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第四節 糖原的合成與分解
第四節 糖原的合成與分解 糖原是由多個葡萄糖組成的帶分枝的大分子多糖(圖4-14),分子量一般在106-107道爾頓,可高達108道爾頓,是體內糖的貯存形式,分子中葡萄糖主要以α-1,4-糖苷鍵相連形成直鏈,其中部分以α-1,6-...
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糖原累積症
【概述】糖原累積症是指組織中糖原過多的一組疾病,有多種類型,由遺傳性酶的缺陷或糖原結構異常所致。【診斷】糖原累積症Ⅲ型 診斷靠酶學分析,並可根據酶學分析結果將GSD-Ⅲ分成不同亞型。【治療措施】1.糖原累積症...
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糖原貯積病Ⅰ型1例
【關鍵詞】糖原貯積病Ⅰ型;診斷 1病歷摘要 患兒男,於2005年12月13日足月順產,出生體重3800g,身長51cm。心肺無異常,無先天性畸形。父母非近親結婚。3個月體檢,爲母乳和奶粉餵養,體重8000g,身高65cm,心肺無異常,肝...
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糖原代謝病對小兒智力有影響嗎?
糖原代謝病是一種酶缺乏所引起的先天性糖原代謝紊亂性疾病,具有遺傳性。多數病兒是由於缺乏糖原分解酶以致組織中的糖原累積而造成本病。 糖原代謝病有13型。以O型表現最重,空腹出現低血糖伴抽搐是典型症狀,並可...
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中國研究者探討以痛風肌炎爲臨牀表現的糖原累積症
...中華風溼病學雜誌》2007年第11卷第9期中國研究者探討了糖原累積症的臨牀特徵、診斷和鑑別診斷。研究者分析了3例糖原累積症患者的臨牀表現、實驗室檢查、影像學以及病理活檢結果並進行相關文獻複習。結果發現3例患者中男...
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腦內糖原減少是疲勞原因之一
...動導致疲勞的一個新因素,即運動時腦內儲存能量的物質糖原減少。 日本筑波大學教授徵矢英昭領導的研究小組通過動物實驗得出了上述結論。他們讓大白鼠以每分鐘20米的速度在跑步機上連續運動2個小時,然後測試大白鼠...
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應用胰腺移植完全逆轉糖原性肝病
2007年04月02日Transplantation.2007Jan15;83(1):84-6.20糖原性肝病是指肝細胞呈糖原病理性過負荷,與糖尿病控制不良有關。在臨牀上,該病表現爲腹部不適,肝腫大、有觸痛以及轉氨酶升高。美國印第安納大學醫學院的FridellJA及其同事日...
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成都生物所發明糖原酸酯的製備方法
...日,從中科院成都生物研究所科技處獲悉,該所發明的“糖原酸酯的製備方法”獲得中國發明專利證書。糖原酸酯是有機合成工業中的重要中間原料,爲解決目前糖原酸酯製備方法中對環境污染大和成本高等問題,該所研究人員...
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肝糖原累積病1例
【關鍵詞】糖原累積病分析1病歷摘要患兒,男,6歲,因“腹脹、走路不穩2+個月入院。患兒於入院前2+個月不明原因出現腹脹,無腹痛、腹瀉,無噁心、嘔吐,無發熱、咳嗽,上樓梯走路不穩,跌倒後不能自行站立,在當地...
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糖原磷酸化酶BB型同功酶在急性心肌梗死早期診斷中的應用
摘要糖原磷酸化酶BB型同功酶(GPBB)是心肌細胞中特異的含量較高的一種酶,在心肌缺血損傷早期(2~3小時)即可釋放入血,檢測方便,極有希望應用於AMI早期診斷本文就GPBB的生化特性、生理病理及檢測方法、診斷價值作一綜...
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第二節 激素對物質代謝的調節
...驗中發現,肝細胞組織切片若加入腎上腺素,可以加速肝糖原分解爲葡萄糖;測定磷酸化酶(分解肝糖元的酶),發現其活性增加。因此他認爲,磷酸化酶是肝糖元分解的限速酶,腎上腺素能激活此酶。但是,若用純化的磷酸化酶與...
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肝糖原累積症的護理體會
【摘要】目的通過對4例肝糖原累積症的病情觀察,總結護理經驗。方法對2001-2009年我科收治的4例肝糖原累積症的患兒進行回顧和總結。結果4例患兒均在病情穩定後出院,在院期間未出現併發症。結論遵循醫囑治療,加強臨牀觀...
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糖原累積病
【概述】糖原代謝病是酶缺陷所致先天性糖代謝紊亂性疾病,多數屬常染色體隱性遺傳,發病因種族而異。【治療措施】治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次餵養,以維持血糖正常水平,尤應於午夜加餐1次,以避免次晨低血糖...
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陳雁小組發現酒精導致脂肪肝的新機制
...海生命科學研究院營養所陳雁研究組在一項研究中揭示了糖原在酒精性肝臟損害方面的作用。相關成果已在線發表於國際脂代謝研究領域期刊《脂質研究雜誌》。酒精作爲一種肝臟毒素,能導致脂肪肝及多種肝臟損害。酒精本身...
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軍事五項隊運動員運動飲料的實驗研究
...的,差異沒有出現顯著性。 運動前補糖是增加體內肌糖原、肝糖原的儲備和血糖的來源。運動中補糖可提高血糖水平、節約肌糖原、減少肌糖原耗損以延長耐力時間。運動後補糖是爲了加速肌糖原的恢復。運動前肌糖原含量...
