅蛋白尿發作較輕,間隔較長,以後逐漸加重,...
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陣發性寒冷性血紅蛋白尿1例
【關鍵詞】陣發性寒冷性血紅蛋白尿;病例報告 陣發性寒冷性血紅蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)是全身或局部受寒後突然發生的以血紅蛋白尿爲特徵的一種罕見疾病。可發生在所有的年齡組,但以兒童常見。多數患者受寒後...
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什麼是行軍性血紅蛋白尿?
行軍性血紅蛋白尿是一種很少見的、暫時性血管內溶血和血紅蛋白尿。典型病例在長距離走路、行軍或賽跑後發生血紅蛋白尿。患者大多本來是健康的男性成年人,不少是士兵或運動員。發生溶血的原因與鞋底硬、腳步重、行程...
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如何診治行軍性血紅蛋白尿?
...病史和臨牀特點,不難作出診斷。一般與其他原因引起的血紅蛋白尿,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、陣發性冷性血紅蛋白尿、冷凝集素綜合徵時的血紅蛋白尿,均不難鑑別。 但與肌紅蛋白尿須加鑑別。肌紅蛋白尿的尿也呈紅...
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行軍性血紅蛋白尿有哪些臨牀表現?
行軍性血紅蛋白尿的臨牀表現主要是,患者在走路、行軍、賽跑、打籃球、職業性以手指擊鼓、空手道等體力活動後,突然解出暗紅色尿,一般持續僅數小時,第二次小便尿色變淡,6~12小時後尿色已正常。偶爾血紅蛋白尿會持...
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尿液分析儀潛血陽性500例結果分析及尿液鏡檢的探討
...果;(3)低滲尿中紅細胞極易破壞;(4)也可以出現於血紅蛋白尿,如溶血性貧血等。2.4尿分析儀檢測包括完整的紅細胞和分離的紅細胞與肌紅蛋白,所以除了紅細胞的臨牀意義外,還必須瞭解血紅蛋白尿和肌紅蛋白的臨牀意...
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陣發性冷性血紅蛋白尿可作哪些檢查?
陣發性冷性血紅蛋白尿可作血液、D-L冷溶血試驗、Coombs試驗等實驗室檢查。 血液:一般不一定有貧血,但如發作頻繁或發作特別嚴重時,可見血紅蛋白下降,網織紅細胞計數上升。 D-L冷溶血試驗:將病人血清加入到含有...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿須與哪些疾病作鑑別?
本病有典型血紅蛋白尿發作者診斷不難。但要與陣發性寒冷性血紅蛋白尿及行軍性血紅蛋白尿鑑別。陣發性寒冷性血紅蛋白尿的典型表現是寒冷季節在室外勞動或活動,回至溫度較高的室內後,自幾分鐘至8小時內先出現腰腿痠...
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陣發性冷性血紅蛋白尿有哪些臨牀表現?
陣發性冷性血紅蛋白尿的典型表現是寒冷季節在室外勞動或活動,回至溫度較高的室內後,自幾分鐘至8小時內先出現腰腿痠痛、腹痛、頭痛、寒戰、高熱、全身乏力、噁心嘔吐等全身症狀,接着突然解出暗紅色或醬油樣尿。但...
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什麼是陣發性冷性血紅蛋白尿?
陣發性冷性血紅蛋白尿是一種很少見的溶血性疾病,它的特點是患者暴露於寒冷環境後突然發生大量血管內溶血,出現血紅蛋白尿。有關的抗體是一種免疫球蛋白G(IgG),在低溫下能使紅細胞發生溶血,此由Donath和Landsteiner提出,...
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陣發性冷性血紅蛋白尿應如何防治?
陣發性冷性血紅蛋白尿的主要防治方法是妥善保暖,防止暴露於寒冷的環境中。使用皮質類固醇和脾切除術,均無效。可以試用環磷酰胺等免疫抑制劑。病毒感染後發病者,溶血常自發終止,不需要特殊治療,但低效價的冷溶血...
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陣發性冷性血紅蛋白尿的發病機理是什麼?
在典型的情況下,血液中存在着D-L溶血素,這是一種IgG抗體,對P血型抗原能發生特異性反應。這種抗體是一種雙相溫度的冷溶血素,具有強烈的溶血作用。當溫度降至20℃以下時(在體外試驗中所用溫度爲0℃~4℃),它結合於紅...
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口服維C銀翹片致血紅蛋白尿1例
...。血常規:Hb90g/L,WBC12×109/L、N0.65、L0.25、E0.1。尿常規:血紅蛋白尿、潛血(++++)、蛋白(++)、尿膽原(+++)、鏡檢(-)。血液生化:ALT33IU/L、AST25IU/L、TBIL30μmol/L、DBIL5.8μmol/L。立即停用維C銀翹片,給予氫化可的松500mg/d、硫唑嘌呤150mg/d...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿是怎麼回事?
...有一種最易發生於睡眠時的疾病,醫學稱爲陣發性睡眠性血紅蛋白尿。本病初次發作時患者的年齡大多在20~40歲之間。男女均可得病。它是由於血液中的紅細胞膜結構的異常,導致紅細胞在血管內發生破裂、崩解,產生血紅蛋...
