疾病別名：
外陰纖維神經瘤
疾病代碼
ICD:D28.0
疾病分類
婦產科
疾病概述
外陰神經纖維瘤爲孤立的腫塊，常位於大陰脣。外陰神經纖維瘤常爲全身多發性神經纖維瘤病的一部分，大約18%神經纖維瘤累及外陰。其生長緩慢，發生在青春期後通常沒有疼痛。很少惡變，但在妊娠時有明顯增大。可發生於任何組織內，常發生於陰脣，單發，瘤體較小，質軟，常帶蒂，表面見色素沉着。多在幼童期和青春期發病。
疾病描述
外陰神經纖維瘤爲孤立的腫塊，常位於大陰脣。外陰神經纖維瘤常爲全身多發性神經纖維瘤病的一部分，大約18%神經纖維瘤累及外陰。其生長緩慢，發生在青春期後通常沒有疼痛。很少惡變，但在妊娠時有明顯增大。神經纖維瘤分爲：
1.多發性神經纖維瘤。
2.孤立性神經纖維瘤。
3.侷限性神經纖維瘤。
症狀體徵
外陰神經纖維瘤一般無症狀，生長緩慢，很少惡變，但妊娠時此瘤可明顯增大，瘤體較大時有時出現墜痛不適。可發生於任何組織內，常發生於陰脣，單發，瘤體較小，質軟，常帶蒂，表面見色素沉着。瘤體顯著凸出於皮膚表面，形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，可用指尖將瘤壓入皮內，腫瘤有明顯的彈性。皮膚上見咖啡斑，大小不等，從米粒大小至巨大懸垂瘤體、數目多或散發。有學者認爲，直徑超過1.5cm 咖啡斑有6 處以上可診斷多發性神經纖維瘤。
1.孤立性神經纖維瘤(solitaryneurofibroma) 直徑在1cm 左右，不伴有多系統病變。
2.侷限性神經纖維瘤(localizedneurofibroma) 本病的特徵是多個孤立的神經纖維瘤聚集在一起。
疾病病因
外陰神經纖維瘤究竟來源於外胚層的神經鞘還是中胚層的神經鞘尚有爭論。可能傾向於來源外胚層的施萬細胞。
病理生理
瘤體位於真皮，常侵入皮下脂肪組織內。腫瘤可單發或多發，一般＜3cm，邊緣清楚，常無明顯的包膜，切面呈粉紅色，均勻。
鏡下見主要有波浪狀嗜酸性纖維(神經鞘細胞和神經束衣結締組織細胞)構成，大部分無膠原纖維束方向排列，大小均一，呈螺紋或旋渦狀結構。結締組織細胞和膠原纖維散在，神經鞘細胞排列成束，呈條狀或漩渦狀結構，間質可見纖維組織及血管，瘤細胞呈細長的梭形或核深染細長曲折。
診斷檢查
診斷：本病主要是幼年發病，有家族史，咖啡斑、柔軟贅瘤以及其他系統損害等特點，必要時結合病理檢查，一般診斷不難。
1.病史 可有身體其他部位的神經纖維瘤的病史。
2.症狀 全身發現多處皮下結節。外陰皮下結節爲其中之一。
3.體徵 皮下結節觸之柔軟，大小不等，表面皮膚可見黃色褐色的色素沉着，另有少部分腫瘤表現爲非皮下結節，而顯著突出於皮膚表面形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，質軟。
實驗室檢查：陰道分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查排除其他疾病。
其他輔助檢查：組織病理檢查。
鑑別診斷
1.侵襲性血管黏液瘤 界限清楚，富有細胞，有顯著的纖細壁薄樣血管，周圍有梭形、漿細胞聚集。
2.低度惡性的惡性神經鞘瘤 高細胞性，可出現異源性成分，出現個1 個/10HPF 核分裂，即是診斷惡性依據之一。
3.前庭大腺囊腫 外陰纖維瘤需要與小的前庭大腺囊腫鑑別。病理檢查可確診。
4.外陰脂肪瘤 瘤體較小、質軟，與外陰神經纖維瘤相似，但不帶蒂。病理活檢可證實。
5.外陰皮贅 質軟，帶蒂，無明顯色素沉着，鏡下見皮贅由表皮所包圍的真皮結締組織組成。
治療方案
根據症狀、體徵和病理檢查而定。因外陰的神經纖維瘤極少惡變，故如無症狀，不一定需要手術，若影響生理功能者，則可考慮手術切除。
併發症
全身其他部位多發神經纖維瘤。
預後及預防
預後：很少惡變，單發神經纖維瘤惡變率爲2%左右。
預防：做好隨訪工作、防止惡變。
流行病學
外陰神經纖維瘤較爲少見，多在幼童期和青春期發病。
特別提示
做好隨訪工作、防止惡變。