疾病別名：
妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊,妊娠多形性皮疹,妊娠毒血疹,妊娠中毒性紅斑
疾病代碼
ICD:O99.7
疾病分類
婦產科
疾病概述
妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病是一種常發生於初產婦妊娠末期的劇烈瘙癢性皮膚病。通常發生於初產婦。
疾病描述
妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病是一種常發生於初產婦妊娠末期的劇烈瘙癢性皮膚病。
症狀體徵
PUPPP 最先出現於腹部，通常是在臍周膨脹紋處，但臍部一般不受累。PUPPP 初期時表現爲許多直徑在1～2mm 的水腫性紅色丘疹，某些患者還出現丘皰疹，仔細檢查則可在這些皮損周圍發現蒼白圈。之後這些皮損可融合成蕁麻疹性斑塊，並累及腹部大部分皮膚。幾天後皮損常波及軀幹下部、臀部、大腿及肢端，但乳房及面部極少受累。在皮疹的蔓延過程中常伴有劇烈瘙癢，並影響睡眠，而且還是患者就醫的原因。雖然伴有瘙癢，但抓痕並不常見。
疾病病因
病因至今尚未明瞭。本病的皮膚損害、臨牀及組織學均類似於蕁麻疹和多形紅斑樣反應，可能是與孕婦對不明因素的一種變態反應相關。首先出現在腹部，一般在臍周圍，以後擴散至大腿和肢體末端。常發生在妊娠晚期，這與腹部過度膨脹(胎兒體重增長過快或多胎妊娠)觸發皮膚髮生改變可能有關。
病理生理
本病的皮膚組織病理改變無特異性。病損部位表皮及真皮上部水腫，淺表性血管周圍輕度非特異性淋巴細胞及組織細胞浸潤，有少量嗜酸粒細胞，雖可見白細胞碎裂，但無真正血管炎表現。有些病例表皮有竈狀海綿形成及角化不全、海綿形成性水皰，也有些病例無明顯病理改變。
診斷檢查
診斷：PUPPP 的診斷主要依據典型的臨牀表現，若在妊娠末期初產婦臍周膨脹處出現劇烈瘙癢的丘疹及斑塊，並累及軀幹，臀部及大腿，即可確診。
實驗室檢查：包括血尿常規、血生化、肝功能，人絨毛膜促性腺激素、雌孕激素值均在正常範圍．皮損部位及其周圍皮膚直接熒光檢查IgG、IgM 和補體C3 均爲陰性。
鑑別診斷
應與妊娠丘疹性皮炎相鑑別，後者皮損特點爲小丘疹，無風團性斑塊，尿中絨毛膜促性腺激素增多及雌三醇值降低。此外，還應與妊娠皰疹早期皮損有風團性丘疹相鑑別，後者直接免疫熒光檢查顯示補體C3 沿基膜帶呈線狀沉積，而本病皮膚未發現有免疫球蛋白或補體C3 沉積。
治療方案
緩解瘙癢，延緩疾病進展，促進皮疹消退。開始治療時，一般局部外用氟輕鬆(膚輕鬆)，曲安奈德(曲安縮松)等，5～6 次/d，皮疹開始消退後換用其他弱效糖皮質激素霜、爐甘石洗劑、內服抗組胺藥，必要時口服潑尼松。
併發症
本病無孕婦及胎兒合併症。
預後及預防
預後：由於大多數PUPPP 患者積極就醫以減輕瘙癢症狀，所以目前對PUPPP 的自然病程知之甚少。PUPPP 經適當治療後，症狀多在幾天內得到緩解，產後完全消失。與妊娠皰疹不同，PUPPP 在產後無復發傾向，在下次妊娠或口服避孕藥後也不會再發。更爲重要的是，PUPPP 並不增加胎兒死亡率及發病率。
流行病學
PUPPP 通常發生於初產婦，約佔全部病例的70%。有研究顯示PUPPP的平均發病時間爲孕36 周，最常發病時間是在孕39 周，而且雙胎妊娠者較易患本病。PUPPP 的準確發病率尚不清楚，但可以肯定PUPPP 是妊娠期較爲常見的皮膚病之一。
特別提示
本病原因不明，無特殊預防方式，對症治療。