白塞氏病 2009年01月19日修訂版

概述

白塞氏病是一種以口腔、眼、生殖器爲主要病變的獨立性綜合病徵，亦稱“口、眼、生殖器三聯徵”。本病有時還常累及關節、大血管、肺、腎、胃腸道及中樞神經系統，甚至造成很多器官同時受損。由於本病反覆發作且臨牀症狀比較複雜，常易被口腔、皮膚、眼各科視作單獨孤立的局部疾患而誤診。其病因迄今未明，且現代西醫學尚無理想控制病情的藥物。

根據白塞氏病的臨牀特徵，與中醫學“狐惑病”頗爲相似。早在公元三世紀初的《金匱要略》中即有具體描述：“狐惑之爲病……蝕於喉爲惑，蝕於陰爲狐。”“目赤如鳩眼”，恰構成本病三聯徵。論述較白塞氏之報告早1700多年。同時《金匱要略》還記載了內服甘草瀉心湯、用苦蔘湯外洗，雄黃外燻等治療方法，開中醫治療本病之先河。嗣後，隋代巢元方在《諸病源候論》中指出本病“皆溼毒之氣所爲也”。唐代《千金要方》也持此論。清代魏念庭指出：“狐惑者，陰虛血熱之病也。”對其病因病機作了初步探討。從總體上看，歷代醫家對於狐惑病的認識基本趨向一致。

近代中醫治療本病的臨牀報道，最早見於1963年，文章詳細地介紹了60餘例患者的治療過程及臨牀體會，在繼承前人經驗的基礎上又自擬“治惑丸”配合治療，取得了較好的效果，引起醫務界的關注。在60～70年代之間，一般以個案類文章爲主。80年代以來，資料不斷增多，其中有多達158例的大樣本病例報道，不少醫者結合臨牀實踐，對白塞氏病的病因病機進行了探討，見智見仁，提出了不少有意義的觀點。

關於本病的病因病機，歷來大多以溼毒蘊火立論，亦有持臟腑虛損論者，現代，還有醫者認爲氣滯血瘀是該病的主要原因，或以脾肝腎三髒功能失調爲主而導致本病。對於辨證分型，通過多年的臨牀摸索實踐，已初具雛型，大體劃分爲溼熱、陰虛、陽虛三類。在治療方面除沿用經驗方外，還新創了不少治療方案，以專方、單方治療的報道也逐漸增多，尤其是外用藥的運用，其治療方式和藥物應用上均較前豐富。目前，中醫藥治療本病的有效率在85％左右。

目前，中醫藥治療本病還處在臨牀觀察階段，有關機理研究方面的報道不多。因此，儘早從中醫學角度掌握臨牀規律和揭示治療機理，應是進一步要做的工作。

病因病機

中醫根據本病的特點與臨牀表現，結合古文獻的相關論述及現代資料，目前基本認爲主要與以下幾個方面的因素有關：

溼毒內蘊 由於感受溼熱毒氣，或恣食膏粱、炙膊、不潔之物，致使溼濁內蘊，日久化熱，或熱病、毒痢、斑疹等溫熱病後，餘毒未盡，與溼濁相合，溼熱邪毒壅蒸不得透泄，循經絡上蝕口眼，下注外陰而致潰瘍。毒火燻蒸，擾亂心神，又見神情恍惚，坐臥不安。 肝腎陰虛 若汗、吐、下太過，或下痢日久，傷津耗液；或爲情志所傷，肝鬱化火傷陰；或熱病後養息不當，陰液難復；或房勞過度，腎有所虧，以致肝腎陰虧，陰精不足則津液虧損，難以上潤下濡。虛火內灼，上衝肝竅，下出腎竅，而致本病。

脾腎陽虛 脾土本虛，或長期服用苦寒藥，以致中陽受損，健運失司，水溼內聚，稟賦素虛，或勞役傷腎，致腎陽虛損，氣化失利，水流橫溢，水溼爲聚，積久蘊爲溼毒，陰溼內盛，流注經絡、體竅，發爲癰瘍，本病作矣。

