-
急性間歇性血卟啉病腹痛型合併蛔蟲症1例報告
...性疾患,因尿卟啉原Ⅲ減少,致血紅素合成障礙,引起δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的代償性增多,使ALA及卟膽原的合成增多,從尿液排泄亦增多所致;亦有學者認爲AIP是由於卟啉膽色素原(PBG)及脫氨酶缺乏所致。國外學者發...
-
職業性慢性鉛中毒腎臟損害
...酶類增高,因此,它可作爲腎臟損害時的生物標誌物。δ-氨基-γ-酮戊酸脫水酶(ALAD)是參與血紅素生物合成很關鍵的酶,可催化兩分子的δ-氨基-γ-酮戊酸聚合成卟膽原。ALAD是低濃度接觸鉛時反應最靈敏的指標,也是晚期腎損...
-
什麼是鉛中毒貧血?
...成,表現在紅細胞中游離原卟啉增多,尿中糞卟啉及δ-氨基γ酮戊酸(ALA)的排泄增多。血紅蛋白的合成減少,因此遊離鐵積聚在覈周圍的線粒體中。珠蛋白的合成也受到抑制,表現在血紅蛋白中HbA2及HbF的比例增高。血片中嗜鹼...
-
兒童鉛中毒研究進展
...鉛抑制。另外,鉛也能抑制兔肝中黃嘌呤氧化酶和鳥嘌嶺氨基水解酶的。鉑與鈣比較相似,在某些條件下,鉛能置換鈣。體內實驗表明,鉛可與鈣一起進入突觸體,鉛能激活蛋白激酶C。鉛也可抑制或激活不同的受體激活和電壓...
-
染髮致骨髓增生異常綜合徵1例
...抗原性的變性蛋白,導致血細胞破壞。苯也可以抑制δ-氨基-γ-酮戊酸合成酶,干擾細胞生成素對細胞增殖的刺激作用。此二者都影響DNA合成,導致染色體畸變。造血系統異常表現是慢性苯中毒的主要特徵,以白細胞及血小...
-
5-氨基酮戊酸乳膏光動力療法治療皮膚癌前病變和皮膚原位癌
...日中華皮膚科雜誌2006Vol.39No.3P.137-13930(上海)爲了探討5-氨基酮戊酸光動力療法(ALA-PDT)治療皮膚癌前病變和皮膚原位癌的療效。研究者對15例光線性角化病、3例Queyrat增生性紅斑和8例Bowen病患者進行ALA-PDT治療。結果15例光線性角...
-
外用鹽酸氨基酮戊酸光動力療法治療尖銳溼疣
...後1周進行實驗室檢查,並觀察不良反應。觀察外用鹽酸氨基酮戊酸光動力療法(ALA-PDT)治療尖銳溼疣的安全性與療效。北京大學第一醫院皮膚科塗平等研究人員研究顯示,5箇中心共入組尖銳溼疣患者453例,其中442例完成全部隨訪(...
-
第三節 氨基酸的生物合成
第三節 氨基酸的生物合成 組成人體蛋白質的氨基酸中,有些氨基酸只能在植物及微生物體內合成,人體必須從食物中攝取,這些氨基酸即必需氨基酸(escentialaminoacids),其餘的氨基酸可利用代謝中間產物合成,稱爲非必需氨...
-
凋亡調節劑治療系統性紅斑狼瘡的研究進展
...[10],其實這種手段是T細胞疫苗的一種形式。 5δ-氨基酮戊酸光動力療法(δ-ALA-PDT) δ-ALA-PDT作爲一種有效的細胞凋亡調節手段,首先在皮膚、泌尿系統腫瘤的治療方面有廣泛應用獲得良好的療效。最近的研究顯...
-
30.2遺傳病的營養治療
...的遺傳病。本章前文已經提到的一般不再重複。 30.2.1氨基酸代謝遺傳性疾病 (1)苯丙酮尿症與其他苯丙氨酸血癥苯丙酮悄症(phenylketonuria,PKU)是遺傳性氨基酸代謝異常中研究最多的疾病。屬於常染色體隱性遺傳病。病...
