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反覆發作性肢體軟組織血腫
1 病例摘要 患者,女,22歲。因右腿腫脹疼痛4日於1999年4月15日入院。患者在14歲時四肢皮膚瘙癢,同時出現皮疹,診斷爲皮炎。2個月後右手臂發生血腫。以後右臂與右腿反覆發生血腫,每年發作2~4次。每次發作前或發作...
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第三節 生理止血、血液凝固與纖維蛋白溶解
第三節 生理止血、血液凝固與纖維蛋白溶解 小血管損傷後血液將從血管流出,但在正常人,數分鐘後出血將自行停止,稱爲生理止血。用一個小撞針或注射針刺破耳垂或指尖使血液流出,然後測定出血延續的時間,這一段...
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第二節 血液凝固
第二節 血液凝固 血液的可凝固性質對機體有重要保護作用。當血管系統受傷時,必須迅速可靠地封閉起來,以儘可能減少出血。血小板變形(粘性變態)參於封閉作用,此種封閉作用要靠纖維蛋白凝結物的支持,而後者的形...
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血友病
病因病理病機血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約爲血友病乙...
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臨牀需求遠未滿足的凝血因子市場
凝血因子—血友病治療不可替代藥物。血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,根據國際流行病學統計,血友病發病率爲5-10名/10萬。根據世界血友病聯盟統計,全球約有40多萬血友病患者,而且不同種族和經濟羣體患病率...
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兩種血友病最新治療用藥在華同時上市
5月26日,全球製藥巨頭輝瑞公司的兩種血友病治療用藥——貝賦、任捷新品上市會在北京舉行,世界血友病聯盟(WFH)成員的六家國內血友病治療中心代表及全國多位位該領域醫學專家共同出席。作爲目前爲止全球唯一上市的重...
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血友病
...概述】血友病是性染色體隱性遺傳性疾病。臨牀上以凝血因子減少或缺乏,導致自發性或輕微外傷後出血不止爲主要表現的疾病。【診斷】一、病史及症狀⑴病史提問:注意:①發病的年齡,有無家族病史。②是否有反覆自發出...
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Octapharma公司在血友病治療中預防和根除FVIII抗體抑制因子的努力
...血友病聯盟(WFH)年會上贊助了一場名爲“血友病A中的抑制因子:預防、當前治療和個性化治療前景”的研討會,展示了該公司不變的承諾,那就是根除血友病FVIII濃縮物治療中現今主要的併發症——抗FVIII中和性抗體。今年的會...
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第41章 急性出血性疾病
第41章 急性出血性疾病 出血性疾病是指由於止血功能失常而又不能以局部因素來解釋的異常出血。表現爲自發性出血,創傷後持續出血,出血程度和創傷不平行。由於止血是一個複雜的概念,急診出血的患者更易造成診斷...
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第三章 血栓與止血的一般檢查--第一節 止血與凝血機制
...子---Ⅴ易變因子肝12-15共同Ⅵ穩定因子肝4-6外源Ⅶ抗血友病球蛋白不明8-12內源Ⅷ血漿凝血活酶肝24-48內源ⅨStuart-Prower肝48-72共同Ⅹ血漿凝血活酶前質肝48-84內源Ⅺ接觸因子肝48-60內源Ⅻ纖維蛋白穩定因子肝48-122共同...
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我成功研製表達凝血Ⅷ因子新的重組質粒
...網33一項具有自主知識產權的重大科研成果“表達凝血Ⅷ因子新的重組質粒”日前在石家莊牛滿江實驗室誕生。據介紹,實驗室科研人員在世界著名生物學家牛滿江院士的率領下,經過艱苦攻關,近日成功研究出表達凝血Ⅷ因子的一...
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凝血、抗凝與拮抗
...,伸出僞足向受傷血管表面伸展,通過“粘合劑”血友病因子(VWF)與糖蛋白受體(GPIb),將血小板與內皮層下膠原粘合。 血小板分泌 激活的血小板擠出其中α顆粒和稠密顆粒,釋放ADP、5-HT、FⅤ、FⅧ、纖維蛋白原及其...
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生長因子的信號傳遞異常和惡性腫瘤的發生
生長因子的信號傳遞異常和惡性腫瘤的發生中國免疫學雜誌1999年第7期第15卷述評作者:於永利單位:白求恩醫科大學免疫學教研室,長春130021 生長因子(growthfactor,GF)是具有刺激細胞生長作用的的一類由細胞產生的多肽類...
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馬寧寧:讓中國藥拯救玻璃人
...藥公司,成功地成爲中國唯一一家能生產基因重組凝血八因子的地方。 在此之前,擺在中國“玻璃人”面前的似乎只有兩條路——九成無法獲得治療,一成即使能治療,也常因花費高昂承受極大的經濟壓力。 凝血八因子...
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因子Ⅺ缺乏症1例報告
【關鍵詞】遺傳;因子Ⅺ;缺乏症1病歷摘要患者,男,23歲,因外傷後頭痛5h於2008年7月5日入我院神經外科。入院前5h患者被人用重物擊傷致頭部,多個部位皮膚損傷伴出血難以止住,急送我院。既往曾有劇烈運動後上消化道出...