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中科院上海生科院發現酒精導致脂肪肝的新機制
...海生命科學研究院營養所陳雁研究組在一項研究中揭示了糖原在酒精性肝臟損害方面的作用。相關成果已在線發表於國際脂代謝研究領域期刊《脂質研究雜誌》。 酒精作爲一種肝臟毒素,能導致脂肪肝及多種肝臟損害。酒精...
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第三章 糖代謝紊亂--第一節 概述
...糖類(主要是澱粉)是食物的主要成分。食物中的澱粉、糖原、蔗糖和乳糖等,在腸道經消化成爲單糖後再被吸收,然後由血液運送到全身各組器官,供細胞利用或合成糖原貯存。糖的生理作用主要體現在兩方面: 1.氧化...
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基因療法治療小鼠肌肉營養不良症
...症狀。患有一種稱爲龐培氏症(Pompedisease,也叫做第二型糖原貯藏疾病,生物通網站注)的遺傳性肌肉疾病的嬰兒常常不到兩歲就會死亡。這種新的將校正的基因靶向肌肉的方法還可能用於治療其他類型的肌肉營養不良疾病。龐...
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37.2創傷後內分泌變化及其代謝影響
...信使的環腺苷酸(cAMP)含量增高,激活蛋白激酶進而使糖原磷酶化酶發揮作用,使肝糖原及肌糖原(體內約75%糖原儲於骨胳肌,25%儲於肝臟)分解爲葡萄糖進入血液,抑制脂肪組織、皮膚、結締組織、淋巴組織和骨胳肌攝取和...
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第三節 多糖
...由相同的單糖組成的多糖稱爲均多糖,如澱粉、纖維素和糖原;以沒的單糖組成的多糖稱爲雜多糖,如阿拉伯膠是由戊糖和半乳糖等組成。多糖不是一種純粹的化學物質,而昌聚合程度不同的物質的混合物。 多糖在自然界分...
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中國研究者研究分析了以肝腫大爲主要表現的Ⅰa型糖原累積病家系
《中華消化雜誌》2007年第27卷第8期中國研究者對一個以肝腫大爲主要表現的Ⅰa型糖原累積病(GSD1a)家系進行了基因突變研究和分析。研究者收集GSDⅠa患者家系資料和親屬外周血標本,PCR法擴增葡萄糖-6-磷酸酶(G-6-作者:
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芬蘭研究解釋醉酒爲何致人脾氣暴躁可藥物治療
大洋網-廣州日報最近公佈的一項芬蘭研究課題顯示,低糖原水平也許可以解釋爲什麼有些人總是在醉酒後變得脾氣暴躁。科學家建議說,藥物治療與規律飲食可以避免這種情況發生。 由赫爾辛基大學與該大學醫院組織的研...
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中國研究者研究分析了以肝腫大爲主要表現的Ⅰa型糖原累積病家系
...27卷第8期中國研究者對一個以肝腫大爲主要表現的Ⅰa型糖原累積病(GSD1a)家系進行了基因突變研究和分析。研究者收集GSDⅠa患者家系資料和親屬外周血標本,PCR法擴增葡萄糖-6-磷酸酶(G-6-Pase)基因的5個外顯子,並測序比對...
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遊離脂肪酸致胰島素抵抗的機制
...濃度差,進而使細胞淨攝入葡萄糖量減少。 3.抑制肌糖原合成:早期葡萄糖—脂肪酸循環的研究,主要是FFA對葡萄糖氧化和分解的抑制。隨着相關研究深入,一些研究〔5〕發現,FFA除了對葡萄糖氧化途徑有抑制作用外,對葡...
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第四節 糖代謝的先天性異常
...代謝酶的先天性、遺傳性缺損所致糖代謝異常。 一、糖原代謝先天性異常 最常見的是糖原貯積病(glycogenstoragediseases),這是由於糖原生成和分解的酶系統先天性缺陷所引起的一組糖原合成或分解異常、使糖原在細胞中...
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增加能量的基因突變被發現
...還發現,這種突變導致一種肌肉脂肪儲存量的減少和肌肉糖原的增加。這一發現可能用於II型糖尿病的治療,因爲肌肉中儲存的高水平的脂肪與胰島素抗性的發生有關。另外,常用的糖尿病藥物甲福明二甲雙胍是通過增加AMPK活性...
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糖原性腹瀉病
概述患兒腸粘膜缺乏雙糖酶,食用富含雙糖(包括蔗糖、乳糖、麥芽糖)的飲食即發生腹瀉,治療宜採用去雙糖飲食,如每100毫升鮮豆漿加5-10%葡萄糖或採用發酵酸奶。作者:
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製備分子生物學級的糖原
GlycogencanconvenientlysubstitutefortRNAasacarrierfornucleicacidprecipitation.AlthoughMolecularBiologygradeglycogencanbepurchasedfromanumberofvendors,themaindisadvantageisthatitisveryexpensive(e.g.,About100dollars/20-40mg).Herewepresentasimpleandinexpensiveprotocoltopreparealargeamountofglycogenwhic...
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肝胰島素抵抗發病機制的研究進展
...徵性表現爲胰島素抑制內源性葡萄糖生成的能力減弱和肝糖原合成減少,一旦高分泌量的胰島素亦無法代償,即出現空腹血糖升高。胰島素受體底物蛋白-2信號轉導異常(影響因素如:蛋白和脂類磷酸酶、脂源性細胞因子、過氧化...
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新生兒低血糖症的早期監測臨牀價值
...取決於低血糖的嚴重程度和持續時間[1],早產兒體內糖原和脂肪儲備不足,而耗糖又相對較高,易發生低血糖,且大多無症狀,建議加強早產兒早期血糖監測,及時治療,減少損害。 1資料與方法 1.1一般資料2003年12月...