-
第三節 氨基酸
第三節 氨基酸 氨基酸是一類具有特殊重要意義的化合物。因爲它們中許多是與生命活動密切相關的蛋白質的基本組成單位,是人體必不可少的物質,有些則直接用作藥物。 α-氨基酸是蛋白質的基本組成單位。蛋白質在...
-
第三節 T細胞受體基因
...通過重排連接在一起。V基因片段編碼信號序列和可變區氨基端95~100個氨基酸殘基;J基因片段編碼可變區羧基端13~23個氨基酸殘基。TCRβ、δ鏈V區基因除V、J基因片段外,還有1~2個D基因片段,編碼V與J之間數個氨基酸殘基。TCR...
-
二、CD3γ、δ和ε鏈
...列分析表明,它們都屬於I型跨膜蛋白,都含有一個約有50氨基酸殘基組成的類似免疫球蛋白胞外功能域,編碼這些肽鏈的基因密切連鎖,可能起源於同一祖先基因。在複合體中,CD3γ、δ和ε以二種非共價鍵形式γε和δε異源二聚...
-
三、CD3ζ和η鏈
...個亞單位不同,ζ和η鏈只有一個短的細胞外功能域(9個氨基酸殘基)。ζ和η鏈在氨基酸水平的主要差異存在胞漿內,η鏈比ζ鏈多42個氨基酸殘基,但缺少6個潛在的酪氨酸殘基磷酸化位點中的一個。沁ζ、η和FcεrIγ多肽鏈共同...
-
第二節 白細胞分化抗原的應用
...於免疫球蛋白超家族成員。TCRα、β鏈的V區約含102到109個氨基酸,在V區部分由兩個半胱氨酸形成鏈內二硫鍵,組成約含50~60氨基酸殘基的環肽,這與IgV區結構和功能相似,是特異性識別外來抗原的結構域。TCRα、β鏈的C區約含138...
-
研究揭示解熱鎮痛藥物引發肝損傷機制
...學院的研究人員在新研究中,揭示瞭解熱鎮痛藥物對乙酰氨基酚(撲熱息痛)引發肝損傷的細胞分子機制,相關論文發表在國際著名肝臟疾病雜誌Hepatology上(最新影響因子11.665)上。中國科技大學的田志剛(ZhigangTian)教授和孫...
-
激光誘發熒光診斷早期肺癌的研究現狀
...,DHE),並逐漸代替了HpD[1]。目前國外研究比較多的有氨基酮戊酸、酞菁類、苯並卟啉衍生物等。其中氨基酮戊酸研究很多,前景比較看好[15-17]。氨基酮戊酸的一個很大優點是局部給藥吸收較好。目前,氨基酮戊酸已經成...
-
武漢市區291名幼兒血鉛水平與貧血的關係
...胞就有不同程度的病理改變,如卟啉代謝的異常、紅細胞氨基酮戊酸脫水酶活性的抑制、血鋅卟啉升高等。一般認爲血紅蛋白合成抑制和紅細胞壽命縮短是鉛致貧血的原因。鉛影響血紅蛋白的合成主要表現在兩個環節:(1)抑制...
-
第二節 免疫球蛋白基因的結構和多樣性
...分信號序列;第二個編碼區編碼信號序列羧基端側的4個氨基酸殘基和可變區約98個氨基酸殘基,包括互補決定區1和2(complementaritydeterminingregion1和2,CDR1和CDR2)。 (2)重鏈D基因片段:D(diversity)是指多樣性。DH基因片段僅存...
-
二、Ig超家族的特點
...員均含有1~7個Ig樣結構域,每個Ig樣結構域約含70~110個氨基酸殘基。其二級結構是兩個各含3~5個反平行β摺疊股所形成的β片層(anti-parallelβ-pleatedsheet)平面,每個反平行β摺疊股由5~10個氨基酸殘基組成,β片層內側的疏水性...
-
血氨升高在肝性腦病的發生上有什麼意義?
