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第三節 共濟失調
第三節共濟失調dysiaxia 在肌力沒有減退的情況下,肢體運動的協調動作失調,不平穩與不協調,稱爲共濟失調。 【病因和機理】 機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協同肌、固定肌四組肌肉的參與才能...
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36例小兒急性共濟失調臨牀分析
摘要:目的總結小兒急性共濟失調的常見類型與病因。方法對36例急性共濟失調患兒的臨牀資料進行回顧性分析。結果病毒感染是急性共濟失調的主要病因。臨牀以急性小腦性共濟失調爲主要類型,其次是多種原因引起的非小腦性...
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Neuron:發現脊髓小腦共濟失調1型最新分子機制——Homer--3蛋白
近日,來自伯爾尼大學的科學家在脊髓小腦共濟失調1型(SCA1)小鼠模型發現了小腦浦肯野細胞的最新變性機制。該研究團隊的發現,進一步完善了小腦共濟失調障礙的潛在發病機制,也爲未來針對浦肯野細胞爲靶點的治療方案...
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單純表現爲感覺性共濟失調的脊髓神經鞘膜瘤1例報告
【關鍵詞】感覺性共濟失調 脊髓神經鞘膜瘤 脊髓神經鞘膜瘤通常引起脊髓受壓,表現運動、感覺和自主神經功能障礙,而單純表現爲感覺性共濟失調罕見,我院收治1例,現報告如下。1病例資料患者,男,60歲。因行走不...
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急性小腦共濟失調1例
...。結合病史、臨牀表現、影像學檢查及預後診爲急性小腦共濟失調。 2討論 急性小腦共濟失調(acutecerebellarataxia,ACA)是一組少見的臨牀綜合徵,病變以小腦爲主,少數也可累及腦幹。常發生在兒童,尤其是3歲以內,成人...
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肌陣攣性小腦協調不能研究進展
關鍵詞:肌陣攣癲癇小腦共濟失調 肌陣攣性小腦協調不能(dyssynergiacerebellarismyoclonica)是以肌陣攣、癲癇、小腦性共濟失調爲特徵的臨牀綜合徵。又稱RamsayHunt綜合徵(RHS)[1]。 一、定義與命名 1921年Hunt在題爲“...
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研究稱抗氧化劑治療有希望用於共濟失調病人
...》(ArchNeurol2005;62:621-626)上報告,輔酶Q和維生素E治療對共濟失調病人線粒體的能量合成有有益影響,並減慢了某些臨牀特徵的進展。氧化應激增加被認爲在共濟失調的發病機理中起了某種作用,但抗氧化劑長期治療的益處並不...
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水痘併發急性小腦性共濟失調1例
【關鍵詞】共濟失調小腦性水痘兒童病兒,男,12歲,10d前曾發熱,出水痘(當地水痘流行,有密切接觸史)。近2d來頭痛,精神萎靡不振,語言不清,走路時搖擺不穩。既往健康。查體:T36.7℃,BP14/9kPa,精神萎靡,能講話,但...
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小腦症狀羣
...側半身的小腦破壞性症狀及體徵。病竈同側上下肢小腦性共濟失調,肌張力減低,健反射減弱或消失。3.腫瘤:小腦半球腫瘤時亦可出現顱內壓增高的症狀和體徵及雙側外展神經麻痹。4.變性病變:小腦半球及蚓部的皮質萎縮,神經...
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第十八章 小腦症狀羣
...側半身的小腦破壞性症狀及體徵。病竈同側上下肢小腦性共濟失調,肌張力減低,健反射減弱或消失。 3.腫瘤:小腦半球腫瘤時亦可出現顱內壓增高的症狀和體徵及雙側外展神經麻痹。 4.變性病變:小腦半球及蚓部的皮質萎...
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第五節 遺傳性共濟失調症
第五節 遺傳性共濟失調症(hereditaryataxia) 遺傳性共濟失調是一組以共濟失調爲主要表現的中樞神經系統慢性變性疾病。 [病因] 病因不明,大多有家族遺傳史,呈常染色體隱性或顯性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、...
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慢性感覺性共濟失調型格林-巴利綜合徵5例分析
...轉,但仍不能獨立行走。2討論Richter[1]報道2例感覺性共濟失調型GBS。其臨牀特點爲:(1)病前有感染史;(2)急性發病;(3)首發症狀爲肢體麻木無力;(4)有明顯的深部感覺障礙和共濟失調;(5)腦脊液有蛋白-細胞分...
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以共濟失調爲首發症狀的肺癌1例
【關鍵詞】肺癌;首發症狀;共濟失調 1病歷摘要 患者,男,63歲,因步態不穩1個月餘,加重1周入院。患者自1個月前無明顯誘因出現步態不穩,右手笨拙,尚能獨自行走,無頭暈、頭痛、耳鳴及嘔吐,無咳嗽、咳痰及胸痛,...
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遺傳性共濟失調症
...進展緩慢、有家族遺傳史。【診斷】一、臨牀表現:依據共濟失調類型的不同分爲:1.脊髓型:⑴Friedreich型共濟失調:常染色體隱性遺傳,青少年起病,初始行走不穩,漸出現後索損害的症狀,Romberg徵(+),睜眼可以改善。繼之...
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常染色體顯性遺傳成人癲癎、震顫伴共濟失調臨牀及致病基因定位研究
...028(北京)爲了探討常染色體顯性遺傳成人癲癎、震顫伴共濟失調的臨牀特徵並排除已知的致病基因。研究者對可追溯6代130人的一家系的30名成員(包括11例患者)進行詳細的神經系統檢查,通過查詢人類孟德爾遺傳病數據庫(OMIM)...