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未經治療的急性血友病A患者使用第VIII因子抑制劑對第VIII因子濃縮方式的影響
...用抑制劑治療方法。使用抑制劑的同時採用重組的第VIII因子和採用血漿分離的第VIII因子這兩種方法那種的風險更大一些目前還不清楚。最近法國科學家門使用多元變量分析比較了兩個未經治療的患有急性血友病A的患者人羣。62...
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基因療法爲血友病患者帶來希望
...出血性疾病。發病原因是由於患者的血液中先天缺乏某種因子,根據缺乏因子的不同分爲三種類型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血...
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炎症因子與動脈血栓前狀態
【摘要】隨着對炎症因子功能的深入研究,炎症已不僅僅侷限於經典的創傷和感染的病理生理過程。C反應蛋白、細胞因子、血管黏附分子等炎症因子之間存在相互作用,再通過影響血液高凝狀態的組織因子、血小板功能、纖溶...
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第五節 出血性疾病
第五節 出血性疾病(hemorrhagicDisorders) 概論 出血性疾病的分類 根據發病環節,分以下幾類: 一、血管因素所致出血性疾病 (一)先天性或遺傳性血管壁或結締組織結構異常引起的出血性疾病,如遺傳性毛細...
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基因療法成功治癒動物血友病
...基因,這個基因編碼一種促使血液凝結的蛋白質——凝血因子VIII(在患血友病的動物體內由於基因的遺傳缺失不能編碼這種蛋白因子)。這項研究結果將公佈ProceedingsoftheNationalAcademyofSciences上。血友病是一種遺傳性易出血症,是...
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血管性血友病因子在ABO血型個體中質和量差異
2008年01月14日中國血液流變學雜誌2007年17卷1期55-57醫學空間(MEDcyber.com)1月14日消息,O型血較非O型血個體有更高的出血危險,在臨牀診斷vWD的過程中要充分考慮ABO血型系統對血漿vWF水平的影響。血友病是一組先天性凝血因子缺...
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研究人員發現新的基因調控因子
...類複雜於酵母提供了部分解釋。HengZhu博士介紹說,轉錄因子能夠以序列特異性的方式綁定到DNA上。但是這只是我們表面上能夠觀察到的,其實我們發現還有一些蛋白能夠潛在作爲二線轉錄因子。研究小組猜測,可能有更多基因...
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第十一章 動脈粥樣硬化有關細胞及生物活性因子--第一節 血管內皮細胞的功能
第十一章 動脈粥樣硬化有關細胞及生物活性因子 隨着血管細胞研究的深入,血管細胞的許多功能不斷被揭示和認識。近年來,由於動脈粥樣硬化誘發的心肌梗塞、腦梗塞等疾病的增加,引起人們對動脈硬化發生、發展機制...
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魚精蛋白可增加肝細胞增殖因子肝再生活性
...金課題日前結題。該研究揭示了魚精蛋白促進肝細胞增殖因子肝再生活性的特徵和機制,爲肝細胞增殖因子的臨牀應用開闢了廣泛的前景。肝細胞增殖因子被公認爲是最強的肝再生促進劑。不僅僅有強效的抗肝炎、肝再生促進作...
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Nature:施一公解析能量耦合因子轉運蛋白
圖爲能量耦合因子轉運蛋白複合物四聚體的結構。4月14日,清華大學生命科學學院施一公教授研究組在《自然》(Nature)在線發表題爲《細菌能量耦合因子轉運蛋白結構》(Structureofabacterialenergy-couplingfactortransporter)的研究論文...
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人凝血酶原複合物分離純化技術推陳出新
...用於臨牀肝臟出血的患者,需求量逐年增加。PCC包括凝血因子II(凝血酶原)、VII(穩定因子)、IX(抗乙型血友病因子)、X(自身凝血酶III)。現有的PCC分離純化方法主要爲直接從血漿中用凝膠吸附和低溫乙醇沉析並經凝膠吸...
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施一公小組闡明能量耦合因子轉運蛋白結構
...LewisThomas實驗室等單位的研究人員報道了一種重要的轉運因子的蛋白結構,這一結構的6個跨膜區域以未報道過的新摺疊形式出現,這一發現對於瞭解核黃素(維生素B2)的運輸,以及進一步拓展其生物學結構具有重要意義。文章...
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人大代表陳薇:推動價撥冷沉澱保障血友病用藥
...趨勢,用藥需求也隨之逐年增加。但目前我國生產人凝血因子Ⅷ產品的能力卻遠遠滿足不了患者的需求。今年兩會期間,全國人大代表軍事醫學科學院生物工程研究所所長陳薇將提出“保障血友病患者用藥,推動價撥冷沉澱...
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手術根治甲型血友病患者肛瘻1例
【關鍵詞】甲型血友病;肛瘻;凝血因子Ⅷ1病歷摘要患者,男,40歲,因肛旁反覆流膿血4個月餘,於2007年10月10日入院。患者4個月前(2007年5月6日)在我院因“肛周膿腫收住院,術前檢查發現激活的部分凝血活酶形成時間(activ...
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百特第三代重組人凝血八因子登陸中國市場
...到,由該公司生產的無添加血漿/白蛋白的重組人凝血八因子——百因止(ADVATE),正式登陸中國市場,爲甲型血友病患者提供了一種安全和先進的用於控制和預防出血事件的選擇。 百因止是全球首個全長鏈(完整因子八)...