...奮,可能是肝性腦病時出現精神症狀的原理之一。 γ-氨基丁酸是中樞抑制性神經遞質,它由穀氨酸經脫羧酶作用形成,形成的γ-氨基丁酸又經轉氨酶作用而分解。有報道氨抑制γ-氨基丁酸轉氨酶,結果γ-氨基丁酸蓄積,出現...
-
中醫對卟啉病是怎樣認識的?
...激徵。此外,還可能有神經異常的表現,尿中排出大量а氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鮮尿色正常,但放在日光下曝曬,可變成棕色或黑色。 中醫沒有卟啉病名。根據卟啉病有腹痛、大便祕結等臨牀特點,可以歸到中醫...
-
如何診治藥物或毒物伴發的鐵粒幼細胞貧血?
...些細胞色素及細胞色素氧化酶,由此影響血紅素合成酶及氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的活力有關。據報道,因氯黴素而引起此種貧血的病例中所用氯黴素的總劑量爲17~56克。 氮芥、硫唑嘌呤、苯丙酸氮芥等抗腫瘤藥物能引起...
-
貓爪草及同屬藥用植物的研究進展
...、熒光、紫外吸收光譜及薄層色譜鑑別等方法,在植物的氨基酸、有機酸、糖等成分方面鑑別有文獻報道[5]。 2.1小毛茛 小毛茛粉末的乙醇提取液:加1%α-茚三酮溶液進行的氨基酸鑑別反應[3];加molish試劑反應鑑別...
-
第八章 淋巴細胞活化過程中信號轉導的分子基礎--第一節 TCR/CD3複合體
...Ig的V區和C區大小相似。每個功能區系由二硫鍵相連的50-60氨基酸殘基組成的環肽。此外還有一個穿膜區和一個烄短的含親水氨基酸的胞漿部分(5個氨基酸殘基)。α和β鏈的連接肽(connectingpeptide)處由二硫鍵連接爲雙體。在空...
-
第二節 免疫球蛋白分子的結構與功能
...疫球蛋白分子的基本結構。Ig單體中四條肽鏈兩端遊離的氨基或羧基的方向是一致的,分別命名爲氨基端(N端)和羧基端(C端)。圖2-3免疫球蛋白分子的基本結構示意圖 (一)輕鏈和重鏈 由於骨髓瘤蛋白(M蛋白)是均...
-
如何診治原發性鐵粒細胞貧血?
...採用放射化學研究顯示,多數病例骨髓中血紅素合成酶和氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的活力均減低。 男女兩性均可得病。以中年和老年人較多。貧血進展緩慢,程度輕重不一。約有40%病人可有肝脾腫大。晚期可出現血色病的...
-
中藥指紋圖譜指標成分1500種
...烏鹼14-去苯甲酰大度烏鹼18β-甘草次酸18β-甘草次酸甲酯1-氨基環丙烷-1-羧酸鹽酸鹽2“-O-鼠李糖掃帚黃酮2,3,4,6-四-O-苯甲酰基-D-吡喃葡萄糖,苯甲酰基葡萄糖異頭碳2,3,4-三-O-苯甲酰基-L-吡喃鼠李糖,苯甲酰基鼠李糖異頭碳2,3,5,4‘...
-
新成像系統有望將癌瘤“一網打盡”
...種熒光成像系統還可與其他染色劑結合使用。比如,5-氨基酮戊酸就是一種能讓神經膠質母細胞瘤(一種腦腫瘤)“現形”的染色劑。研究人員表示,5-氨基酮戊酸可將腫瘤染成紅色,熒光成像系統同樣可以檢測出這種染色效...
-
遺傳性鐵粒幼細胞貧血的病因病理是怎樣的?
...並不完全相同。某些家族的缺陷是紅細胞內吡哆醇代謝或氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶有缺陷,另一些家族的缺陷是在糞卟啉氧化酶系統。此型病人常因腸道吸收鐵過多,最後導致血色病,其危害比貧血更嚴重。 患者幾乎都...