總之，究其成因，當責之於心、肝、脾、腎四髒。當機體一旦受外淫溼火熱毒之搔擾，致臟腑功能失調；或由於臟腑本身氣血陰陽相乖，毒邪濁氣便循經走竄，隨心火上炎可見咽喉潰爛，甚至嘶啞；下注肝腎二經則見陰部潰瘍。本病的病情演變頗爲複雜，病之初期和急性活動期多呈現熱毒壅盛的實證，中、晚期則多爲本虛標實或虛實夾雜之候，由於久病體虛，窮及脾腎，陽損及陰，陰損及陽，最終陰陽俱衰，而成難治之病。

辨證分型

參閱古今文獻及綜合各家報道，目前基本上趨於分爲：

1.溼熱火毒 口腔、外陰潰瘍，潰破處顏色鮮紅，灼熱疼痛，甚至糜爛腐臭。兩目紅腫疼痛，視物不清。伴發熱，口苦咽乾，心煩易怒，坐臥不安，口臭便祕，小溲黃赤。舌質紅，舌邊潰破，舌苔黃膩，脈象滑數或弦數。

2.陰虛火旺 病情纏綿，口腔、外陰潰瘍反覆發作，瘍面暗紅，潰爛的痛，目睛乾澀羞明，視物不清。同時見有午後低熱，手足心熱，煩躁不安，頭暈耳鳴，失眠多夢，腰膝痠軟，面部潮紅，小便短赤，大便燥結，舌質紅少津，或見裂紋。舌苔薄白，或少苔，或光剝苔，脈弦細數。

3.脾腎陽虛 病程遷延已久，口腔、外陰潰瘍此愈彼發，久難癒合，或屢愈屢發。患處呈淡紅色，瘡面平塌凹陷，痛勢不甚，綿綿不絕，兩眼乾澀而痛，兼見頭昏頭重；倦怠乏力，面色蒼白，飲食納少，腰膝冷痛，畏寒面浮，下肢浮腫，大便溏薄，小便清長。苔薄質淡，邊有齒痕，脈沉細無力。

治療

療效標準

基本痊癒：眼、口、生殖器潰瘍均消失，皮膚及消化、神經系統等全身症狀基本消失，隨訪觀察6個月以上無復發。

顯效：眼、口、生殖器潰瘍中有兩項消失，或兩項病變中有一項消失，另一項明顯改善，全身症狀得到改善，隨訪3個月以上無復發表現。

有效：眼、口、生殖器潰瘍均有不同程度好轉，或病情雖有反覆，但症狀減輕，全身症狀存在或稍微好轉。

無效：病情無明顯好轉，或尚在發展中，甚至惡化死亡。

分型治療

（1）溼熱火毒

治法：清熱除溼，瀉火解毒。

處方：龍膽草12克，大青葉20克，蒲公英20克，黃芩15克，黃連4．5克，黃柏12克，生地15克，丹皮9克，玄蔘15克，銀花9克，炙甘草9克。

加減：兩眼紅腫赤痛甚加決明子、青葙子；口腔潰瘍嚴重加掛金燈、射干；生殖器潰瘍成膿階段加山甲片、皁角刺；膿性分泌物增多可加半枝蓮、生梔子；大便祕結加生大黃、玄明粉；小便澀痛加木通、車前子。

