疾病別名
運動失調症
疾病代碼
ICD:R27.0
疾病分類
神經內科
疾病概述
脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束的調節與控制，使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動，保持平衡。若上述部位發生病變，導致協調作用障礙，稱爲共濟失調。共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯繫的損害，但在其他部位的病變中也可能產生，如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調，同時伴發眩暈。深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。累及四肢、軀幹及咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。
疾病描述
脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束的調節與控制，使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動，保持平衡。若上述部位發生病變，導致協調作用障礙，稱爲共濟失調。共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯繫的損害，但在其他部位的病變中也可能產生，如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調，同時伴發眩暈。深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。累及四肢、軀幹及咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。
小腦、脊髓、前庭和錐體外系共同參與完成精確、協調運動。小腦對執行精巧動作起重要作用。每當大腦皮質發出隨意運動指令，小腦總是伴隨發出制動性衝動，如影隨形，以完成準確的動作。
小腦位於後顱窩，中線爲蚓部，兩側爲小腦半球。通過3 對小腦腳與腦幹相連，並與脊髓、前庭和大腦皮質等有密切聯繫(圖1)。小腦是重要的運動調節中樞，對維持身體平衡(古小腦-絨球小結)，調節肌張力及平衡(舊小腦-蚓部)，協調肢體運動(新小腦-半球)有重要作用。共濟失調是小腦病變的主要症狀，急性小腦病變(腦卒中、炎症)因無代償，臨牀症狀較慢性病變明顯。
症狀體徵
1.小腦性共濟失調(cerebellar ataxia) 表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則，即協調運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。
(1)姿勢和步態改變：蚓部病變引起軀幹共濟失調，站立不穩，步態蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向後傾倒，上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。
(2)隨意運動協調障礙(incoordination)：小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor)，上肢較重，動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病竈側注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重，不能完成協調精細動作，表現協同不能(asynergy)，快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫症)。
(3)言語障礙：由於發音器官脣、舌、喉等發音肌共濟失調，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續、頓挫或爆發式，表現吟詩樣或暴發性語言。
(4)眼運動障礙：眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震，尤其與前庭聯繫受累時出現雙眼來回擺動，偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。
(5)肌張力減低：可見鐘擺樣腱反射，見於急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現象)。
2.大腦性共濟失調 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯繫纖維，病損可引起共濟失調，症狀輕，較少伴發眼震。
(1)額葉性共濟失調：見於額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調，如體位平衡障礙、步態不穩、向後或向一側傾倒，對側肢體共濟失調，肌張力增高、腱反射亢進和病理徵，伴額葉症狀如精神症狀、強握反射等。
(2)頂葉性共濟失調：對側肢體出現不同程度共濟失調，閉眼時明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉後部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。
(3)顳葉性共濟失調：較輕，表現一過性平衡障礙。早期不易發現。
3.感覺性共濟失調 爲脊髓後索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現感覺性共濟失調如站立不穩，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立(Romberg)徵陽性等。
4.前庭性共濟失調 前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙爲主，表現站立不穩，行走時向病側傾倒，不能沿直線行走，改變頭位症狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路，共濟失調愈明顯。
疾病病因
1.病因
(1)周圍神經病變：如各種病因所致的周圍神經炎。
(2)脊髓後索性病變：如脊髓癆、亞急性聯合變性等。
(3)前庭迷路性病變如前庭迷路炎症。
(4)小腦病變：如小腦出血、小腦梗死、小腦腫瘤、小腦炎症等。
(5)大腦額葉、顳葉、頂葉、枕葉、胼胝體等部位病變如出血、缺血、炎症、腫瘤等。
2.主要類型
(1)小腦性共濟失調。
(2)大腦性共濟失調。
(3)感覺性共濟失調。
(4)前庭迷路性共濟失調。
診斷檢查
實驗室檢查：必要的有選擇性的輔助檢查項目包括：
1.腦脊液檢查。
2.血常規、血電解質、血糖、尿素氮。
其他輔助檢查：
1.CT 及MRI 檢查。
2.顱底部攝片、肌電圖檢查、心電圖、超聲波。
3.前庭功能測定。
鑑別診斷
共濟失調症候的鑑別見表1。
治療方案
按病因診斷針對原發病進行治療。
流行病學
目前尚未查到權威性的較全面的症狀發病率統計學資料。
相關出處
《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》