6 概述
單純左肺靜脈與無名靜脈異位連接甚少，往往是混合型完全性肺靜脈異位連接的一部分。其解剖特點爲左側肺靜脈結合成幹，經垂直靜脈與無名靜脈相連。多數病例的房間隔是完整的，少數病例合併卵圓孔未閉或房間隔缺損。
9 術前準備
1.生後前幾周即出現嚴重的呼吸困難，隨後出現發紺、心力衰竭和進行性心臟增大，應高度疑有此種畸形。並與其他發紺型先天性心臟病鑑別。
2.超聲心動圖、增強電子束斷層掃描成像（EBT）和心血管造影 可以確定診斷，區分不同類型，判明異位連接的部位和徑路、有無肺靜脈迴流梗阻和判定其狹窄部位，心室大小和肺動脈發育情況，以及合併心臟畸形。通過肺總靜脈造影，效果更好。
3.心導管檢查 測定心房、心室和肺動脈壓力，計算出雙向分流量和全肺阻力。明確房間交通的大小和有無肺動脈狹窄。
4.有肺靜脈迴流梗阻者，易產生肺炎和心力衰竭。術前應控制感染，應用強心利尿藥物，糾正水、電解質和酸鹼平衡失調，以改善呼吸循環功能。Stark指出對所有患此畸形的新生兒，術前常規給予維生素K的治療。
11 手術步驟
1.病人右側臥位，做左胸後外側切口，分離垂直靜脈到無名靜脈。充分遊離左上和左下肺靜脈，在左肺靜脈根部套帶。於膈神經後方切開心包。鉗閉左心耳根部，並做大部分切除，收緊左肺靜脈套帶，靠近無名靜脈結紮垂直靜脈，做垂直靜脈與左心耳切口吻合（圖6.25.2.2-1）。
2.吻合時要防止垂直靜脈扭曲和阻斷左肺靜脈時間過長，避免左肺淤血。也可將垂直靜脈切斷，直接與左心耳切口吻合，應用間斷縫合，防止吻合口狹窄。
左肺靜脈與無名靜脈連接合並房間隔缺損者，需要體外循環下施行手術。病人仰臥位，胸部正中切口，常規建立體外循環。在左心耳側面向後做橫切口，貼近左肺靜脈。靠近無名靜脈結紮並切斷垂直靜脈，在其斷端做縱切口，使之形成眼鏡蛇頭狀，以擴大吻合口。然後與擴大後的左心耳切口吻合。經右心房切口修復房間隔缺損，縫合右心房切口。
12 術後處理
按一般體外循環心臟直視手術的術後常規處理外，回監護室用機械輔助呼吸4h以上，應用2～3cmH2O呼氣末期正壓呼吸，以後視病情好轉再脫離呼吸機。術後前一二日嚴格控制入量。應用氨茶鹼每6h 1mg/kg靜脈滴注，以改善心肺功能。還要注意呼吸道通暢和電解質平衡等。
13 併發症
1.急性肺水腫是術後早期常見而又嚴重的併發症。Dillard總報道183例手術，在死亡的59例中有45例死於急性肺水腫。預防措施在術中應避免壓迫垂直靜脈，放置肺總靜脈減壓管，擴大肺總靜脈與左心房吻合口，防止肺總靜脈在吻合口部分的扭曲，擴大左心房容量等；在術後避免輸液過量和糾正心律失常，以及及時治療低心排出量綜合徵等。一旦發生急性肺水腫，應用呼氣末期正壓8～10cmH2O呼吸，嚴格控制入量，強心和利尿，以及間斷應用東莨菪鹼以減少肺血管的滲出。
2.肺動脈高壓危象 多發生於有肺靜脈阻塞的嬰幼兒，特別是新生兒，由於體外循環創傷反應和酸中毒，術後肺動脈壓力和肺血管阻力均可很高，所以易發生肺動脈高壓危象。如果右心房壓力明顯高於左心房，心排出量降低，則需及時糾正酸中毒。因在酸中毒情況下，肺小動脈痙攣是肺動脈高壓危象的重要因素。除應用鹼性藥物外，應用機械輔助呼吸的過度通氣降低動脈血CO2分壓。選用血管擴張劑，以擴張肺血管牀。此時也可應用肌松劑或淺麻醉，使患兒保持安靜。
3.低心排出量綜合徵 一部分病人術前因左心發育不全，術後則容易產生低心排出量綜合徵。一旦發生，要適當延長機械輔助呼吸時間，強心和利尿，應用血管擴張藥物，待病情平穩後脫離呼吸機。
4.早期存活的病例中，絕大多數效果滿意。但也有少數病例晚期出現吻合口的阻塞，需要再次手術。Lamb報道80例術後發生肺靜脈阻塞再手術者佔6%。Schafers觀察到吻合口肺靜脈側廣泛瘢痕和纖維化以及不可吸收縫線，可能是造成肺靜脈阻塞的原因。