用法：每日1劑，水煎，分2次服。

療效：以上方爲主加減治療132例，有效率在79.5％～95.2％之間。

常用成方：龍膽瀉肝湯、甘草瀉心湯、清胃散、黃連解毒湯、清瘟敗毒散等。

（2）陰虛火旺

治法：滋養肝腎，清熱瀉火。

處方：黃連3克，知母9克，石斛20克，龜版15克，生地、熟地各15克，山萸肉9克，茯苓20克，丹皮9克，北沙蔘15克，蛇舌草20克，板藍根15克，炙甘草6克。

加減：目赤腫痛加枸杞子、杭菊花；口腔潰瘍久不愈加天花粉、蘆根、地骨皮；生殖器潰瘍久難癒合加露蜂房、皮尾參；皮膚結節腫痛難消酌加桃仁、川芎、紅花。

用法：每日1劑，水煎，分2次服。

療效：以上方爲基礎，加減辨治38例，有效率爲92.7％左右。

常用成方：六味地黃丸、一貫煎、杞菊地黃丸、四物湯、黃連阿膠雞子黃湯等。

（3）脾腎陽虛

治法：溫腎健脾，益氣除溼。

處方：淡附子6克，肉桂5克，黨蔘20克，炙黃芪20克，乾薑4克，白朮12克，茯苓15黨，當歸12克，升麻3克，忍冬藤20克，炙甘草5克。

加減：目翳遮睛加谷精草、杞子；口腔潰瘍經常反覆發作加太子參、鱉甲；生殖器潰瘍久不癒合加鹿角片、熟地；下肢浮腫較甚加五加皮、漢防己。

用法：每日1劑，水煎，分2次服。

療效：上方加減共治療62例患者，總有效率在70％～84％之間。

常用成方：補中益氣湯、附桂八味丸、四君子湯、四神丸等。

專方治療

（1）知柏三蔘湯

組成：太子參15克，首烏20克，生芪30克，北沙蔘、玄蔘、知母各15克，黃柏10克，銀花20克，丹皮、梔子各9克，土茯苓20克。

加減：若心中煩熱，夜寐不安，口渴思飲加生地、竹葉、甘草梢；大便祕結，多食易飢加生石膏、大黃；低熱、手足心熱加山萸肉、山藥。

用法：每日1劑，水煎，分2次服。

療效：共治療10例，顯效3例，有效5例，無效2例，總有效率爲80％。

（2）重劑板藍根方

組成：板藍根。

用法：①急性發作期：用100％板藍根注射液4毫升，肌肉注射，或口服板藍根沖劑10～20克，每日2次，5～10天爲一療程。同時內服甘草瀉心湯隨證化裁。

②緩解期：口服板藍根沖劑10～20克，每日2次，3～5天爲一療程；或用生藥板藍根30～60克，代茶飲，同時兼服補中益氣丸或金匱腎氣丸。

療效：共治療13例，近期療效爲100％，隨訪3年內復發者5例，治癒率爲61.5％。隨訪3～5年，復發者2例，治癒率爲84.6％。

用外治法治療白塞氏病也是中醫特色之一，可與內服藥同時並用。

（1）潰瘍粉

組成：黃芩、黃連、黃柏各10克，硼砂、冰片各3克，外陰糜爛加苦蔘10克。

用法：上藥共研細末，外敷患處。

（2）爐丹散

組成：爐甘石6克，黃丹1．5克，三黃粉3克，煅硼砂1.5克，冰片0.9克。

用法：共研細末，瓶裝備用。使用時，先用茶水洗淨創面，再將藥粉撒佈於外陰潰瘍上，用消毒紗布包裹住陰莖以免摩擦，每日或隔日換藥1次。

（3）苦蔘湯

組成：苦蔘30克，蛇牀子15克。

用法：上藥共煎水外洗。

（4）雄黃散

組成：雄黃9克，艾葉一團。

用法：雄黃研末，將艾葉作團，然後把雄黃粉撤於艾葉上點燃，再用一鐵筒或紙筒將火罩住，令患者蹲坐其上，針對肛門潰瘍處燻之。

療效：上述4首外用方，均與內服湯藥配合應用，其療效可參見汁目應內服方。

老中醫經驗

朱錫祺醫案

陳×，女，42歲。初診：1975年3月21日。去年8月患“溼疹”，自耳根始逐漸蔓延，累及全身，奇癢難忍，足趾間分泌物呈黃淨色粘稠液體，量甚多，眼結合膜、鼻腔、咽部及陰道粘膜等均有散在性小潰瘍，伴有分泌物，經皮膚科多種治療無效，遂來中醫科就診。脈細，苔厚黃。治擬涼血清熱，利溼解毒。

處方：生地12克，丹皮9克，萆薜12克，黃柏9克，薏苡仁12克，白鮮皮12克，地膚子12克，紫草9克，蒼耳子9克，澤瀉12克，龍膽草6克。

4月4日二診：藥後癢感減輕，多處潰瘍面及分泌物明顯減少，脈細，苔薄黃，再以原治，原方去萆薜、澤瀉，加苦蔘片9克，土茯苓30克，清寧丸6克（吞）。服藥14劑後，奇癢已止，潰瘍面已無分泌物，部分已結痂。服28劑後，潰瘍癒合，癢感消失，胃納亦增，睡眠良好。脈細，苔薄，守原方進治，以鞏固療效。

