概述
惡性軟骨樣汗管瘤(malignant chondroid syringoma)其同義名包括皮膚惡性混合瘤,侵襲性軟骨樣汗管瘤和轉移性軟骨汗管瘤。皮損呈1~10cm,平均4cm的腫塊,生長迅速,好發於四肢,但也侵犯顏面、頭部、背部和臀部。轉移率超過50%,可呈局部淋巴結轉移,骨轉移或致死性內臟轉移。治療可廣泛性手術切除,輔以放射療法和(或)化療。
疾病名稱
惡性軟骨樣汗管瘤
英文名稱
malignant chondroid syringoma
別名
皮膚惡性混合瘤;侵襲性軟骨樣汗管瘤;轉移性軟骨汗管瘤
分類
腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤
ICD號
C44
病因
病因尚不明。
發病機制
發病機制還不清楚。
惡性軟骨樣汗管瘤的臨牀表現
惡性軟骨樣汗管瘤皮損呈1~10cm,平均4cm的腫塊,生長迅速,好發於四肢,但也侵犯顏面、頭部、背部和臀部。轉移率超過50%,可呈局部淋巴結轉移,骨轉移或致死性內臟轉移。
組織病理檢查
惡性軟骨樣汗管瘤與軟骨樣汗管瘤不同之處爲細胞呈非典型性、多形性、核分裂活性增強和局竈性壞死。
診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
惡性軟骨樣汗管瘤的治療
廣泛性手術切除,輔以放射療法和(或)化療。
預後
惡性軟骨樣汗管瘤轉移率超過50%,可呈局部淋巴結轉移,骨轉移或致死性內臟轉移。