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Nothnagel氏綜合徵
概述又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調綜合徵。病因病理病機多見於腫瘤,特別是松果體瘤,也見於血管障礙,損害四疊體、中腦導水管周圍和水腦蚓部等引起。臨牀表現單側眼病變,受損同側眼運動麻痹,常有注視麻痹,尤其是向...
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外顯子測序揭示小腦共濟失調的致病基因取得突破性進展
...單位合作研究的成果“利用全外顯子組測序技術發現小腦共濟失調新的致病基因TGM6”最近在國際知名雜誌《Brain》上在線發表,這是中國科學家應用外顯子組測序技術進行單基因病研究的一項突破,對促進國內單基因病研究的發...
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透穴刺法治中風後小腦性共濟失調
中風(包括小腦梗死和小腦出血)後小腦性共濟失調在臨牀上較爲常見。共濟失調是一組臨牀症候羣,是因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所導致的運動笨拙和不協調,可累及四肢、軀幹及咽喉肌,引起姿勢、步態和語言障礙。對...
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苯妥英鈉致小腦共濟失調1例
...苯妥英鈉(3片,每日3次),遂考慮爲苯妥英鈉所致小腦共濟失調。囑患者停藥、住院觀察(未用其他藥物)。翌日上述症狀消失出院。停藥後隨訪未再出現上述發作。 2討論 苯妥英鈉引起小腦共濟失調臨牀少見,其機制...
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遺傳性共濟失調症
概述遺傳性共濟失調是一組以共濟失調爲主要表現的中樞神經系統慢性變性疾病。病因病理病機病因不明,大多有家族遺傳史,呈常染色體隱性或顯性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦幹變性爲主。周圍神經、視神經也可受累。...
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Fisheer氏綜合徵
概述又稱,眼外肌麻痹—共濟失調—深反射消失綜合徵;急性播散性腦脊髓神經根綜合徵。病因病理病機病因不十分明確,目前認爲有病毒感染和變態反應兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian–Barre氏綜合徵。臨牀表現本...
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小兒腦癱與弓形蟲感染關係的探討
...結果200例中有55例TOXO-IgG抗體陽性,陽性率爲27.50%,其中共濟失調型佔41.33%(P0.05)。結論弓形蟲感染與小兒腦癱關係密切,尤其是共濟失調型關係重大。由此可見預防小兒腦癱應從孕期做起。【關鍵詞】小兒腦癱;弓形蟲感染;...
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納洛酮治療急性乙醇中毒86例療效觀察
...;(2)呼吸、嘔吐物中有乙醇氣味;(3)中樞神經系統興奮、共濟失調或昏睡、昏迷等症狀;(4)排除藥物、化學性氣體及其他原因所致的昏睡、昏迷。根據中毒程度,將其分爲:①輕中度中毒:患者有興奮或共濟失調表現;②重度中...
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NatCommun:大腦運動中樞發育的關鍵基因
...只增長到三分之一。小鼠也有行走困難等問題,有小腦性共濟失調症狀,小腦性共濟失調是許多神經退行性疾病的一個組成部分。Picketts博士說:沒有Snf2h,就沒有足夠的小腦神經元生成,並且已經存在的那些神經元不響應和適...
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顳葉症狀羣
...中樞性面癱或上肢癱,包括面肌在內的偏癱或下肢癱。6.共濟失調與眩暈:患者表現爲軀幹性共濟失調,站立與行走障礙,手指出現指空現象。顳葉彌散性病損,出現主動性眩暈,並常伴有幻覺。7.視野缺損與眼球震顫:顳葉病變時...
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第四節 顳葉症狀羣
...性面癱或上肢癱,包括面肌在內的偏癱或下肢癱。 6.共濟失調與眩暈:患者表現爲軀幹性共濟失調,站立與行走障礙,手指出現指空現象。顳葉彌散性病損,出現主動性眩暈,並常伴有幻覺。 7.視野缺損與眼球震顫:顳葉病...
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膝反射異常
...期表現爲癡呆。最常見後側索聯合損害,表現下肢強直,共濟失調,膝腱反射亢進,巴彬斯基徵陽性。深感覺障礙。對稱性的周圍神經病,以肢體疼痛爲主。可出現視力減退及複視,也可出現耳鳴、眩暈與面神經癱。(十)血卟...
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第四節 訥喫
...塞可引起麻痹性訥喫,同時可有眩暈、耳鳴、吞嚥困難、共濟失調、交叉性癱瘓等表現。多見於腦血栓形成和腦栓塞,根據病史、臨牀表現、實驗室檢查可做出初步診斷,CT和MRI有確診價值。 (二)炎症(inflammation) 炎症...
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酒依賴致神經系統損害的研究進展
...種發生於酗酒者中的三聯徵:突發意識障礙、眼肌麻痹及共濟失調。Korsakoff(1887)描述了一些酒依賴者在其他認知能力相對完整的情況下,出現明顯的記憶障礙。後人即以其名字命名上述兩種綜合徵。與此同時,Maudesley(1879)注意到...
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共濟失調毛細血管擴張症對小兒智力有影響嗎?
共濟失調毛細血管擴張症是以進行性小腦共濟失調,眼、皮膚毛細血管擴張及反覆的上呼吸道感染爲特點的神經皮膚綜合徵。女孩發病較男孩多。 本病最明顯的改變是球結膜血管擴張,以後出現眼瞼皮膚毛細血管擴張,其次...