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什麼是陣發性睡眠性血紅蛋白尿?
陣發性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱PNH)是一種以慢性獲得性溶血性貧血爲特殊表現的疾病,可有大量血管內溶血的間歇性發作,引起血紅蛋白尿,常於睡眠時溶血加重。無明顯血紅蛋白尿發作時,尿內也常有含鐵血黃素。可能由於膜...
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西醫治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿有哪些方法?
陣發性睡眠性血紅蛋白尿尚無特異性療法,對症治療主要是緩解貧血及減少溶血發生。選擇治療時要根據每個患者實際情況權衡利弊。常用的治療方法有: (1)皮質類固醇 一般認爲,用強的松類藥物可控制或減輕血紅蛋白...
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如何診斷溶血性貧血?
...貧血分爲六類。每一類均有相應的特殊的試驗。 (1)有血紅蛋白尿發作者:診斷可縮小至十多種較大量血管內溶血性疾病,包括血型不合或污染血的輸血、藥物或化學毒物誘發的溶血、蠶豆病、陣發性冷性血紅蛋白尿、陣發性...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿應如何預防和護理?
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的發病機理尚未完全明確,因此還不知如何預防本病的發生。但已明確一些因素可誘發或加重血紅蛋白尿,因此患者應注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免過分勞累或精神緊張;避免濫用藥物等。...
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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...豆、伯氨喹啉等氧化類藥物或感染有關。③是否有黃疸及血紅蛋白尿病史。⑵臨牀症狀:頭暈、頭疼、心悸、呼吸困難、腹痛、腰背痛。嚴重血紅蛋白尿者可導致腎功能衰竭。(二)體檢發現貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、肝脾輕...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
概述陣發性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH),係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見,但近年發病有增多趨勢。我國北方多於...
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
【概述】陣發性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH),係獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時加重,可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見,但近年發病有增多趨勢。我國北方...
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乏力、黃疸、進行性貧血
...白(HP)顯著減少,血漿遊離血紅蛋白超過正常,尿中出現血紅蛋白尿及含鐵血黃素尿,支持血管內溶血。 主治醫師 根據患者的發病特點及實驗室特點,主要考慮以下幾種情況:①陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),該病爲一種獲...
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藥物誘發的免疫溶血性貧血是如何分類診治的?
...以上。貧血大多是輕度至中度的,極少發生血管內溶血和血紅蛋白尿。網織紅細胞計數增高,球形細胞少見,血清間接膽紅素可增多。青黴素治療停止後,溶血很快減輕,數週之後,血象完全恢復正常。但如診斷不明,繼續應用...
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第六篇 血液系統疾病急診--第39章 嚴重急性貧血
...血紅素時,遊離血紅蛋白便通過腎小球從尿中排出,成爲血紅蛋白尿,尿色呈暗紅色或醬油樣。 治療原則是停止輸入不合血型的血,靜脈輸液及利尿。爲減輕溶血,可靜脈點滴氫化可的松。 (二)藥物引起的溶血性貧血...
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第七節 嚴重溶血性輸血反應的急診處理
...的量。另外,血漿遊離血紅蛋白超過1.5~1.8/L,即可出現血紅蛋白尿。所以應隨時檢尿,若尿中有血紅蛋白,尿潛血陽性,同樣也可證實有血管內溶血。但溶血量少時,可無血紅蛋白尿,或只短暫出現。 應密切觀察血壓、脈...
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自體血液回輸在急診手術中的應用
...果術中血液回輸共計17334ml,平均每人825.4ml。1例有一過性血紅蛋白尿,2例出現一過性發熱反應,無其他併發症。結論急診手術中自體血液回輸是安全且有效的自體輸血方式,可以及時獲得大量新鮮血液進行搶救,同時節省異體...
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運動性血尿17例臨牀分析
...細胞偶見。1.4發病特點均在高強度訓練時突然發現血尿或血紅蛋白尿,不伴全身或局部特異性症狀和體徵,各項腎功能檢查、血液檢查、B超及X線檢查均正常,絕大多數患者的血尿持續2~3天即消失。上述情況符合運動性血尿...
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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...豆、伯氨喹啉等氧化類藥物或感染有關。③是否有黃疸及血紅蛋白尿病史。⑵臨牀症狀:頭暈、頭疼、心悸、呼吸困難、腹痛、腰背痛。嚴重血紅蛋白尿者可導致腎功能衰竭。(二)體檢發現貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、肝脾輕...
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什麼是燒傷引起的溶血性貧血?
...與燒傷面積有關。重者,血漿中可出現遊離的血紅蛋白和血紅蛋白尿。血片中出現破碎細胞,紅細胞上可出現芽狀小突出,球形細胞增多。貧血可持續數週。體外實驗顯示,紅細胞加熱至51℃以上時,可出現球形細胞和破碎細胞...
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冷凝集素綜合徵有哪些臨牀表現?
...多不嚴重。少數病人在冬季可發生急性血管內溶血,出現血紅蛋白尿。天氣溫暖後,血液血紅蛋白回升至正常。另有一些病人,平時即有輕度的慢性貧血,但沒有急性溶血的發作,脾臟可有輕度腫大。因傳染性單核細胞增多症及...