按：本病例散在性多發性皮膚粘膜潰瘍，奇癢難忍，溼疹遍發，流出淡黃色粘稠液體，其量甚多，符合現代醫學的白塞氏三聯徵。中醫學認爲症屬《金匱要略》“狐惑病”範疇，是由於熱毒蘊於營分，溼熱客於肌膚。方中生地、丹皮涼血養血，活血散瘀而清熱；黃柏、萆薜、米仁、澤瀉清熱利溼；龍膽草苦寒燥溼；紫草涼血解毒；土茯苓清熱解毒利溼；白蘚皮、地膚子清熱涼血，爲治皮膚癢症要藥；蒼耳子化溼止癢；苦蔘清下焦溼熱效甚佳。全方以涼血清熱，利溼解毒之品而熱毒除，潰瘍愈矣。

用藥規律

從1963年至今的40餘篇資料表明，用中醫藥治療（成方或自擬方）共734例，治法較多，用藥面亦較爲廣泛，茲將用藥10例以上的作一統計，見下表：

從上表可以看出，中藥治療白塞氏病，甘草運用最多。甘草向有“和中國老”之譽，《本草匯言》記載：“甘草，和中益氣，補虛解毒之藥也，健脾胃，協陰陽，和不調之營衛……凡用純寒純熱之藥，必用甘草以緩其勢，寒熱相雜之藥，必用甘草和其性。”仲景治療本病之主方甘草瀉心湯，重用甘草之本意，除取其益胃和中之外，與黃芩、黃連相配，尚可清熱解毒以消腫痛，配舍他藥，甘苦辛相濟，補瀉相和，寒熱並用，升降兼得，使溼祛熱清，寒濁得化，清升濁降，諸恙平矣。據現代藥理對甘草的研究，發現其具有腎上腺皮質激素樣作用，能顯著增強和延長可的松的效果，抑制抗體產生。至於甘草的用量，仲景方中用四兩（合今之9克），現代有醫者提到甘草瀉心湯中甘草用量須大至30～50克，生、炙各半，方爲實用。

其次，以活血和血之當歸，清熱燥溼之黃芩、黃連的臨牀運用頻率較高，則進一步證實了本病以溼熱和氣血相乖爲其主患。再次，黨蔘、黃芪、生地等補氣滋陰藥的廣泛運用，亦可看出臨牀用藥的規律和臨牀分型的研究基本吻合，亦爲進一步深入研究本病提供了有參考價值的臨牀佐證。

其他療法

（1）鍼灸

取穴：合谷、肺俞、脾俞、內關、少衝、風池、足三裏。

操作：每次選5～6穴，取雙側，毫針刺人後，以得氣爲度，留針10～15分鐘，每日或隔日1次，15次爲一療程。

療效：共治療12例，在治療期間及治療後各種症狀的治癒率：口腔潰瘍是80％，生殖器潰瘍是80％，皮膚結節和濾泡增生是70％，關節症狀是100％。

（2）單方驗方

①雷公藤煎劑

組成：雷公藤去皮根的木質部分。

用法：上藥10克，加水400毫升，文火煎2小時，濃縮至50毫升，過濾重複煎1次，所得二液混合約100毫升，爲1日量。或上藥經分離提取雷公藤總甙，口服，用量以每日1毫克／公斤計算。均分3次口服，3個月爲一療程。

療效：共治療47例，其中26例服煎劑，21例服總甙提取物，結果顯效37例，有效10例。

②土茯苓注射液

組成：土茯苓250克。

用法：上藥加工成注射液。每次2毫升，肌肉注射一天2次。

③雞蛋黃油

組成：雞蛋黃。

用法：熟雞蛋不限多少，去殼除蛋白留黃，置燒熱之少許香油中，文火熬，約30～50分鐘，鍋底有膠樣油液，即爲本藥，貯瓶備用。用時蘸少許外搽患處。

（3）食療

①赤小豆粥

組成：赤小豆、粳米。

用法：將赤小豆適量浸泡半日後，與粳米100克煮粥，早晚趁熱服食。具有健脾益腎，利水消腫，清熱利溼的功效，適用於白塞氏病證屬溼熱者。

②何首烏粥

組成：制首烏30～60克，粳米100克，大棗3～5枚，冰糖適量。

用法：何首烏入砂鍋煎取濃汁，去渣，與粳米、大棗、冰糖同煮爲粥。早晚服用，可以益肝腎，補精血，適用於本病證屬肝腎陰虛者。

其他措施

生活要有規律，勞逸適度，飲食有節，宜清淡而富於營養。夏季可多喫西瓜類水果，忌油腥、炙煿之物。