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淋巴管平滑肌瘤
破坏的肺泡可相互融合形成囊,囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮,增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管,使这些壁增厚及结构紊乱。4.肺外症状有乳糜尿,乳糜心包积液,乳糜腹水。(1)对症及支持治疗(2)激素治疗(3)肺移植七、预后:本病预后较差,大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。
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